Hyperbilirubinämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 17. Mai 2017
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Bei einer Hyperbilirubinämie übersteigt die Blutkonzentration von Bilirubin den Normwert. Die Folge ist Gelbsucht, da der gelbliche Stoff in der Haut abgelagert wird. Die Behandlung richtet sich nach der ursächlichen Erkrankung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hyperbilirubinämie?

Bilirubin entspricht einem gelblichen Abbauprodukt, das dem Häm-Anteil des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin entstammt. Damit ist das Bilirubin ein Gallenfarbstoff. Rote Blutkörperchen besitzen eine Lebensspanne von rund 120 Tagen und werden nach dieser Spanne innerhalb von Leber und Milz zum Abbau gebracht. Aus dem roten Blutfarbstoff wird nach Zwischenstufen das Bilirubin.

Das täglich entstehende Bilirubin beläuft sich auf rund 300 Milligramm und stammt zu etwa 80 Prozent aus den Abbauprozessen der Erythrozyten. Im Blut wird das Bilirubin zur nicht-kovalenten Bindung an Albumin gebracht. Das eiweißgekoppelte Bilirubin entspricht unkonjugiertem Bilirubin. In kovalenter Bindung mit Albumin ist von Delta-Bilirubin die Rede. Bei einer sogenannten Hyperbilirubinämie erhöht sich die Bilirubinkonzentration im Blut auf Werte übe 1,1 mg/dl.

Wenn der Serumspiegel des Abbaustoffs erhöht ist, treten Symptome wie Gelbsucht ein, da sich das Bilirubin in der Haut ablagert. Abhängig von der Ursache und Art des Bilirubinanstiegs können zusätzliche Symptome auftreten. Die Hyperbilirubinämie ist selbst keine eigenständige Erkrankung. Vielmehr handelt es sich um das Symptom einer übergeordneten Krankheit, die sich in Form einer Abbaustörung des Bilirubins manifestiert.

Im Zusammenhang mit erhöhtem Gesamtbilirubin wird eine indirekte von einer direkten Hyperbilirubinämie unterschieden. Indirektes Bilirubin besitzt schlechte Löslichkeit. Erst nach Prozessen der Biotransformation entsteht innerhalb der Leber besser lösliches Bilirubin, das als direktes Bilirubin nachweisbar ist.

Ursachen

Die Ursache für eine Hyperbilirubinämie ist immer eine Störung im Abbau des Abfallprodukts. Die Abbaustörung gilt als Symptom verschiedener Erkrankungen. Daher kann eine Hyperbilirubinämie vielfältige Ursache haben. Eine indirekte Hyperbilirubinämie mit mehr als 80 Prozent des Gesamtbilirubins inform von indirektem Hyperbilirubin kann beispielsweise auf eine Hämolyse verweisen. Dieses Symptom kann allerdings ebenso gut mit Rhabdomyolyse, Verbrennungen oder Neugeborenenikterus in Zusammenhang stehen.

Bei Neugeborenen ist ein erhöhter Wert physiologisch bedingt und gilt bis zu einem gewissen Grad als normal erhöhter. Ihre Leber arbeitet noch nicht voll und baut aus diesem Grund wesentlich weniger Bilirubin ab. Von den eben genannten Ursachen für eine Hyperbilirubinämie mit mehr als 80 Prozent des Gesamtbilirubins inform von indirektem Hyperbilirubin müssen die Ursachen für indirekt betonte Hyperbilirubinämien mit einem kleinen Anteil direktem Bilirubin und intrahepatischer Gelbsucht unterschieden werden.

In diesem Zusammenhang kann der Morbus Gilbert, das Crigler-Najjar-Syndrom, das Dubin-Johnson-Syndrom oder das Rotor-Syndrom als Ursache infrage kommen. Dasselbe gilt für die Hepatitis, eine Leberzirrhose oder eine schwere Intoxikation mit Alkohol, Drogen oder Aflatoxinen.

Auch Salmonellosen, Cholangitis und Leptospirose müssen für diese Form der Hyperbilirubinämie ursächlich in Betracht gezogen werden. Bei einer direkt betonten Hyperbilirubinämie mit wenig indirektem Anteil und Verschlussgelbsucht gelten dagegen Ursachen wie Cholelithiasis, das Pankreaskarzinom, das Gallengangskarzinom oder die Gallengangsatresie als die mitunter häufigsten.

