Hypogammaglobulinämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 21. Oktober 2016
Symptomat.deKrankheiten Hypogammaglobulinämie

Bei einer Hypogammaglobulinämie handelt es sich um ein Krankheitsbild, das zur Gruppe der sogenannten primären Immundefekte zählt. Kennzeichnend für diesen speziellen Immundefekt ist, dass er durch einen Mangel an Antikörpern bestimmt wird. Grundsätzlich sind Hypogammaglobulinämien Krankheiten, bei denen Gammaglobuline, insbesondere Immunglobuline, vollständig fehlen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hypogammaglobulinämie?

Der Begriff Hypogammaglobulinämie wird überwiegend als Synonym für die Bezeichnung Agammaglobulinämie verwendet. Ein Unterschied besteht lediglich darin, dass bei einer Hypogammaglobulinämie die Gammafraktion verringert ist, während sie bei einer Agammaglobulinämie überhaupt nicht existiert.

Beobachtungen haben gezeigt, dass ein großer Teil der Agammaglobulinämien im Grunde Hypoglobulinämien sind. Dieser Unterschied ist in den meisten Fällen jedoch nicht von klinischer Relevanz. Hingegen wird die Hypogammaglobulinämie von der Dysgammaglobulinämie differenziert, die weitaus häufiger vorkommt.

Sowohl Hypogammaglobulinämien als auch Dysgammaglobulinämien treten bei einer Vielzahl von Immundefekten auf, wie etwa beim WHIM-Syndrom, der ICOS-Defizienz, CVID und dem Hyper-IgM-Syndrom. Auch als begleitende Symptomatik ist eine Hypogammaglobulinämie möglich. Generell handelt es sich bei Antikörpermangelerkrankungen wie beispielsweise der Hypogammaglobulinämie um die am häufigsten vorkommenden Immundefekte.

Ursachen

Prinzipiell liegt sämtlichen Antikörpermangelerkrankungen, so auch der Hypogammaglobulinämie, eine reduzierte Produktion von Antikörpern zugrunde. Antikörper lauten mit medizinischer Bezeichnung Immunglobuline. Es handelt es sich um körpereigene Eiweißstoffe, die zur Abwehr spezieller Mikroorganismen zum Einsatz kommen.

Grundsätzlich werden in angeborene, sogenannte primäre Hypogammaglobulinämien und andererseits in erworbene beziehungsweise sekundäre Hypogammaglobulinämien unterschieden. Sekundäre Hypogammaglobulinämien können von bestimmten Krankheiten hervorgerufen werden, etwa von malignen beziehungsweise bösartigen Erkrankungen. Diese stehen oftmals in Zusammenhang mit dem System, das für die Blutbildung verantwortlich ist.

Aus physiologischen Gründen kommen Hypogammaglobulinämien bei Babys im Zeitraum vom zweiten bis zum sechsten Monat vor. In dieser Zeitspanne ersetzt der Organismus des Säuglings die Antikörper, die im Uterus von der Mutter aufgenommen wurden, gegen selbst produzierte. In diesem Zeitraum ist die Wahrscheinlichkeit für schwerwiegende bakterielle Infekte erhöht.

Eine besondere und zudem relativ häufige Ausprägung der Hypogammaglobulinämie ist der sogenannte selektive IgA-Mangel. Bei manchen Antikörpermangelerkrankungen, etwa der Agammaglobulinämie, sind auch genetische Ursachen an der Entstehung der Krankheit beteiligt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen einer Hypogammaglobulinämie kann es bei den betroffenen Patienten zu einer Vielzahl verschiedener Symptome und Beschwerden kommen. Eine gefürchtete Komplikation bei der Durchführung von Impfungen ist etwa eine mangelnde Reaktion auf die Impfantigene.

