Idiopathische interstitielle Pneumonie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. Juli 2017
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Die idiopathische interstitielle Pneumonie vereint eine große Gruppe von Lungenerkrankungen, die die Komponenten Entzündung und Lungenvernarbung in unterschiedlichen Ausprägungen gemeinsam haben. Die Ursachen sind unbekannt. Therapeutisch wird in erster Linie der Entzündungsprozess unterdrückt, damit der Krankheitsprozess idealerweise gestoppt wird. Bei Therapieversagen ist frühzeitig an eine Lungentransplantation zu denken.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine idiopathische interstitielle Pneumonie?

Die idiopathische interstitielle Pneumonie ist ein Überbegriff für eine große Gruppe von Erkrankungen der Lunge mit einer Entzündungsreaktion und Lungenvernarbung (Fibrose) des Bindegewebes, Kapillaren und/oder Alveolen. Es werden verschiedene Formen der Erkrankung darunter subsumiert, die sich in Ausmaß der Lungenschädigung, Pathologie, Symptome, Krankheitsverlauf sowie therapeutischen Möglichkeiten unterscheiden.

2002 wurden von den Fachgesellschaften American Thoracic Society und European Respiratory Society eine gemeinsame Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonie veröffentlicht. Es werden derzeit insgesamt sieben Krankheitsformen unterschieden:

  • idiopathische pulmonale Fibrose
  • nicht spezifische interstitielle Pneumonie
  • kryptogene organisierende Pneumonie
  • akute interstitielle Pneumonie
  • respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung *desquamative interstitielle Pneumonie
  • lymphoide interstitielle Pneumonie.

Ursachen

Die genaue Ursache der idiopathischen interstitiellen Pneumonie ist nicht bekannt. Pathogenetisch stehen die Entzündung und die Fibrose im Vordergrund. Aufgrund von Lungenbiopsieergebnissen existiert derzeit nachfolgendes Konzept zur Krankheitsentstehung. Initial gibt es eine Schädigung der Lungenbläschen (Alveolen), was zu einer Aktivierung von Entzündungszellen führt.

Diese Entzündungszellen geben bestimmte Botenstoffe ab, die zur Migration von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) in die Alveolen führt. Das wiederum aktiviert Granulozyten, die nun Proteasen und toxische Sauerstoffmetabolite freisetzen. Das führt zur weiteren Schädigung von Alveolen und zur Störung der Surfactantbildung in den Alveolen, die daraufhin kollabieren.

Zudem vermehren sich über eine lymphozytär geprägte Entzündung Fibroblasten, die das Bindegewebe, die Kapillaren und die Alveolen narbig umbauen. Dadurch werden die Alveolen zusätzlich von der Blut- und Sauerstoffversorgung abgeschnitten und die weitere Bildung von Narbenfeldern nimmt zu. Die restlichen noch belüfteten Alveolen werden kompensatorisch überbläht und bilden sich zu zystischen Hohlräumen um, die Honigwaben ähneln.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die idiopathische interstitielle Pneumonie hat als Leitsymptome Atemnot und einen trockenen Husten. Zu Beginn wird die Atemnot nur bei körperlicher Belastung bemerkt und schreitet im Laufe der Erkrankung weiter voran, sodass dann auch eine Ruheatemnot hinzukommt. Im Endstadium kann es zur respiratorischen Insuffizienz mit Erschöpfung der Atmung kommen.

Die Symptomatik respiratorischen Insuffizienz der Atemnot und des trockenen Hustens besteht bei den meisten Patienten chronisch, das heißt seit Monaten oder Jahren, bis es zur Diagnosenstellung kommt. Aufgrund des bindegewebigen Umbaus ist der Gasaustausch der Lunge gestört, sodass es zum Sauerstoffmangel (Hypoxämie) im Blut kommt. Die Hypoxämie bewirkt, dass sich die Haut und Schleimhäute sichtbar bläulich verfärben, eine sogenannte Zyanose.

Insbesondere die Lippen, Finger und Zehen werden zyanotisch. Bei länger bestehender Zyanose entwickeln sich typischerweise Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel. Meist manifestiert sich die Erkrankung in der zweiten bis vierten Lebensdekade. Die Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose sind meist älter als 60 Jahre.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der idiopathischen, interstitiellen Pneumonie wird klinisch, radiologisch und pathologisch gestellt. Zu Beginn steht die Anamnese und körperliche Untersuchung. Anamnestisch werden die aktuellen Beschwerden, Vorerkrankungen, die Medikamenteneinnahme sowie die Familienanamnese abgefragt.