Eine Hyperbilirubinämie kann sich in klinisch unterschiedlichen Symptomen manifestieren. Grundsätzlich ist ein asymptomatischer Verlauf durchaus möglich, so zum Beispiel im Rahmen von Erkrankungen wie dem Morbus Meulengracht. Im Normalfall stellt sich allerdings zumindest das Symptom des Ikterus ein. Der Ikterus entspricht einer Gelbsucht und kann abhängig von der Krankheit im Einzelfall prähepatisch, intrahepatisch oder posthepatisch vorliegen.

Das Stadium einer Hyperbulirubinämie beeinflusst den Grad des vorliegenden Ikterus. So stellt sich zunächst vor allem eine Gelfärbung der Sklera ein, die auf die Ablagerungen des vermehrten Bilirubins zurückzuführen ist. Im Laufe der Zeit wird das Abbauprodukt auch in die restliche Haut eingelagert und kann am ganzen Körper Verfärbungen hervorrufen. In späteren Stadien stellt sich eine Ablagerung in die inneren Organe und alle anderen Gewebe des Körpers ein. Somit verfärben sich bei einer späten Hyperbilirubinämie auch die inneren Gewebe des Betroffenen gelblich.

Wenn das Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke im Rahmen verschiedener Erkrankungen überwindet, können sich begleitsymptomatisch zu den Ablagerungen Entwicklungsstörungen einstellen. Auch die Einlagerung in lebenswichtige Organe kann begleitsymptomatisch mit funktionalen Einbußen der betroffenen Organe einhergehen. Abhängig von der ursächlichen Erkrankung können zusätzlich krankheitsspezifische Symptome vorliegen, so zum Beispiel Hautjucken.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bilirubin wird im Serum bestimmt. Auch die Bestimmung im EDTA-Blut oder Heparin-Vollblut ist möglich. Bei der Diagnostik einer Hyperbilirubinämie vergleicht der Arzt das Gesamtbilirubin mit den Normwerten. Falls es mehr als 1,1 mg/dl beträgt, liegt eine Hyperbilirubinämie vor. Weiterführend muss der Arzt bestimmten, ob es sich um eine direkte oder indirekte Hyperbilirubinämie handelt.

Für das direkte Bilirubin gelten Grenzwerte von 0,25 mg/dl. Für das indirekte Bilirubin liegen sie bei 0,8 mg/dl. Für Säuglinge gelten andere Referenzbereiche. Die Bestimmung der Ursache findet in Abhängigkeit vom klinisch allgemeinen Bild statt und beinhaltet meist weiterführende Bildgebungen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Hyperbilirubinämie drückt sich über eine Gelbsucht aus. So wie die Gelbsucht ist auch die Hyperbilirubinämie keine eigenständige Erkrankung, sondern ein Symptom. Bei einer Hyperbilirubinämie besteht eine Grunderkrankung, bei der der Abbau des aus den roten Blutkörperchen stammenden Bilirubins behindert ist. Als mögliche Auslöser kommen zahlreiche verschiedene Erkrankungen infrage, zum Beispiel:


Zu einer Hyperbilirubinämie kann es außerdem bei der Neugeborenengelbsucht kommen.

So vielfältig wie die einer Hyperbilirubinämie zugrunde liegenden Erkrankung gestaltet sich auch der Behandlungsverlauf. Es liegt nahe, zunächst den Hausarzt aufzusuchen. Nach ersten Eingangsuntersuchungen entscheidet er, welche weiteren Fachärzte er zur Therapie hinzuzieht. Infrage kommen hier vor allem Internisten, Gastroenterologen und Onkologen. Ferner gibt es ein paar erblich bedingte Erkrankungen, die eine Hyperbilirubinämie zur Folge haben wie das Rotor-Syndrom, das Dubin-Johnson-Syndrom und das Crigler-Najjar-Syndrom.

Komplikationen

Eine Hyperbilirubinämie, also eine Übersteigung des Bilirubins über dem Normwert, tritt vor allem im Rahmen einer Gelbsucht (Ikterus) auf. Ein Ikterus kann verschiedene Ursachen und Komplikationen haben. So ist ein prähepatischer Ikterus häufig durch eine verstärkte Hämolyse, also einem Zerfall von roten Blutkörperchen, verursacht, welche in eine Blutarmut (Anämie) führen kann.

