Hydrops fetalis

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Der Hydrops fetalis bezeichnet die Flüssigkeitsansammlung in mehreren fetalen Kompartimenten, serösen Höhlen oder Weichteilen. Es ist ein schwerwiegendes Symptom verschiedener konnataler Erkrankungen, die eine Anämie beim Fötus verursachen. Der Hydrops fetalis kann sonographisch diagnostiziert werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Hydrops fetalis?

Der Hydrops fetalis ist ein Begriff der Pränataldiagnostik und beschreibt eine generalisierte Flüssigkeitsansammlung im Fötus. Die Flüssigkeit beziehungsweise das Ödem befinden sich in mindestens zwei fetalen Kompartimenten, in serösen Körperhöhlen wie Pleura, Peritonealhöhle und Herzbeutel oder in den Weichteilen.

Das Ödem kann über weite Teile des Körpers des ungeborenen Kindes ausgebreitet sein. Ein Hydrops fetalis tritt mit einer Häufigkeit von 1:1500 bis 1:4000 Schwangerschaften auf. Je nach Ursache unterscheidet man den immunologischen und den nicht-immunologischen Hydrops fetalis, eine Zuordnung ist jedoch nur in circa 50 Prozent der Fälle möglich.

Da das Auftreten der Flüssigkeitsansammlung im Kind für eine Chromosomenbesonderheit, eine organische Fehlbildung oder eine schwere Erkrankung des Fötus spricht, zählt der Hydrops fetalis zu den sonographischen Softmarkern während der Schwangerschaft. Anhand dieser können schon pränatal schwerwiegende Erkrankungen des Kindes diagnostiziert werden.

Ursachen

Dem Hydrops fetalis liegt nahezu immer eine fetale Anämie zugrunde. Aus dieser resultiert eine hypoxische Schädigung der Kapillarwände, wodurch deren Permeabilität erhöht wird und Flüssigkeit aus dem Intravasalraum in den Extravasalraum gelangt. Diese Anämien können immunologisch oder nicht-immunologisch verursacht sein.

Zu den immunologischen Ursachen zählt die Rhesus-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind. Diese führt bei Zweitgebärenden zu einer massiven Hämolyse und Anämie beim ungeborenen Kind. Seltenere immunologische Ursachen sind das fetofetale Transfusionssyndrom und Thalassämie.

Mittlerweile verursachen überwiegend nicht-immunologische Ursachen einen Hydrops fetalis. So haben konnatale Missbildungen des Herzens häufig eine fetale Anämie zur Folge. Wird das Herz-Zeit-Volumen erhöht, um die Anämie auszugleichen, kann es zu Herzinsuffizienz und einer Verstärkung der Flüssigkeitseinlagerung kommen.

Infektionen mit Toxoplasmose, Syphilis connata, Ringelröteln oder Zytomegalievirus zählen ebenfalls zu den nicht-immunlogischen Ursachen. Weiterhin wird der Hydrops fetalis gehäuft bei einer Reihe von Krankheiten wie Turner-Syndrom, Trisomie 18 oder Down-Syndrom beobachtet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das ungeborene Kind weist Flüssigkeitsansammlungen oder Ödeme in den fetalen Kompartimenten, den serösen Höhlen oder in den Weichteilen auf. Am häufigsten treten hierbei Aszites, Pleuraergüsse und Polyhydramnion auf.

Unter Aszites, auch Bauchwassersucht, versteht man die Wasseransammlung in der Bauchhöhle. Die Pleura ist eine zweiblättrige Haut, die die Lungen umhüllt und den Brustkorb auskleidet. Bei einem Pleuraerguss kommt es zu einer Flüssigkeitsansammlung im schmalen Spalt zwischen Lunge und Brustwand.

Das Polyhydramnion bezeichnet eine überdurchschnittlich große Menge an Fruchtwasser mit einem Fruchtwasserindex von über 20 Zentimeter oder einem Fruchtwasserdepot größer acht Zentimeter. Relativ früh treten die Flüssigkeitsansammlungen in den Weichteilen auf.

