Hyperviskositätssyndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 7. Oktober 2017
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Beim Hyperviskositätssyndrom handelt es sich um einen klinischen Symptomkomplex. Das Syndrom wird in vielen Fällen lediglich mit der Abkürzung HVS bezeichnet. Die Ursache für das Hyperviskositätssyndrom liegt in einer erhöhten Konzentration an sogenannten Paraproteinen im Plasma des Blutes. Infolge der gesteigerten Viskosität nimmt das Fließvermögen des Blutes ab, was zu einer Vielzahl von Komplikationen im Organismus führen kann.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Hyperviskositätssyndrom?

Das Hauptmerkmal des Hyperviskositätssyndroms besteht in einer erhöhten Viskosität beziehungsweise Zähflüssigkeit des Blutes. Grundsätzlich ist die Viskosität des Blutes abhängig von der Konzentration der Paraproteine, die im Plasma gelöst sind. Deren chemische sowie physikalische Eigenschaften wirken sich unmittelbar auf die Zähflüssigkeit und damit das Fließvermögen des Blutes aus.

Das Hyperviskositätssyndrom als Folge von erhöhten Paraproteinen im Plasma tritt bei einer Reihe von malignen Erkrankungen auf. Dazu zählen etwa Morbus Waldenström sowie das sogenannte Multiple Myelom. Darüber hinaus tritt das Hyperviskositätssyndrom auch bei einigen gutartigen Krankheiten in Erscheinung, etwa im Rahmen der rheumatoiden Arthritis, des Felty-Syndroms sowie bei Lupus erythematodes.

Das Hyperviskositätssyndrom tritt beim Multiplen Myelom in nahezu zehn Prozent der Fälle und bei Morbus Waldenström bei bis zu 30 Prozent aller Krankheitsfälle auf.

Ursachen

Zum Verständnis der Ursachen des Hyperviskositätssyndroms sind einige Grundlagen bezüglich der Blutviskosität von Bedeutung. Diese ist prinzipiell anhängig von einer Vielzahl verschiedener Faktoren. Die einflussreichsten sind dabei die Plasmaviskosität, der Hämatokrit sowie die Verformbarkeit der roten Blutkörperchen. Abweichungen einer oder mehrerer dieser Faktoren von den Normwerten führen zu Veränderungen der Blutviskosität.

So ist zum Beispiel die Plasmaviskosität beim Multiplen Myelom erhöht. Typisch für das Multiple Myelom ist der Nachweis atypischer Bluteiweiße beziehungsweise Paraproteine. Mögliche Symptome sind etwa spontane Frakturen, eine Niereninsuffizienz bei Vorliegen einer Plasmozytomniere sowie das Hyperviskositätssyndrom.

Dieses tritt gehäuft bei zerebralen Durchblutungsstörungen und neurologischen Ausfällen auf. Der Hämatokrit ist beispielsweise bei einer sogenannten Exsikkose erhöht und beeinflusst die Blutviskosität. Exsikkose bezeichnet die Austrocknung des Körpers. Sie entsteht, wenn die Flüssigkeitszufuhr verglichen mit der Ausscheidung zu gering ist. Die Verformbarkeit der roten Blutkörperchen beziehungsweise Erythrozyten ist etwa im Rahmen einer Sichelzellanämie erhöht.

Darunter wird eine Form der Blutarmut infolge von sichelförmigen roten Blutkörperchen verstanden. Ein spezielles pathologisches Hämoglobin veranlasst die roten Blutkörperchen dazu, sich bei einer geringen Sauerstoffsättigung zu verformen. In der Folge treten schwere Durchblutungsstörungen in Organen und dem Körpergewebe auf.

Ein tödlicher Verlauf der Sichelzellanämie ist möglich. Ist die Blutviskosität erhöht, treten in den meisten Fällen Durchblutungsstörungen in den sogenannten Endstromgebieten des Gefäßsystems auf. Dadurch werden Gewebe und Organe minderdurchblutet, wobei die Durchblutungsstörungen abhängig vom Schweregrad der Viskositätssteigerung sind.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen des Hyperviskositätssyndrom sind zahlreiche verschiedene Symptome und Beschwerden möglich, die sich von Patient zu Patient unterscheiden. Sie sind abhängig von der Art der Viskositätssteigerung sowie dem Schweregrad der Erkrankung. Einige Organe, etwa Herz, Nieren und das Gehirn, reagieren sehr sensibel auf Durchblutungsstörungen.

Häufig sind Funktionseinschränkungen der entsprechenden Organe die Folge. In frühen Stadien treten daher häufig Atemnot, neurologische Ausfälle, Nieren- und Herzinsuffizienz auf. Auch auf der Haut können sich typische Male zeigen, die sogenannten Livedo reticularis. Infolge des verlangsamten Blutstroms erhöht sich das Risiko für Thrombosen und Embolien.

Insbesondere bei bettlägerigen Patienten steigt die Wahrscheinlichkeit entsprechender Komplikationen. Generell klagen zahlreiche betroffene Patienten über ein allgemeines Schwächegefühl, Appetitverlust, Müdigkeit und Atemnot. Anämien können sich durch Blutungen von Schleimhaut und Nase bilden, da die Thrombozytenfunktion gestört ist. Nasenbluten und Blutungen der Mundschleimhaut treten infolge der gestörten Blutgerinnung auf.

