Hypophysenhinterlappeninsuffizienz

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 28. Juni 2017
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Die Hypophysenhinterlappeninsuffizienz zeichnet sich durch einen isolierten Ausfall der Hormonsezernierung des Hypophysenhinterlappens aus oder zumindest um eine reduzierte Ausschüttung der im Hypothalamus gebildeten Hormone Oxytocin und ADH (Antidiuretisches Hormon). Oxytocin spielt eine besondere Rolle bei Geburtsvorgängen bei der Frau und wirkt sich generell positiv auf soziale Beziehungen aus. ADH ist ein antidiuretisch wirksames Peptidhormon, das ebenfalls im Hypothalamus synthetisiert und vom Hypophysenhinterlappen in den Blutkreislauf abgegeben wird.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hypophysenhinterlappeninsuffizienz?

Der Hypophysenhinterlappen (HHL), der zielführender auch als Neurohypophyse bezeichnet wird, ist zwar fester Bestandteil der Hypophyse, stellt aber evolutionär eine Entwicklung des Gehirns dar. Im Gegensatz zum Hypophysenvorderlappen (HVL) synthetisiert der HHL die sezernierten Hormone nicht selbst, sondern der HHL dient als Speicher und Aktivator der im Hypothalamus produzierten Hormone Oxytocin und ADH.

Eine verminderte Hormonsezernierung oder ein völliger Ausfall der Hormonsekretion durch den HHL wird als Hypophysenhinterlappeninsuffizienz (HHL-Insuffizienz) bezeichnet. Mit dem Begriff der Insuffizienz wird lediglich ausgedrückt, dass die Hormonausschüttung von Oxytocin und dem antidiuretischen Hormon ADH gestört ist oder gänzlich ausbleibt.

Allein die Tatsache, dass die Hormonsezernierung des HHL gestört ist, sagt noch nichts über die Ursachen der gestörten Hormonausschüttung aus. Es können beispielsweise keine Rückschlüsse gezogen werden, ob die Ursachen in einer Funktionsstörung des HHL oder im Hypothalamus oder im Übertragungsweg der „Rohhormone“ vom Hypothalamus zum HHL liegen. Der Übertragungsweg besteht aus nicht myelinisierten Axonen.

Ursachen

Die vom Hypophysenvorderlappen (HVL) isoliert auftretende Hypophysenhinterlappeninsuffizienz kann auf verschiedensten Ursachen beruhen. Eine der möglichen Ursachen liegt in einer Entzündung des Gewebes der HHL selbst, so dass sie nicht hinreichend auf Steuerhormone des Hypothalamus zur Aktivierung und Ausschüttung von Oxytocin und ADH reagieren kann.

Eine ähnliche Symptomatik entsteht, wenn die Hypophyse von einem Tumor befallen wird oder Tumoren oder Blutungen in umliegendem Gewebe durch Raumbeanspruchung die Funktion des HHL beeinträchtigen. Der Grund für eine Fehlfunktion oder für einen gänzlichen Funktionsausfall des HHL kann auch im Übertragungsweg der nicht aktivierten Hormone vom Hypothalamus zum HHL liegen.

Beispielsweise reagieren die nicht myelinisierten Axone sehr empfindlich auf mögliche Kompressionen. Sie verlaufen innerhalb des Hypophysenstiels (Infundibulum), der integraler Bestandteil des HHL ist und die Verbindung zum Hypothalamus herstellt.

In sehr seltenen Fällen führt eine Störung des Hypothalamus zu einer verminderten Synthetisierung der beiden Hormone, was sich symptomatisch in einer HHL-Insuffizienz äußert. Selbstverständlich kann auch eine Strahlentherapie oder ein Schädel-Hirn-Trauma (SHT) zu einer Insuffizienz des HHL führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Beschwerden einer HHL-Insuffizienz entsprechen meist den Symptomen, die sich typischerweise bei einer Unterversorgung mit den Hormonen ADH und Oxytocin zeigen. Oxytocin spielt eine große Rolle beim Geburtsvorgang, es löst Wehen aus und lässt Milch in die Brustwarzen schießen.

Darüber hinaus entfaltet Oxytocin, das gelegentlich auch als Kuschelhormon bezeichnet wird, bei Männern und Frauen eine positive systemische Wirkung auf die Psyche. Es fördert die Bindung zwischen zwei Partnern – vergleichbar mit der Mutter-Kind-Beziehung, die ebenfalls durch Oxytocin gesteuert wird. Das Hormon erleichtert und festigt soziale Einbindungen und wirkt sozialen Phobien entgegen.

Eine Unterversorgung mit Oxytocin macht Geburten schwieriger und Frauen können ohne das Oxytocin nicht stillen. Die psychischen Auswirkungen eines Oxytocinmangels sind vielfältig und individuell verschieden. Ein Mangel des antidiuretischen Hormons ADH, auch Vasopressin genannt, verhindert die notwendige Rückresorption des Primärharns, so dass ein starker Wasserverlust die Folge ist.