Diese ist durch einen starken Leistungsabfall, Müdigkeit und Schwäche gekennzeichnet. Beim hepatischen Ikterus liegt das Problem in der Leber. Neben einigen harmlosen Enzymdefekten können auch Hepatitis oder eine Leberzirrhose Ursache für eine Hyperbilirubinämie sein. Unbehandelt kann Hepatitis in einigen Fällen in eine Leberzirrhose führen, die anschließend in Leberkrebs ausarten kann.

Leberkrebs ist ein gefährlicher Tumor, der zu spät diagnostiziert tödlich ist. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt gerade bei 10 Prozent. Der posthepatische Ikterus ist meistens aufgrund einer Cholestase, das heißt einem Rückstau der Gallenflüssigkeit. Durch den dauernden Rückstau kann es so zu Entzündungen kommen und auch eventuell zu Gallengangskarzinomen.

Beim Neugeborenen ist ein erhöhter Bilirubinspiegel meistens normal und legt sich wieder nach ein paar Tagen. Jedoch kann er, wenn er sich nicht weiter normalisiert und ansteigt zum Kernikterus führen. Dies ist eine schwere Schädigung des Zentralen Nervensystems und kann zur Schwäche, Trinkunlust und Ausbleiben von Reflexen führen. Unbehandelt kann die Erkrankung später zu psychomotorischen Folgeschäden und Anfällen führen.

Behandlung & Therapie

In vielen Fällen ist eine Therapie der Hyperbilirubinämie nicht erforderlich. Grundsätzlich gilt die Aufmerksamkeit in der Regel der ursächlichen Primärerkrankung. Falls diese Erkrankung zum Beispiel dem Rotor- oder dem Dubin-Johnson-Syndrom entspricht, sind therapeutische Schritte grundsätzlich nicht erforderlich.

Wenn eine Hepatitis vorliegt, kann die Behandlung von konservativ medikamentöser Versorgung mit antiviralen Medikamenten über Immunsuppressiva bis hin zur Lebertransplantation reichen. Wenn die Ursache für eine Hyperbilirubinämie aufgelöst werden kann, geht die Überkonzentration des Stoffs im Blut zurück.

Falls sich die Ablagerungen nicht aus der Haut lösen, kann eine Phototherapie stattfinden. Das in der Haut eingelagerte Bilirubin wird im Rahmen dieser Phototherapie zu einem wasserlöslichen Stoff umgewandelt. Dieser wasserlösliche Stoff entspricht dem Lumirubin, der dank seiner Löslichkeit leicht vom Körper ausgeschieden werden kann.

Aussicht & Prognose

Durch die Hyperbilirubinämie kommt es bei den meisten Menschen zu einer Gelbsucht. Diese kann durch viele verschiedene Ursachen auftreten, weswegen eine allgemeine Prognose nicht möglich ist. Sollte es durch einen Missbrauch von Alkohol und Drogen zur Hyperbilirubinämie kommen, so müssend die Drogen abgesetzt und eventuell ein Entzug durchgeführt werden.

In anderen Fällen tritt die Hyperbilirubinämie aufgrund von Gallensteinen oder einer Gallengangsentzündung auf, welche durch einen Arzt behandelt werden müssen. Durch die Blutarmut kommt es meistens zu einem Schwächegefühl. Oft fühlt sich der Betroffene lustlos und müde und kann körperliche Tätigkeiten nicht mehr durchführen. Dadurch kann es zu Untergewicht und Schäden an den Extremitäten kommen.

Bei der Behandlung wird immer die ursächliche Krankheit behandelt. Sollte es sich dabei um eine Hepatitis handeln, so können eine Lebertransplantation durchgeführt oder Medikamente verabreicht werden. In der Regel wird dadurch die Hyperbilirubinämie relativ gut eingeschränkt.

In vielen Fällen ist allerdings keine Behandlung notwendig, wenn es keine gesundheitsgefährdende Grunderkrankung gibt, die zu Hyperbilirubinämie führt. Auf jeden Fall sollte der Betroffene trotzdem den Hausarzt aufsuchen, damit die Ursache der Hyperbilirubinämie bestimmt wird.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Eine Hyperbilirubinämie lässt sich nur insoweit vorbeugen, wie sich den ursächlichen Erkrankungen vorbeugen lässt.

Bücher über Anämie (Blutarmut), Eisenmangelanämie

Quellen

  • Braun, J., Dormann, A.J.: Klinikleitfaden Innere Medizin. Urban & Fischer München 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 265. Auflage. De Gruyter, Berlin 2013

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