Hufeisenniere

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 21. Oktober 2016
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Zur Bildung einer sogenannten Hufeisenniere kommt es immer dann, wenn die unteren Nierenpole der beiden Nieren miteinander verschmelzen. Bereits im Mutterleib werden die Nieren dabei schon etwas verschoben angelegt und gleichen nicht mehr der normalen Entwicklung. Die Entwicklung der Harnleiter erfolgt jedoch normal.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hufeisenniere?

Wenn während der Entwicklung eines Embryos im Mutterleib die beiden Nieren unten zusammenwachsen, wird von einer sogenannten Hufeisenniere gesprochen. Zuweilen kann es auch vorkommen, dass nur ein Teil der Nieren nicht korrekt gewachsen ist. Die Anlage einer Hufeisenniere erfolgt also bereits während der embryonalen Entwicklung in der Schwangerschaft.

Es handelt sich um eine angeborene Nierenfehlbildung, die entweder genetisch bedingt oder durch äußere Einflüsse entstanden ist. Korrigierende Eingriffe bereits während der Schwangerschaft können nicht vorgenommen werden. Bei der Bildung einer Hufeisenniere ist die Gefahr recht groß, dass die Betroffenen in ihrem weiteren Leben häufiger an Harnwegserkrankungen wie diversen Infektionen leiden. Auch können häufiger Nierensteine auftreten.

Viele Betroffene allerdings wissen gar nicht, dass sie mit einer Hufeisenniere leben und bereits geboren wurden, da sie nicht in zwangsläufig auch Beschwerden verursacht. Häufig können die Nieren ihre Funktion vollkommen normal übernehmen. Aus diesem Grund sind invasive Eingriffe, Behandlungen und Therapien oftmals nicht notwendig. Erforderlich werden diese Maßnahmen meist erst dann, wenn Beschwerden auftreten.

Ursachen

Die Hufeisenniere bezeichnet allgemein eine Anomalie der menschlichen Nieren. Die Ursachen dafür sind genetische Defekte, also Defekte auf chromosomaler Ebene. Möglicherweise können auch Umwelteinflüsse für die Entstehung der Hufeisenniere verantwortlich sein. Die Hufeisenniere besteht von Geburt an und bildet sich bereits während der Embryonalphase im Mutterleib.

Beide Nieren sind dabei an den unteren Enden zusammengewachsen. Sie bilden so die Form eines Hufeisens, daher stammt die Bezeichnung Hufeisenniere. Diese Fehlbildung ist eine von vielen im Bereich der Nieren und tritt mit 15 Prozent aller Nierenfehlbildungen vergleichsweise selten auf. Obwohl beide Nieren miteinander verwachsen sind, so verfügen sie doch über getrennte Nieren- und Blutgefäße.

Auch sind die Harnleitungswege wie auch bei Menschen mit normal entwickelten Nieren voneinander getrennt. Die Blase befindet sich ebenfalls an normaler Stelle. Von der Fehlbildung der Hufeisenniere sind Jungen meist häufiger betroffen als Mädchen. Oftmals treten in diesem Zusammenhang noch weitere Organanomalien auf.

Aufgrund der Verschmelzung des Nierengewebes sind die Nieren der Betroffenen meist völlig unbeweglich. Das erhöht das Risiko der Beschädigung der Nieren bei Traumen und Verletzungen des Abdomens. Da es unter Umständen schwierig ist, die Hufeisenniere in einem bildgebenden Verfahren anzuzeigen, erfahren die Betroffenen meist nie vom Vorhandensein einer solchen Fehlbildung.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In vielen Fällen zeigen sich bei den Betroffenen einer Hufeisenniere im Verlauf ihres Lebens keinerlei Symptome. Dennoch kann es vorkommen, dass die Fehlbildung Auswirkungen auf den Körper hat und sich unterschiedliche Beschwerden äußern können. Zu den hauptsächlichen Symptomen der Hufeisenniere zählen Schmerzen und unangenehme Druckgefühle in den umliegenden Organen.

Ursächlich dafür ist der Druck, den die fehlgebildeten Nieren auf diese ausüben. Möglicherweise kann es auch zu Störungen der Magen-Darm-Tätigkeit des Betroffenen führen. In seltenen Fällen kann es auch zu einer Kompression der Aorta kommen. In diesem Fall äußern sich die Symptome in Durchblutungsstörungen der Beine und Füße sowie Taubheitsgefühlen.

Manchmal kann es auch zu einer Kompression der unteren Hohlvene kommen, und es treten Krampfadern auf. Nach vielen Jahren können sich ebenfalls unterschiedliche Erkrankungen ausbilden, die auf die Hufeisenniere zurückzuführen sind. Dabei kann es sich Nierensteine oder um die Bildung einer sogenannten Wassersackniere handeln. Außerdem wird ein Zusammenhang zwischen der Hufeisenniere und der Entstehung verschiedener Tumore vermutet, die überwiegend im Nackenbereich auftreten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Für die Diagnose der Hufeisenniere werden die vorgesehenen radiologischen Untersuchungsmethoden in der Urologie verwendet. Bei diesen handelt es sich um die gewöhnliche Sonografie, also die Ultraschalluntersuchung, die Urografie, die Computertomografie sowie die Magnetresonanztomografie. Meist ist das Vorhandensein einer Hufeisenniere harmlos.

Eine Therapie ist in den meisten Fällen nicht notwendig. Es kann aber durchaus zu Störungen des Harnabflusses, Infektionen oder Nierensteinen kommen. In diesen Fällen muss eine Therapie der Hufeisenniere gestartet werden. Dabei ist es von großer Bedeutung, dass Kinder mit dieser Nierenfehlbildung über ein erhöhtes Risiko verfügen, an bösartigen Nierentumoren zu erkranken. Konkret ist dieses Risiko im Gegensatz zu Nichtbetroffenen um das Sechsfache erhöht.

Behandlung & Therapie

Standardmäßig werden Fehlbildungen der Nieren wie die Hufeisenniere chirurgisch behandelt, sofern Beschwerden auftreten oder es zu anderweitigen Symptomen und körperlichen Beeinträchtigungen kommt. Manchmal wird bei Kindern eine Operation notwendig, wenn die Nieren große Schmerzen an der verwachsenen Stelle aufgrund eines Engpasses verursachen.

In diesem Fall wird der Eingriff dann direkt an dieser Stelle vorgenommen. Dabei werden die Nieren in einer normalen Lage fixiert. In seltenen Fällen kann es bei der Hufeisenniere auch zu einer Nierenfunktionsstörung kommen, die dann erhebliche Auswirkungen auf die Gesundheit des Patienten haben kann. In diesem Fall wird die betroffene Hälfte der Niere oder ein Teil davon operativ entfernt. Dies wird in der Fachsprache als Heminephrektomie bezeichnet.

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Vorbeugung

Grundsätzlich lassen sich gegen die Ausbildung einer Hufeisenniere keine vorbeugenden Maßnahmen treffen. Da es sich um einen angeborenen Defekt handelt, der auf genetischen Ursachen oder embryonalen Entwicklungsstörungen beruht, ist es nicht möglich während der Schwangerschaft der Bildung einer Hufeisenniere entgegenzuwirken.

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