Die Krankheit wird Diabetes insipidus genannt, die auch durch verstärktes Trinken – im Extremfall bis zu 20 Liter pro Tag – kaum kompensiert werden kann. Wenn die HHL-Insuffizienz durch Tumoren oder durch Einblutungen oder sonstige Raumbeanspruchung verursacht wird, kommt es auch über die Hormonmangelerscheinungen hinaus zu primären Krankheitssymptomen wie Kopfschmerzen und im Extremfall auch zu Sehstörungen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

In den Fällen, in denen keine primären Symptome und Beschwerden bemerkt werden, kann ein Verdacht auf Vorliegen einer HHL-Insuffizienz nur über die entsprechenden Hormonmangelerscheinungen ausgelöst werden. Zur Bestätigung oder Verwerfung der Verdachtsdiagnose kommen bildgebende Verfahren wie Röntgen, Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) oder eine Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie.

Da bildgebende Verfahren nicht immer einen eindeutigen Befund zulassen oder auch zu Falschinterpretationen führen können, ist in vielen Fällen zur Absicherung der Diagnose eine endokrinologische Untersuchung bezüglich der Hormonspiegel im Serum hilfreich. Der Krankheitsverlauf hängt von der Primärerkrankung ab. Unbehandelt kann die HHL-Insuffizienz entweder persistieren oder es kann – beispielsweise durch Tumoren der Hypophyse zu einem schwerwiegenden Verlauf kommen.

Komplikationen

Durch die Hypophysenhinterlappeninsuffizienz kommt es in der Regel zu verschiedenen Beschwerden, die sowohl den psychischen als auch den physischen Zustand des Patienten negativ beeinflussen können. In den meisten Fällen wirkt sich die Krankheit negativ auf den Geburtsvorgang aus. Auch nach der Geburt kann die Mutter das Kind in den meisten Fällen nicht stillen.

In der Regel muss das Kind dann künstlich ernährt werden, wobei es allerdings zu psychischen Beschwerden bei der Mutter kommt. Ebenso werden soziale Bindungen geschwächt und nicht mehr richtig beachtet, was zu Problemen mit den Freunden oder mit dem Partner führen kann. Nicht selten treten durch die Hypophysenhinterlappeninsuffizienz auch Sehstörungen oder Kopfschmerzen aus.

Die Lebensqualität des Patienten nimmt durch die Krankheit extrem ab und es kommt dabei nicht selten zu verschiedenen psychischen Verstimmungen des Patienten. Die Behandlung der Hypophysenhinterlappeninsuffizienz wird mit Hilfe von Hormonen durchgeführt, wobei es allerdings nicht zu weiteren Komplikationen kommt. Sollte die Mutter das Kind nicht stillen können, so kann das Kind auch anders versorgt werden. Dabei kommt es in der Regel nicht zu Entwicklungsverzögerungen des Kindes.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung einer HHL-Insuffizienz kann auf Heilung der Primärerkrankung abzielen oder auf die Behandlung der Symptome, was in aller Regel die Verabreichung von Ersatzhormonen beinhaltet. Falls Primärerkrankungen der Hypophyse und speziell des Hypophysenhinterlappens ursächlich behandelt werden können, kann sich die Unterversorgung mit den Hormonen ADH und Oxytocin von selbst beheben.

In allen anderen Fällen, in denen eine Wiederherstellung der sezernierenden Wirkung des HHL nicht mehr möglich ist, besteht die Behandlung in einer lebenslangen Hormonersatz- oder Hormonausgleichstherapie. Eine Hormontherapie beinhaltet immer eine direkte Hormongabe.

Dies gilt auch in den Fällen, in denen die Hypophyse normalerweise die Hormonkonzentration durch die Sezernierung von Steuerungshormonen regelt, also lediglich ein bestimmtes Zielorgan zur vermehrten Ausschüttung des eigentlichen Hormons in den Stoffwechsel veranlasst.

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Vorbeugung

Direkt vorbeugende Maßnahmen, die die Entwicklung einer HHL-Insuffizienz verhindern könnten, sind nicht bekannt. Der beste Schutz besteht in einer Früherkennung eines Oxytocin- und eines ADH-Mangels. Während ein allmählich eintretender Oxytocinmangel nicht ohne weiteres als solcher erkennbar ist, macht sich ein zu geringer ADH-Spiegel im Blutserum durch starke Durstgefühle bemerkbar, die abgeklärt werden sollten.

Bücher über Hormone

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Kleine, B., Rossmanith, W.G.: Hormone und Hormonsystem. Springer Verlag, Berlin 2010
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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