Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 22. Juni 2017
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Bei der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose handelt es sich um eine Krankheit, die das Immunsystem betrifft. Die Erkrankung tritt generell mit einer sehr geringen Häufigkeit auf. Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose ist in der Regel durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet. Zudem stellt sie eine sogenannte hyperinflammatorische Krankheit dar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hämophagozytischen Lymphohistiozytose?

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose ist durch die Hauptsymptome Fieber, Hautveränderungen sowie Leber- und Milzvergrößerung charakterisiert. Mitunter schwellen auch die Lymphknoten der betroffenen Patienten an. Außerdem sind Aszites oder Pleura-Ergüsse möglich.

Etwa 30 bis 50 Prozent aller erkrankten Personen sterben an der Krankheit. Grundsätzlich wird die Hämophagozytische Lymphohistiozytose in eine primäre sowie eine sekundäre Ausprägung differenziert. Die primäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose wird auch als Morbus Farquhar bezeichnet.

Sie kommt selten vor und endet für die betroffenen Personen tödlich. Prinzipiell wird diese Form zu den genetischen Krankheiten gezählt. In vielen Fällen zeigen sich familiäre Häufungen dieser Erkrankung. Jedoch ist auch ein sporadisches Auftreten möglich. Im überwiegenden Teil der Fälle nimmt diese Krankheit im Säuglingsalter ihren Anfang.

Die sekundäre Form der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose hingegen steht im Zusammenhang mit diversen Infektionen. In diesem Fall liegt keine genetische Komponente vor. Zudem ist ein Auftreten der Erkrankung in jedem Alter möglich.

Ursachen

Die Ursachen für die Entstehung der Krankheit unterscheiden sich je nachdem, ob es sich um die primäre oder die sekundäre Form der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose handelt. Die primäre Form weist in erster Linie genetische Ursachen auf. Dabei kommt es zu Mutationen auf bestimmten Genen, sodass sich die familiäre Hämophagzytische Lymphohystiozytose ausbildet.

Diese wiederum gliedert sich in verschiedene Unterkategorien. Grundsätzlich existieren vier unterschiedliche Formen, die je nach der Lokalisation der genetischen Mutation charakterisiert sind. Liegt eine sekundäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose vor, so sind dafür in der Regel diverse Infektionen verantwortlich.

Hierbei sind insbesondere bakterielle Erreger, Viren oder auch Parasiten als potenzielle Auslöser der Erkrankung zu nennen. Zudem entarten unter Umständen die Zellen, die für die Bildung von Blut zuständig sind. Außerdem führen in manchen Fällen bestimme Autoimmunkrankheiten wie zum Beispiel ein systemischer Lupus oder eine rheumatoide Arthritis zur Entstehung der Hämophagzytischen Lymphohystiozytose.

Denn im Rahmen dieser Erkrankungen werden sowohl Makrophagen als auch T-Zellen stimuliert. Das Resultat dieser Aktivierung ist, dass vermehrt Botenstoffe hergestellt werden. Auf diese Weise kommt es zu einer starken Stimulierung von T-Helferzellen. Sie produzieren große Mengen an entzündungsfördernden Stoffen. Diese Substanzen bewirken eine Vermehrung und Ausbreitung von Makrophagen in der Leber, dem Mark des Knochens sowie den Lymphknoten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose ist in erster Linie durch Fieber gekennzeichnet, das über einen Zeitraum von mehr als einer Woche anhält. Die Körpertemperatur steigt auf über 38,5 Grad Celsius an. Zur gleichen Zeit vergrößert sich die Milz der betroffenen Personen, was mit medizinischem Fachbegriff auch als Splenomegalie bezeichnet wird.

Weitere Symptome lassen sich vor allem mittels blutanalytischer Methoden feststellen. So sind zum Beispiel bestimmte Zellzahlen im Blut reduziert, die Blutfettwerte sind erhöht und der Stoff Fibrinogen ist vermindert. Auch lässt sich eine Hämophagozytose nachweisen. Dabei handelt es sich um einen speziellen Prozess, bei dem Makrophagen Blutzellen verdauen.

