Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. Juli 2017
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Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ist ein autoimmunologisch bedingter Mangel an Blutplättchen. Die Patienten leiden an Spontanblutungen. Behandelt wird die Erscheinung medikamentös, was in 70 Prozent aller Fälle zu einer Heilung führt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist idiopathische thrombozytopenische Purpura?

Bei einer Thrombozytopenie liegt ein Mangel an Blutplättchen vor. Rund 150 000 bis 450 000 Blutplättchen befinden sich normalerweise in einem Zentiliter Blut. Eine Unterschreitung dieser Richtwerte ist eine Thrombozytopenie. Die Mangelerscheinungen werden entweder durch verminderte Bildung, gestörte Blutplättchen-Verteilung oder unnatürlich hohen Thrombozyten-Abbau verursacht.

Bei Thrombozytopenien unter 80.000 pro Zentiliter ist Blutungsneigung zu erwarten. Werte unter 50.000 pro Zentiliter verursachen spontanes Nasenbluten und Hämatomen, Hirnblutungen sowie Magen-Darm-Blutungen. Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) wird auch als Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, thrombozytopenische Purpura oder immunthrombozytopenische Purpura bezeichnet.

Hierbei handelt es sich um eine Autoimmunkrankheit, die die Blutplättchen angreift. Als Unterformen gelten die akute Immunthrombozytopenie bei Kindern und die chronische Immunthrombozytopenie bei Erwachsenen. Letztere Form wurde erstmals von Werlhof und Wichmann beschrieben und ist besser als Morbus Werlhof, Werlhof-Wichmann-Syndrom oder Werlhof-Krankheit bekannt.

Diese Variante betrifft bevorzugt Frauen und tritt unter einer Million Einwohnern im Jahr an etwa 100 Menschen neu auf. Erkrankung wird vor dem Hintergrund einer autoimmunhämolytischen Anämie auch Evans-Syndrom genannt.

Ursachen

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ergibt sich aus einem fehlgeleiteten Immunprozesses. Die Ursache für den Thrombozytenmangel ist demnach eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem der Patienten bildet freie und Thrombozyten-gebundene Antikörper gegen Adhäsionsmoleküle wie Gp IIb/IIIa und verkürzt damit die Lebensdauer der Blutplättchen.

Wie für alle anderen Autoimmunerkrankungen ist die primäre Ursache für die idiopathische thrombozytopenische Purpura bislang nicht abschließend geklärt. Unterschiedliche Spekulationen stehen als Erklärungsansätze zur Verfügung. Mittlerweile wurde beobachtet, dass der Erkrankung häufig Infektionen der Atemwege oder solche des Magen-Darm-Traktes vorausgehen. Oft liegen in der Vergangenheit auch Infektionen mit HIV oder EBV vor.

Daher liegt mittlerweile die Vermutung nahe, dass kreuzreaktive Antigene der viralen Krankheitserreger im Rahmen von molekularem Mimikry die Antikörperbildung hervorrufen, so vor allem die Bildung von Immunglobulin G. Nichtsdestotrotz lassen sich nicht alle dokumentierten Fälle mit Infektionen erklären.

Lange war überhaupt nicht klar, dass es sich bei dem Phänomen überhaupt um eine Autoimmunerkrankung handelt. Obwohl die genaue Pathogenese und Ursache der Erkrankung bis heute nicht vollständig geklärt ist, ist sich die Wissenschaft mittlerweile zumindest über die autoimmunologische Basis einig.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden von Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura unterscheiden sich von Fall zu Fall. Die Erkrankung ist so mit einem äußerst variablen klinischen Bild assoziiert und kann im Einzelfall etliche Symptome hervorrufen. Immer liegt der Krankheit ein erhöhter Abbau von Blutplättchen zugrunde. Auf dieser Basis vermindern sich die Thrombozyten.

Da die Blutplättchen eine wichtige Rolle bei der Gerinnungskaskade spielen, ergibt sich aus der verminderten Thrombozytenanzahl eine mehr oder weniger starke Blutungsneigung. Viele Patienten erleiden spontan punktförmige Blutungen der Haut, die auch als Petechien bezeichnet werden. Eine äußere Ursache für die Spontanblutungen kann nicht festgestellt werden.

Neben den Beinen sind vor allem die Schleimhäute im Rachenbereich betroffen, was der Erkrankung den Namen gegeben hat. Im Einzelfall kann außerdem spontanes Nasenbluten auftreten. Erkrankte Frauen leiden außerdem oft an einer verlängerten Regelblutung. Da die Krankheit auch Gehirnblutungen oder Blutungsprozesse im Magen-Darm-Trakt hervorrufen kann, ergeben sich im Extremfall lebensbedrohliche Zustände.