Bei der körperlichen Untersuchung wird die Lunge perkutiert und mit dem Stethoskop auskultiert. Dabei sind häufig ein trockenes endinspiratorisches Knistern sowie feinblasige Rasselgeräusche zu hören. Bei fortgeschrittener Erkrankung können eine Zyanose, Uhrglasnägel und Trommelschlägelfinger als Hauterscheinung auftreten. Bei Verdacht auf eine idiopathische interstitielle Pneumonie erfolgt im Anschluss eine Lungenfunktion sowie eine bildgebende Diagnostik mit einem Röntgenbild beziehungsweise einer hochauflösenden Computertomografie (CT).

Typische Zeichen sind dabei fleckige, retikuläre Verdichtungen, Aussackungen der Bronchien und eine Honigwabenbildung. Sollte nach der Bildgebung die Diagnose noch unklar sein, ist eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage und Biopsie angezeigt. Die Lungenbiopsie ist generell die zuverlässigste Methode, um die Diagnose der Erkrankung zu sichern und eine adäquate Therapie einzuleiten.

Der Krankheitsverlauf ist zum Teil sehr variabel, jedoch schreiten die meisten Erkrankungen schleichend voran. Teilweise konsultieren Patienten, die seit Monaten oder Jahren einen chronischen Husten oder Atemnot haben, erst spät einen Arzt. Dadurch wird erst spät die entsprechende Diagnose gestellt und es ist bereits zum fibrotischen Umbau gekommen.

Komplikationen

Durch diese Krankheit kommt es zu erheblichen Beschwerden und Komplikationen an der Lunge und den Atemwegen. In schwerwiegenden Fällen ist keine Therapie oder Behandlung möglich und der Betroffene ist auf die Transplantation einer Spenderlunge angewiesen. In der Regel leiden die Betroffenen an Atemnot und an starkem Husten. Dabei kann auch ein Bluthusten auftreten, der nicht selten eine Panikattacke auslöst.

Durch die Atembeschwerden werden Organe und Extremitäten oft nicht mit genügend Sauerstoff versorgt und können dadurch beschädigt werden. Ebenso ist der Patient nicht mehr so stark belastbar und kann keine besonderen körperlichen Tätigkeiten oder Sportarten ausüben. Durch diese Krankheit wird die Lebensqualität des Patienten stark eingeschränkt. Durch die Atemnot kann es weiterhin auch zu Bewusstseinsverlust kommen, bei welchem sich der Betroffene durch Stürze verletzen kann.

Die Behandlung der Erkrankung findet in der Regel mit Hilfe von Medikamenten statt. Es ist leider keine ursächliche Behandlung möglich, sodass vor allem die Symptome eingeschränkt werden müssen. Dabei kommt es allerdings nicht in jedem Fall zum Erfolg. Sollte die Behandlung ohne Erfolg verlaufen und keine Lunge für den Betroffenen gefunden werden, ist der Tod des Patienten nahezu unvermeidbar.

Behandlung & Therapie

Das Hauptziel der Behandlung besteht in der Verhinderung des Fortschreitens der Lungenfibrose, da diese unumkehrbar ist. Bekannte Auslöser sollten beseitigt und der akute oder chronische Entzündungsprozess aggressiv unterdrückt werden. Zwei Medikamentengruppen kommen hauptsächlich bei der Therapie zum Einsatz.

Zum einen die Glukokortikoide und zum anderen die Immunsuppressiva. Je nach Erkrankungsart ist die Wirksamkeit der Medikamente unterschiedlich. Die idiopathische pulmonale Fibrose beispielsweise war bisher nicht effektiv mit Glukokortikoiden oder Immunsuppressiva behandelbar, jedoch wurden mittlerweile die Präparate Pirfenidon und Nintedanib zugelassen.

Es sind antifibrotische Medikamente, welche den Erkrankungsverlauf verlangsamen. Andere Unterformen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie sprechen gut auf die entzündungshemmende Therapie an. Bei einer bestehenden Hypoxämie in Ruhe oder bei Belastung sollte eine Sauerstofftherapie erwogen werden. Bei vielen Patienten verläuft die Erkrankung, trotz Therapie, chronisch und irreversibel, sodass frühzeitig eine Lungentransplantation erwogen werden sollte.

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Vorbeugung

Da die genauen Ursachen des Erkrankungskomplexes unbekannt sind, lassen sich derzeit keine konkreten Maßnahmen benennen, die zur Vorbeugung dienen. Lediglich allgemeingültige Verhaltensweisen können formuliert werden. Nikotin-, Drogen- oder Medikamentenabusus sollten unterlassen werden. Körperliche Aktivität und gesunde Ernährung sind allgemein vorteilhaft.

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Quellen

  • Bungeroth, U.: BASICS Pneumologie. Urban & Fischer, München 2010
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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