Dieser Vorgang findet in der Milz, dem Mark der Knochen oder den Lymphknoten statt. Weitere Beschwerden sind beispielsweise eine Vergrößerung der Lymphknoten, Ödeme sowie Ausschläge auf der Haut und Gelbsucht. Darüber hinaus zeigen sich oftmals erhöhte Werte an Leberenzymen, eine gesteigerte Konzentration des Stoffes Ferritin sowie vermehrt Proteine im Blut der betroffenen Patienten.

Gleichzeitig ist die Konzentration von Natrium herabgesetzt. Tritt die Erkrankung bei Kindern auf, zeigen sich zudem Symptome, die auf eine Beeinträchtigung des zentralen Nervensystems hindeuten. Typische Beschwerden sind dabei zum Beispiel eine Steifigkeit des Nackens, ein gesteigerter Hirndruck sowie Krampfanfälle. Zudem ist der Anteil an Proteinen im Hirnwasser unter Umständen erhöht.

Diagnose & Krankheitsverlauf

An erster Stelle steht die Durchführung einer Anamnese durch den Facharzt. Die Diagnose der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose wird anhand der klinischen Symptome und Beschwerden gestellt. Dabei geben insbesondere Blutanalysen wichtige Hinweise auf das Vorliegen der Erkrankung. Anhand typischer Veränderungen verschiedener Parameter lässt sich die Hämophagozytische Lymphohistiozytose relativ sicher diagnostizieren.

Komplikationen

Durch die Lymphohistiozytose kommt es in erster Linie zu einem geschwächten Immunsystem. Der Betroffene erkrankt öfter und es kommt zu relativ starken Fieber. Ebenso tritt eine Vergrößerung der Milz auf, die in der Regel mit Schmerzen verbunden ist. Diese Vergrößerung kann dauerhaft auch andere Organe verschieben oder quetschen. Weiterhin tritt eine Gelbsucht auf und es kommt zu Ausschlägen an verschiedenen Stellen der Haut.

Die Patienten leiden ebenso an einer allgemeinen Müdigkeit und Abgeschlagenheit und zeigen oft Krampfanfälle. Der Hirndruck ist gesteigert, wodurch es zu starken Kopfschmerzen kommen kann. Diese Schmerzen breiten sich dabei nicht selten in den Nacken und Rücken aus und können auch in diesen Regionen zu Beschwerden führen. Die Diagnose der Lymphohistiozytose erfolgt in den meisten Fällen relativ schnell, sodass eine Behandlung schon frühzeitig eingeleitet werden kann.

Dabei ist eine Stammzellentransplantation notwendig, um die Beschwerden zu lindern. Weiterhin werden auch andere Medikamente eingesetzt, wobei es in der Regel nicht zu besonderen Komplikationen kommt. Allerdings hängt der weitere Krankheitsverlauf von der Grunderkrankung ab. Dabei kann auch die Lebenserwartung verringert sein.

Behandlung & Therapie

Die primäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose lässt sich ausschließlich mittels einer Transplantation von Stammzellen behandeln und heilen. Denn auf diese Weise wird die Stimulierung der Makrophagen unterbunden. Bei der sekundären Form der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose steht die Behandlung der zu Grunde liegenden Krankheit im Vordergrund.

Oftmals sind Infekte oder Autoimmunerkrankungen für die Entstehung der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose verantwortlich. Hier kommt das Arzneimittel Dexamethason gemeinsam mit Etoposid zum Einsatz. Wenn die Hämophagozytose noch immer stattfindet, wird eine sogenannte Erhaltungstherapie begonnen.

Diese besteht aus der Gabe von Etoposid, Dexamethason-Pulsen sowie der Substanz Cyclosporin A. Grundsätzlich ist die Prognose der Erkrankung stark abhängig von der ursächlichen Erkrankung.

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Vorbeugung

Potentielle Maßnahmen zur Vorbeugung der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose sind nicht bekannt. Im Fall der primären Form der Erkrankung sind präventive Maßnahmen bedingt durch die genetischen Ursachen prinzipiell ausgeschlossen. Der sekundären Form lässt sich insoweit vorbeugen, wie eine Prävention der Grunderkrankungen möglich ist.

Bücher über Infektanfälligkeit & Immunschwäche

Quellen

  • Klein, J.: Immunologie. VCH, Weinheim, 1999
  • Murphy, K., Travers, P., Walport, M.: Janeway – Immunologie. Spektrum, Heidelberg, 2010
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012

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