Hyperbilirubinämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 30. Oktober 2016
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Bei einer Hyperbilirubinämie übersteigt die Blutkonzentration von Bilirubin den Normwert. Die Folge ist Gelbsucht, da der gelbliche Stoff in der Haut abgelagert wird. Die Behandlung richtet sich nach der ursächlichen Erkrankung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hyperbilirubinämie?

Bilirubin entspricht einem gelblichen Abbauprodukt, das dem Häm-Anteil des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin entstammt. Damit ist das Bilirubin ein Gallenfarbstoff. Rote Blutkörperchen besitzen eine Lebensspanne von rund 120 Tagen und werden nach dieser Spanne innerhalb von Leber und Milz zum Abbau gebracht. Aus dem roten Blutfarbstoff wird nach Zwischenstufen das Bilirubin.

Das täglich entstehende Bilirubin beläuft sich auf rund 300 Milligramm und stammt zu etwa 80 Prozent aus den Abbauprozessen der Erythrozyten. Im Blut wird das Bilirubin zur nicht-kovalenten Bindung an Albumin gebracht. Das eiweißgekoppelte Bilirubin entspricht unkonjugiertem Bilirubin. In kovalenter Bindung mit Albumin ist von Delta-Bilirubin die Rede. Bei einer sogenannten Hyperbilirubinämie erhöht sich die Bilirubinkonzentration im Blut auf Werte übe 1,1 mg/dl.

Wenn der Serumspiegel des Abbaustoffs erhöht ist, treten Symptome wie Gelbsucht ein, da sich das Bilirubin in der Haut ablagert. Abhängig von der Ursache und Art des Bilirubinanstiegs können zusätzliche Symptome auftreten. Die Hyperbilirubinämie ist selbst keine eigenständige Erkrankung. Vielmehr handelt es sich um das Symptom einer übergeordneten Krankheit, die sich in Form einer Abbaustörung des Bilirubins manifestiert.

Im Zusammenhang mit erhöhtem Gesamtbilirubin wird eine indirekte von einer direkten Hyperbilirubinämie unterschieden. Indirektes Bilirubin besitzt schlechte Löslichkeit. Erst nach Prozessen der Biotransformation entsteht innerhalb der Leber besser lösliches Bilirubin, das als direktes Bilirubin nachweisbar ist.

Ursachen

Die Ursache für eine Hyperbilirubinämie ist immer eine Störung im Abbau des Abfallprodukts. Die Abbaustörung gilt als Symptom verschiedener Erkrankungen. Daher kann eine Hyperbilirubinämie vielfältige Ursache haben. Eine indirekte Hyperbilirubinämie mit mehr als 80 Prozent des Gesamtbilirubins inform von indirektem Hyperbilirubin kann beispielsweise auf eine Hämolyse verweisen. Dieses Symptom kann allerdings ebenso gut mit Rhabdomyolyse, Verbrennungen oder Neugeborenenikterus in Zusammenhang stehen.

Bei Neugeborenen ist ein erhöhter Wert physiologisch bedingt und gilt bis zu einem gewissen Grad als normal erhöhter. Ihre Leber arbeitet noch nicht voll und baut aus diesem Grund wesentlich weniger Bilirubin ab. Von den eben genannten Ursachen für eine Hyperbilirubinämie mit mehr als 80 Prozent des Gesamtbilirubins inform von indirektem Hyperbilirubin müssen die Ursachen für indirekt betonte Hyperbilirubinämien mit einem kleinen Anteil direktem Bilirubin und intrahepatischer Gelbsucht unterschieden werden.

In diesem Zusammenhang kann der Morbus Gilbert, das Crigler-Najjar-Syndrom, das Dubin-Johnson-Syndrom oder das Rotor-Syndrom als Ursache infrage kommen. Dasselbe gilt für die Hepatitis, eine Leberzirrhose oder eine schwere Intoxikation mit Alkohol, Drogen oder Aflatoxinen.

Auch Salmonellosen, Cholangitis und Leptospirose müssen für diese Form der Hyperbilirubinämie ursächlich in Betracht gezogen werden. Bei einer direkt betonten Hyperbilirubinämie mit wenig indirektem Anteil und Verschlussgelbsucht gelten dagegen Ursachen wie Cholelithiasis, das Pankreaskarzinom, das Gallengangskarzinom oder die Gallengangsatresie als die mitunter häufigsten.

