Hypophysitis

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 21. Oktober 2016
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Die Hypophysitis ist eine selten auftretende Entzündung der Hypophyse. Verschiedene Formen der Hypophysitis sind bekannt, aber noch nicht alle physiologischen und immunologischen Zusammenhänge geklärt, vor allem nicht bei der lymphozytären Hypophysitis, die wahrscheinlich auf eine Autoimmunreaktion des Körpers zurückzuführen ist. Im Verlauf führt die Hypophysitis zu einem zunehmenden Verlust der Hypophysenfunktion einschließlich aller Begleiterscheinungen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hypophysitis?

Unter der selten zu beobachtenden Hypophysitis versteht man entzündliche Vorgänge in der Hypophyse – auch als Hirnanhangdrüse bezeichnet. Diese werden in primäre und sekundäre Formen eingeteilt:

  • Die Ursachen für eine primäre Hypophysitis gehen auf physiologische Vorgänge in der endokrinen Drüse selbst zurück. Als Erscheinungsformen sind die granulomatöse Hypophysitis oder die lymphozytäre Hypophysitis bekannt.
  • Eine sekundäre Hypophysitis geht auf Erkrankungen umliegender Gewebestrukturen zurück. Typisch für eine granulomatöse Hypophysitis sind sogenannte Granulome, kleine Ansammlungen von Langerhans-Riesenzellen und Epitheloidzellen sowie Lymphozyten.

Langerhans-Riesenzellen und Epitheloidzellen entstehen aus Zusammenschlüssen und Verschmelzungen bestimmter Makrophagen, die im Gewebe verteilt vorhanden sind, wobei die Epitheloidzellen aus spezialisierten, phagozytosefähigen Epithelzellen bestehen. Die fusionierten Zellen der Granulome sind in der Regel nicht mehr zur Phagozytose fähig.

Die lymphozytäre Hypophysitis zeichnet sich durch eine Einwanderung von Lymphozyten und Plasmazellen und fibrösem Umbau des parenchymalen Gewebes aus. Eine exakte Abgrenzung der Hypophysitis zu anderen Krankheiten wie dem benignen Hypophysenadenom, das den Hypophysenvorderlappen (Adenohypophyse) betrifft.

Ursachen

Eine lymphozytäre oder granulomatöse Hypophysitis unterscheiden sich nicht nur hinsichtlich ihrer physiologischen Erscheinungsformen, sondern die beiden voneinander zu unterscheidenden Krankheiten gehen auch auf unterschiedliche Verursacher zurück. Die granulomatöse Entzündung der Hirnanhangdrüse entspricht weitestgehend dem klassischen Bild einer Entzündung im Gewebe.

Die Krankheit wird meist durch eine bakterielle oder viröse Infektion ausgelöst, die in der Regel in der Hypophyse als Sekundärinfektion auftritt. Isolierte, entzündungsauslösende Infektionen der Hypophyse sind extrem selten. Eine gewisse Bedeutung für eine Primärinfektion, die auf die Hypophyse wegen ihrer räumlichen Nähe übergehen kann, haben Entzündungen der Keilbeinhöhlen, die zu den Nasennebenhöhlen zählen.

Die Ursachen, die zu einer lymphozytären Hypophysitis führen, also die Faktoren, die die verstärkte Einwanderung der Lymphozyten bewirken sind (noch) nicht hinreichend verstanden. Mit großer Wahrscheinlichkeit handelt es sich um eine Autoimmunreaktion des Körpers, so dass die lymphozytäre Hypophysitis den Autoimmunerkrankungen zugeordnet wird.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Hypophyse fungiert als Kontroll- und Steuerzentrum für eine Vielzahl von Hormonen. Steuernd greift sie über die Sezernierung glandotrope Hormone (Steuerungshormone) ein. Je nach Art der Entzündung und je nach Entzündungsherd, der sich in einer der drei Teile der Hypophyse befinden kann, sind unterschiedliche glandotrope oder nichtglandotrope Hormone betroffen, die direkt auf den Kreislauf oder direkt die Aktivität des Zielorgans steuert.