Darüber hinaus führt die Krankheit in vielen Fällen dazu, dass die Anfälligkeit für bakterielle Infektionen erhöht ist. Die entstehenden Infekte betreffen oftmals die oberen Atemwege, den Magen-Darm-Trakt sowie die Haut. Bei einer Reihe von Syndromen tritt die Hypogammaglobulinämie zudem als Hauptmerkmal auf.

Eine geistige Retardierung kommt mitunter in Verbindung mit einer X-chromosomalen Hypogammaglobulinämie und neurologischen Ausfällen vor. Auch bei einem Kleinwuchs, der infolge eines isolierten Mangels an Wachstumshormonen entsteht, tritt teilweise eine X-chromosomale Hypogammaglobulinämie auf. Zudem ist die Erkrankung Bestandteil des Osteopetrose–Hypogammaglobulinämie–Syndroms.

Grundsätzlich unterscheiden sich Antikörpermangelerkrankungen, zu denen die Hypogammaglobulinämie zählt, anhand der Schwere und Ausprägung der Symptome. Die Erkrankungen haben in der Regel gemeinsam, dass die Patienten unter wiederkehrenden Infekten leiden. Diese betreffen in erster Linie die Nasennebenhöhlen und Ohren, etwa in Form einer Mittelohrentzündung.

An den Augen treten vermehrt Bindehautentzündungen auf, während sich an der Nase eitriger Schnupfen zeigt. Die Bronchien sind oftmals von Bronchitis betroffen, an den Lungen kann es zur Lungenentzündung kommen. Wiederkehrende Infektionen an den Lungen können zu chronischen Veränderungen des Organs führen.

Die Bronchien erweitern sich, sodass sich Eiter leichter ansammeln kann. Durch gehäuft vorkommende Infektionen des Gastrointestinaltrakts werden Durchfälle begünstigt. Außerdem sind Autoimmunreaktionen möglich, bei denen das Immunsystem körpereigene Stoffe und Gewebe angreift.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Um eine Hypogammaglobulinämie zu diagnostizieren, ist es für die betroffene Person unerlässlich, einen geeigneten Facharzt zu konsultieren. Dieser erörtert zunächst gemeinsam mit dem Patienten dessen Krankengeschichte, mögliche Vorerkrankungen und den individuellen Lebensstil. Eine zentrale Bedeutung kommt den beschriebenen Symptomen zu, da sie Hinweise auf die Ausprägung der Hypogammaglobulinämie geben.

Um einen Antikörpermangel sicher zu diagnostizieren, sind Blutuntersuchungen nötig. Antikörper sind im Blut nachweisbar und können mengenmäßig genau bestimmt werden. Zudem kann der Mangel einer einzelnen Untergruppe von Antikörpern exakt festgestellt werden. Durchzuführen ist auch eine Analyse sogenannter spezifischer Antikörper, die sich gegen spezielle Erreger und Bestandteile von Blutgruppen richten.

Behandlung & Therapie

Bisher sind keine Möglichkeiten bekannt, um einen Antikörpermangel im Allgemeinen und eine Hypogammaglobulinämie im Speziellen langfristig zu heilen. Jedoch können betroffene Patienten einen Ersatz für das Immunglobulin G erhalten. Dabei handelt es sich um den Hauptbestandteil von Antikörpern. Zu diesem Zweck werden spezielle Antikörper aus dem Blut von Plasmaspendern gefiltert.

Nachdem die Antikörper einer intensiven Reinigung unterzogen wurden, werden sie den Personen entweder intravenös oder subkutan durch regelmäßig stattfindende Injektion verabreicht. Durch diese Zuführung von Antikörpern können wiederkehrenden Infektionen in den meisten Fällen gut eingedämmt werden.




Vorbeugung

Konkrete Maßnahmen zur Vorbeugung einer Hypogammaglobulinämie sind bisher nicht bekannt. Zudem besitzt die Erkrankung auch eine genetische Komponente, auf die keinerlei Einfluss genommen werden kann. Umso wichtiger ist es, bei Anzeichen oder Symptomen der Erkrankung umgehend einen Arzt zu konsultieren.

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