Auch ist die Blutungszeit nach Verletzungen länger als üblich. Typische Symptome des Zentralnervensystems sind Schwindel und Kopfschmerzen, Schläfrigkeit bis hin zum Koma sowie epileptische Anfälle. Auch Störungen der Sensibilität sind möglich. Mitunter klagen die Betroffenen über Sehstörungen. Im Rahmen des Hyperviskositätssyndroms kann es zum Hörverlust kommen. Am Herz bildet sich mitunter eine Angina pectoris aus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Das Hyperviskositätssyndrom wird in der Regel im Rahmen einer Blutuntersuchung diagnostiziert. Zunächst erörtert der behandelnde Facharzt gemeinsam mit dem Patienten die individuelle Krankengeschichte. Auftretende Symptome geben Hinweise auf die Erkrankung und deren Ausprägung.

Bei einer sogenannten Serumelektrophorese lässt sich die erhöhte Konzentration an Paraproteinen nachweisen. Die Blutviskosität wird mit einem Kapillarviskosimeter gemessen und zeigt die erhöhten Werte an. Einen weiteren Hinweis auf das Hyperviskositätssyndrom können auch Komplikationen bei der Blutentnahme geben, etwa verstopfte Kanülen.

Komplikationen

Durch das Hyperviskositätssyndrom kommt es zu zahlreichen Beschwerden und Komplikationen im Körper. Dabei sind vor allem die Organe und Regionen im Körper betroffen, die mit Blut versorgt werden. Es kann dabei zu einer Atemnot kommen, die bei vielen Patienten zu einer Panikattacke führt.

Weiterhin treten auch Beschwerden am Herzen auf, sodass der Patient im schlimmsten Falle auch an einer Herzinsuffizienz sterben kann. Auch die Nieren können von einer Insuffizienz betroffen sein, bei welcher der Betroffene auf eine Dialyse oder auf eine Spenderniere angewiesen ist. Die Lebensqualität und Lebenserwartung des Patienten wird durch das Hyperviskositätssyndrom verringert.

Der Betroffene leidet an einem allgemeinen Krankheitsgefühl und fühlt sich schwach. Es kommt zu einer Müdigkeit und zum Ausbleiben des Appetits. Weiterhin treten auch Schwindel und Übelkeit auf, nicht selten fallen die Betroffenen in Ohnmacht. Auch die Sensibilität des Körpers ist eingeschränkt und es kann zum Verlust der Sehstärke oder des Hörvermögens kommen. Im schlimmsten Falle fällt der Patient in ein Koma.

Da es sich beim Hyperviskositätssyndrom nicht um eine eigenständige Erkrankung handelt, wird die Behandlung in der Regel kausal durchgeführt. Akute Notfälle können mit Hilfe von Medikamenten gelöst werden. Die Komplikationen hängen in der Regel von der Grunderkrankung des Hyperviskositätssyndroms ab.

Behandlung & Therapie

Die Therapie des Hyperviskositätssyndroms richtet sich stets nach der Ursache. In akuten Fällen ist es notwendig, das Blut mittels Infusionen zu verdünnen. Die weitere Behandlung der Viskositätssymptome erfolgt in der Regel symptomatisch, etwa per Plasmatausch. Ein Zellseparator trennt das Plasma von den zellulären Bestandteilen.

Jedoch empfiehlt sich ein Plasmaaustausch lediglich in Notfällen, etwa bei epileptische Anfällen, Koma oder Herzinsuffizienz. Um das Hyperviskositätssyndrom zu heilen, muss die Grunderkrankung behandelt werden. Davon ist auch die Prognose der Erkrankung abhängig.

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Vorbeugung

Konkrete Maßnahmen zur Vorbeugung eines Hyperviskositätssyndroms gibt es nicht. Umso wichtiger ist es, bei ersten Anzeichen der Erkrankung einen Facharzt zu konsultieren. Auch regelmäßige Blutuntersuchungen helfen, die Krankheit frühzeitig zu erkennen.

Das können Sie selbst tun

Leider stehen dem Patienten in den meisten Fällen beim Hyperviskositätssyndrom keine Möglichkeiten zur Selbsthilfe zur Verfügung. Aus diesem Grund muss das Syndrom in jedem Fall durch einen Arzt behandelt werden. Damit können schwerwiegende Komplikationen vermieden werden, die im schlimmsten Falle zum Tode des Patienten führen können.

Vor allem eine frühzeitige Diagnose und Behandlung wirkt sich sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus. Sollte der Patient aufgrund des Syndroms das Bewusstsein verlieren und in Ohnmacht fallen, so muss ein Notarzt verständigt werden. Bis zum Eintreffen des Notarztes gilt es eine stabile Seitenlage und eine stabile Atmung sicherzustellen. Weiterhin sollte der Betroffene stressige Situationen vermeiden. Da das Hyperviskositätssyndrom auch zu einem Appetitverlust führen kann, sollte der Betroffene auf eine regelmäßige und vor allem gesunde Ernährung achten. Damit können Mangelerscheinungen und ein Gewichtsverlust verhindert werden.

Bei operativen Eingriffen sollte der Patient den behandelnden Arzt über die Erkrankung informieren, um starke Blutungen und damit verbundene Komplikationen zu vermeiden. Auch regelmäßige Untersuchungen und Kontrollen beim Arzt können die Symptome des Syndroms lindern und mögliche Herzbeschwerden vorbeugen. Dem Syndrom selbst kann nicht vorgebeugt werden.

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Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • I care Krankheitslehre. Thieme, Stuttgart 2015
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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