Die Hypophysitis ist in der Regel mit einer verminderten Hormonproduktion verbunden mit den daraus resultierenden Symptomen und Beschwerden. Im Falle einer benignen Neoplasie in Form eines Adenoms tritt meist eine Überproduktion der Hormone durch die autonom sezernierenden Zellen des Adenoms ein.

Die auffälligsten Anfangssymptome einer Hypophysitis sind in der Regel Kopfschmerzen und Sehstörungen, die sich sogar als Doppelbilder zeigen können. Eine Entzündung des Hypophysenvorderlappens (HVL) bedingt meist eine partielle Insuffizienz des HVL. Darüber hinaus zeigt sich in bildgebenden Verfahren ein verdickter Hypophysenstiel (Infundibulum), über den die Drüse mit dem Hypothalamus direkt verbunden ist.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Verdacht auf Vorliegen einer Hypophysitis aufgrund allgemeiner Symptome wie anhaltende Kopfschmerzen und Sehstörungen, die keiner organischen oder sonstigen Ursache zugeordnet werden können, helfen bildgebende Verfahren wie die Dünnschicht-Magnetresonanztomographie, Auffälligkeiten an der Hypophyse oder eine Verdickung des Hypophysenstiels zu erkennen, um so die Diagnose Hypophysitis zu erhärten oder zu verwerfen.

Ein weiteres Diagnosemittel stellt die Untersuchung der Lumbalflüssigkeit und des Liquors auf bestimmte Zellen dar. Allerdings kann nach einer Untersuchung des Liquors nur eine „einseitige“ Diagnose gestellt werden. Wenn bestimmte Zellen im Liquor vorhanden sind, liegt mit großer Sicherheit eine Hypophysitis vor.

Ein Negativbefund schließt aber umgekehrt nicht aus, dass doch eine Entzündung der Hypophyse vorliegt. Wichtig ist auch eine Differentialdiagnose bezüglich Hypophysenadenom, weil die Behandlung der beiden unterschiedlichen Erkrankungen ebenfalls unterschiedlich ist. Der Verlauf der Krankheit hängt stark von den verursachenden Faktoren ab, so dass sich ein leichter bis schwerwiegender Verlauf ergeben kann, der entsprechender Therapie bedarf.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Hypophysitis zielt darauf ab, den oder die Entzündungsherde zu beseitigen und die evtl. angeschwollene Hypophyse wieder auf ihr Normalvolumen zu reduzieren, um eventuellen Druck den die Hormondrüse auf umliegende Nervenknoten und Nerven ausübt, zu reduzieren. Die Behandlung beinhaltet daher in der Regel eine Steroidtherapie, das heißt, dass zunächst Corticosteroide in relativ hoher Dosierung zum Einsatz gebracht werden.

Sollten mit der Steroidtherapie nicht die gewünschten Ergebnisse erzielt werden oder sich ein Rezidiv zeigen, kommen invasive Therapien in Frage, um Material für eine sorgfältige histologische Untersuchung zu gewinnen und um bereits abgestorbenes Material zu entfernen. Eine Bestrahlung des Entzündungsherdes sollte nur bei Versagen der oben beschriebenen Standardtherapien in Erwägung gezogen werden.

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Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung einer Hypophysitis können nur indirekter Natur sein, weil direkt vorbeugende Maßnahmen oder Medikamente nicht denkbar sind. Der beste indirekte Schutz besteht in einer Stärkung des Immunsystems.

Auf diese Weise bekommen fakultativ pathogene Keime keine Chance und auch pathogene Keime vom Immunsystem werden erkannt und erfolgreich eliminiert. Das Immunsystem wird durch regelmäßige Bewegung, eine Ernährung, die auch natürlich belassene Lebensmittel enthält und durch Stressphasen, die sich mit Phasen der Entspannung abwechseln, bestmöglich gestärkt.

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