Eine Hyperbilirubinämie kann sich in klinisch unterschiedlichen Symptomen manifestieren. Grundsätzlich ist ein asymptomatischer Verlauf durchaus möglich, so zum Beispiel im Rahmen von Erkrankungen wie dem Morbus Meulengracht. Im Normalfall stellt sich allerdings zumindest das Symptom des Ikterus ein. Der Ikterus entspricht einer Gelbsucht und kann abhängig von der Krankheit im Einzelfall prähepatisch, intrahepatisch oder posthepatisch vorliegen.

Das Stadium einer Hyperbulirubinämie beeinflusst den Grad des vorliegenden Ikterus. So stellt sich zunächst vor allem eine Gelfärbung der Sklera ein, die auf die Ablagerungen des vermehrten Bilirubins zurückzuführen ist. Im Laufe der Zeit wird das Abbauprodukt auch in die restliche Haut eingelagert und kann am ganzen Körper Verfärbungen hervorrufen. In späteren Stadien stellt sich eine Ablagerung in die inneren Organe und alle anderen Gewebe des Körpers ein. Somit verfärben sich bei einer späten Hyperbilirubinämie auch die inneren Gewebe des Betroffenen gelblich.

Wenn das Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke im Rahmen verschiedener Erkrankungen überwindet, können sich begleitsymptomatisch zu den Ablagerungen Entwicklungsstörungen einstellen. Auch die Einlagerung in lebenswichtige Organe kann begleitsymptomatisch mit funktionalen Einbußen der betroffenen Organe einhergehen. Abhängig von der ursächlichen Erkrankung können zusätzlich krankheitsspezifische Symptome vorliegen, so zum Beispiel Hautjucken.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bilirubin wird im Serum bestimmt. Auch die Bestimmung im EDTA-Blut oder Heparin-Vollblut ist möglich. Bei der Diagnostik einer Hyperbilirubinämie vergleicht der Arzt das Gesamtbilirubin mit den Normwerten. Falls es mehr als 1,1 mg/dl beträgt, liegt eine Hyperbilirubinämie vor. Weiterführend muss der Arzt bestimmten, ob es sich um eine direkte oder indirekte Hyperbilirubinämie handelt.

Für das direkte Bilirubin gelten Grenzwerte von 0,25 mg/dl. Für das indirekte Bilirubin liegen sie bei 0,8 mg/dl. Für Säuglinge gelten andere Referenzbereiche. Die Bestimmung der Ursache findet in Abhängigkeit vom klinisch allgemeinen Bild statt und beinhaltet meist weiterführende Bildgebungen.

Behandlung & Therapie

In vielen Fällen ist eine Therapie der Hyperbilirubinämie nicht erforderlich. Grundsätzlich gilt die Aufmerksamkeit in der Regel der ursächlichen Primärerkrankung. Falls diese Erkrankung zum Beispiel dem Rotor- oder dem Dubin-Johnson-Syndrom entspricht, sind therapeutische Schritte grundsätzlich nicht erforderlich.

Wenn eine Hepatitis vorliegt, kann die Behandlung von konservativ medikamentöser Versorgung mit antiviralen Medikamenten über Immunsuppressiva bis hin zur Lebertransplantation reichen. Wenn die Ursache für eine Hyperbilirubinämie aufgelöst werden kann, geht die Überkonzentration des Stoffs im Blut zurück.

Falls sich die Ablagerungen nicht aus der Haut lösen, kann eine Phototherapie stattfinden. Das in der Haut eingelagerte Bilirubin wird im Rahmen dieser Phototherapie zu einem wasserlöslichen Stoff umgewandelt. Dieser wasserlösliche Stoff entspricht dem Lumirubin, der dank seiner Löslichkeit leicht vom Körper ausgeschieden werden kann.




Vorbeugung

Eine Hyperbilirubinämie lässt sich nur insoweit vorbeugen, wie sich den ursächlichen Erkrankungen vorbeugen lässt.

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