Hypereosinophilie-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 21. Oktober 2016
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Beim Hypereosinophilie-Syndrom handelt es sich um mehrere Multisystemerkrankungen, die relativ selten vorkommen. Sie sind dadurch gekennzeichnet, dass im peripheren Blut über einen Zeitraum von mehr als sechs Monaten eine Eosinophilie auftritt. Alterntiv ist auch eine Knochenmarkeosinophilie möglich, deren Ursache nicht nachgewiesen werden kann. Darüber hinaus zeigt sich eine starke Disfunktion der Organe in Verbindung mit eosinophilen Gewebeinfiltaten. Das Hypereosinophilie-Syndrom wird in vielen Fällen auch mit der Abkürzung HES bezeichnet. Synonyme für die Erkrankung sind zum Beispiel Eosinophile Retikulose oder Eosinophiles Leukämoid.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Hypereosinophilie-Syndrom?

Laut Definion ist das Hypereosinophilie-Syndrom dadurch gekennzeichnet, dass sich über mehr als sechs Monate die eosinophilen Granulozyten vermehren, die im peripheren Blut angesiedelt sind. Die Vermehrung der Granulozyten erstreckt sich bis auf das Knochenmark. Daraus folgt eine Dysfunktion der Organe.

Grundsätzlich handelt es sich beim Hypereosinophilie-Syndrom um eine sehr selten auftretende Krankheit, deren Ursachen nach dem derzeitigen Stand der medizinischen Forschung noch überwiegend ungeklärt sind. Die Schädigung der Organe ergibt sich dabei in erster Linie aus einer lang andauernden Eosinophilie des Blutes sowie des Knochenmarks.

Das Hypereosinophilie-Syndrom tritt mit einer geschätzten Häufigkeit von circa einem bis neun Fällen in 100.000 Personen auf. Dabei sind Männer im Vergleich zu Frauen neunmal häufiger von der Krankheit betroffen. Im überwiegenden Teil der Fälle tritt die Erkrankung im Zeitraum zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr in Erscheinung. Prinzipiell wird in verschiedene Arten des Hypereosinophilie-Syndroms unterschieden, zum Beispiel das Idiopathische, das Familiäre, das Lymphozytische oder das Myeloproliferative HES.

Ursachen

Die potentiellen Ursachen des Hypereosinophilie-Syndroms sind aktuell noch nicht vollständig erforscht. In einigen Fällen zeigen sich bei den betroffenen Patienten Mutationen auf dem sogenannten PDGFRA-Gen. Dabei bildet sich ein Fusionsgen, wodurch die Reifung von myeloischen Zellen gestört wird. Darüber hinaus existiert eine weitere Theorie über mögliche Ursachen für die Entstehung des Hypereosinophilie-Syndroms. Ein spezielles Interleukin wird vermehrt produziert, was zur Expansion einer Population von sogenannten T-Lymphozyten führt. Die potentiellen Ursachen wurden molekularbiologisch erforscht und sind auch nur auf diese Weise feststellbar.

Die Schäden an den Organen, die im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms auftreten, resultieren in erster Linie aus diversen toxischen Stoffen, die in Verbindung mit den eosinophilen Granulozyten stehen. Diese Substanzen führen dazu, dass es zu Fibrose, Thromben und Infarkten der Organe kommen kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die typischen Symptome und Beschwerden, die im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms auftreten können, weisen eine große Bandbreite auf. Sie variieren erheblich je nach Patient, Ausprägung und Schweregrad der Erkrankung. Zum einen gibt es Personen, bei denen die Krankheit keinerlei Symptome zeigt.

Auf der anderen Seite sind einige Patienten von schwerwiegenden bis hin zu lebensbedrohlichen Symptomen des Hypereosinophilie-Syndroms betroffen. Bei diesen sind zum Beispiel restriktive Veränderungen an den Lungen möglich. Im überwiegenden Teil der Fälle kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Beschwerden, die in Zusammenhang mit dem Herzen, der Haut sowie des Nervensystems stehen.

Zudem zeigen sich bei der Erkrankung oftmals generelle Symptome wie zum Beispiel Fieber, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit. Die möglichen Symptome an der Haut sind vielseitig. So leiden die betroffenen Patienten mitunter an geröteten Knoten, Pruritus, Papulovesikeln oder Angioödemen. Selten kommt es zur Ausbildung einer Erythrodermie.

In einzelnen Fällen wurden im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms auch digitale Nekrosen sowie das sogenannte Raynaud-Syndrom beobachtet. Ist das Herz an der Erkrankung beteiligt, kommt es in der Regel zu einer eosinophilen Endo- und Myokarditis. Prinzipiell stellt die Beeinträchtigung des Herzens die häufigste Todesursache beim Hypereosinophilie-Syndrom dar.

Dabei treten endomyokardiale Nekrosen und im weiteren Verlauf thrombotische Veränderungen auf. In einem späteren Stadium ist eine Endomyokardfibrose möglich. Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten, Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen. In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Hinblick auf die Diagnose des Hypereosinophilie-Syndroms ist zunächst eine gründliche Anamnese des betroffenen Patienten erforderlich. Dabei erörtert der behandelnde Arzt unter anderem mögliche Vorerkrankungen sowie die Symptome des jeweiligen Patienten. Im Anschluss daran folgen körperliche Untersuchungen sowie Laboruntersuchungen, etwa von Blut und Urin.

Darüber hinaus empfiehlt sich unter Umständen eine Knochenmarkpunktion, um die Vermehrung von Eosinophilen nachzuweisen. Eine Echokardiographie gibt Aufschluss über eine mögliche Beteiligung des Herzens an der Erkrankung. Zudem zieht der behandelnde Arzt eventuell die Durchführung einer Myokardbiopsie in Betracht. Im Rahmen der Differentialdiagnose sind zum Beispiel Parasitosen auf der Haut, das Churg-Strauß-Syndrom sowie eine Eosinophilenleukämie auszuschließen.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen erfolgen in Abhängigkeit des Schweregrades und der Ausprägung des Hypereosinophilie-Syndroms. In einigen Fällen kommt der Wirkstoff Imatinib zum Einsatz, andernfalls stehen diverse Kortikosteroide zur Auswahl. Eine wirksame Behandlungsmethode scheint auch die PUVA-Therapie darzustellen. Um Embolien vorzubeugen, empfiehlt sich die Einnahme einer oralen Antikoagulation. Grundsätzlich erfolgt die externe Therapie beim Hypereosinophilie-Syndrom symptomatisch.

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Vorbeugung

Wirksame Maßnahmen zur Vorbeugung des Hypereosinophilie-Syndroms sind nach dem aktuellen Stand der medizinischen Forschung nicht bekannt. Von umso größerer Bedeutung ist es, bei ersten charakteristischen Anzeichen und Symptomen der Erkrankung umgehend einen geeigneten Facharzt aufzusuchen, damit rasch eine adäquate Behandlung eingeleitet wird.

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