Der Fötus weist in den meisten Fällen eine Pumpschwäche des Herzens mit erhöhtem Herz-Zeit-Volumen auf. Nach der Geburt leiden die Kinder verstärkt unter Neugeborenengelbsucht; die Anämie und die Ödeme sind weiterhin vorhanden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Das Vorliegen eines Hydrops fetalis wird intrauterin mittels Ultraschall festgestellt. Deutlich erkennbar ist beim Kind die Abhebung der Haut vom Körper durch das Ödem. Ist ein Risikofaktor für die Entstehung einer fetalen Anämie bekannt, so kann die Schwangerschaft durch regelmäßige sonographische Untersuchungen überwacht werden, um gegebenenfalls einem Hydrops fetalis entgegenwirken zu können.

Blutentnahmen aus der Nabelschnur können frühzeitig eine Anämie anzeigen. Ein Herzfehler kann mittels Echokardiographie identifiziert werden. Dank der modernen Diagnose- und Therapiemöglichkeiten können circa 85 Prozent der Kinder einen Hydrops fetalis immunologischen Ursprungs überleben. Liegt eine nicht-immunologische Ursache vor, liegt die fetale Sterblichkeit jedoch bei über 80 Prozent.

Behandlung & Therapie

Der Hydrops fetalis muss über die Behebung der Ursache behandelt werden. Im Regelfall ist dies eine fetale Anämie, die bereits intrauterin über die Nabelschnur mit Bluttransfusionen behoben werden kann. Beim fetofetalen Transfusionssyndrom während einer Zwillingsschwangerschaft, können die Anastomosen im Blutkreislauf der Zwillinge, welche eine ungleichmäßige Blutverteilung zwischen den Kindern verursachen, mittels Laserkoagulation verschlossen werden.

Sollte der Hydrops fetalis Folge einer Ursache mit schlechter Prognose sein, so ist ein ärztliches Beratungsgespräch notwendig, um mit den Eltern die therapeutischen Möglichkeiten, die Folgen für das Kind und vor allem die Risiken für die Mutter zu besprechen. Unter Umständen muss ein Schwangerschaftsabbruch aus medizinischer Indikation erwogen werden.

Unbehandelt hat der Hydrops fetalis nicht nur schwerwiegende Folgen für das Kind. Auch die Mutter kann in besonders schweren Fällen Symptome entwickeln, die den Hydrops fetalis wiederspiegeln. Dieses Krankheitsbild wird Maternales-Hydrops-Syndrom genannt und ist symptomatisch einer schweren Präeklampsie sehr ähnlich.

Postnatal benötigen die unter einem Hydrops fetalis leidenden Kinder intensivmedizinische Betreuung. Häufig müssen die Kinder intubiert und künstlich beatmet werden, erhalten Bluttransfusionen und werden mittels Phototherapie oder Blutaustausch gegen Gelbsucht behandelt. Aszites und Pleuraergüsse werden zur Entlastung punktiert. Anschließend erfolgt die Behandlung der ursächlichen Erkrankung soweit dies möglich ist.




Vorbeugung

Ob einem Hydrops fetalis vorgebeugt werden kann, hängt maßgeblich von der Ursache der fetalen Anämie ab. Bei angeborenen Fehlbildungen hilft nur eine engmaschige sonographische Überwachung der Schwangerschaft, um frühzeitig therapeutisch eingreifen zu können. Einer Rhesus-Inkompatibilität kann durch eine Rhesus-Prophylaxe während der ersten Schwangerschaft entgegengewirkt werden.

Die kindlichen Erythrozyten im mütterlichen Blut werden dadurch maskiert und abgebaut, ohne dass es zur Antikörperbildung kommt. Schon bei Kinderwunsch sollten Impfschutz oder Antikörper gegen Infektionskrankheiten überprüft werden.

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