Bei Gehirnblutungen steigt zum Beispiel der Hirndruck an. Das Gehirn wird im Schädel komprimiert und kann bleibende Schädigungen davontragen. Im Normalfall kommt es erst bei Thrombozyten-Werten von weniger als 30.000 Stück pro Zentiliter zu klinisch manifesten Symptomen. Werte von weniger als 10.000 Blutplättchen pro Zentiliter rufen lebensbedrohliche Zustände hervor. Trotzdem treten lebensbedrohliche Situationen bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura nur selten ein.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura wird mittels Labordiagnostik vor dem Hintergrund der Anamnese bestimmt. In der Anamnese können zurückgelegene Infektionen einen entscheidenden Hinweis liefern. Die Blutuntersuchung belegt einen Mangel an Thrombozyten. Ähnliche Symptome wie die Erkrankung rufen auch die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, das hämolytisch-urämische Syndrom und die Heparin-induzierte Thrombozytopenie hervor.

In der Differentialdiagnostik müssen diese Erkrankungen ausgeschlossen werden. Idealerweise stößt der Arzt im Rahmen der Diagnostik auf die vermutlich primäre Infektionsursache. Die Prognose ist bei Heilungsraten von rund 70 Prozent relativ gut. Allerdings sterben rund vier Prozent an Gehirnblutungen.

Komplikationen

In vielen Fällen wird diese Erkrankung erst spät diagnostiziert, da es zu keinen einheitlichen oder charakteristischen Symptomen und Beschwerden kommt. Die Behandlung kann aus diesem Grund leider nicht frühzeitig erfolgen, was die Aussichten auf eine vollständige Heilung einschränkt. In der Regel kommt es allerdings zum Abbau von Blutplättchen.

Durch diesen Abbau treten bei den Betroffenen verstärkt Blutungen auf, die an unterschiedlichen Regionen des Körpers auftreten können. In den meisten Fällen treten die Blutungen direkt an der Haut auf und es kommt zu Spontanblutungen, die nicht mit einer Verletzung verbunden sind. Weiterhin leiden die Patienten an einem häufigen Nasenbluten. Im schlimmsten Falle kann es zu Blutungen im Gehirn oder im Magen kommen, welche unbehandelt zum Tode führen können.

Durch die Blutung im Gehirn steigt der Gehirndruck an und es kommt zu starken Kopfschmerzen und gegebenenfalls zu Lähmungen. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Hilfe von Medikamenten und führt oft zu einem positiven Krankheitsverlauf. Allerdings kann nicht vorausgesagt werden, ob ein bestimmtes Medikament bei einem Patienten zur Heilung führt oder ob ein anderes ebenso eingenommen werden muss. Unbehandelt kommt es zu einer Verringerung der Lebenserwartung.

Behandlung & Therapie

In einigen Fällen der ITP ist keine Therapie erforderlich, weil es zu einer Spontanheilung kommt. Tritt keine Spontanheilung ein, werden Glucocorticoide gegeben. Zusätzlich erfolgt oft eine Immunglobulintherapie oder eine intravenöse Gabe des Anti-D-Immunglobulins. Bei schweren Blutungskomplikationen wird eine Splenektomie durchgeführt, da die immunologische Fehlfunktion meist in der Milz zu erwarten ist.

Darüber hinaus können bei Blutungskomplikationen Transfusion von Thrombozyten-Fremdkonzentraten erfolgen. Dieses Vorgehen führt in manchen Fällen allerdings zu einer Verschlechterung der Lage. Zytostatika unterdrücken autoantikörperproduzierende Zellen. Alternativ dazu können monoklonale Antikörper in Kombination mit Immunglobulinen verabreicht werden. Außerdem wird die Gabe von einem nicht-strukturanalogem Thrombopoietinpräparat seit der jüngsten Vergangenheit angewandt.

Jeder Patient spricht auf ein anderes Medikament besser an. Diese Unterschiede müssen Beachtung finden, indem regelmäßige Kontrollen erfolgen. Der Behandlungsplan wird in der Therapie einer ITP meist mehrmals umgestellt, bevor sich ausschlaggebende Erfolge zeigen. Manche Wissenschaftler gehen davon aus, dass die 70 Prozent geheilten Patienten ausschließlich durch Selbstheilung von der Thrombozytonpenie geheilt wurden. Tatsächlich fällt es vor dem Hintergrund der Selbstheilung schwer, die einzelnen Medikamente auf ihre tatsächliche Wirksamkeit einzuschätzen.

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Vorbeugung

Die Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist offenbar eine Spätfolge von Infektionen. Damit ließe sich dem Phänomen durch allgemeine Infektionsprophylaxen zumindest in Maßen vorbeugen.

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Quellen

  • Burkhardt, D.: Gesund leben. Laborwerte deuten. Müller Verlag, Köln 2005
  • Deschka, M.: Laborwerte A-Z. Kohlhammer, Stuttgart 2011
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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