Hämangioblastom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
Symptomat.deKrankheiten Hämangioblastom

Bei Hämangioblastomen handelt es sich um vaskuläre Neoplasien, die im Zentralnervensystem vorkommen. Dabei zeigt sich die Erkrankung im überwiegenden Teil der Fälle bei jungen Erwachsenen. Grundsätzlich stellen Hämangioblastome eine gutartige Form von Tumoren dar. Der Tumor befindet sich dabei in der Regel im Kleinhirn.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Hämangioblastom?

Prinzipiell ist ein Hämangioblastom ein spezieller Tumor, der über eine Vielzahl von Gefäßen verfügt. Dabei kommt das Hämangioblastom in den meisten Fällen in der Gegend des Zentralnervensystems vor. Darüber hinaus besteht die Möglichkeit, dass das Hämangioblastom im Gewebe von Weichteilen entsteht.

Laut Weltgesundheitsorganisation zählen Hämangioblastome zu den gutartigen Tumoren. Dabei werden sie zu den Tumoren des Zentralnervensystems vom Grad 1 gezählt. In einigen Fällen tauchen Hämangioblastome gemeinsam mit dem sogenannten Hippel-Lindau-Syndrom auf. Außerdem ist auch ein sporadisches Auftreten der Tumoren möglich.

Häufig zeigen sich Hämangioblastome in der Gegend des Hirnstamms, des Kleinhirns oder im Mark des Rückens. In seltenen Fällen treten die Tumoren auch im Bereich des Großhirns auf. Darüber hinaus ist es möglich, dass sich Hämangioblastome auf der Netzhaut des menschlichen Auges bilden. Dabei werden sie oftmals retinale Angiome genannt.

Diese Bezeichnung ist jedoch nicht korrekt. Grundsätzlich handelt es sich bei circa zehn Prozent aller im hinteren Bereich der Schädelgrube lokalisierten Tumoren um Hämangioblastome. Im überwiegenden Teil der Fälle sind die Patienten zum Zeitpunkt der Erkrankung zwischen 20 und 40 Jahren alt.

Dabei tritt die Erkrankung bei Männern öfter auf als bei Frauen. Am häufigsten kommt es im Bereich der Kleinhirnhemisphären beziehungsweise dem Kleinhirnwurm zur Bildung von Hämangioblastomen. Zehn Prozent aller Hämangioblastome entstehen im Mark des Rückens, lediglich drei Prozent im Hirnstamm.

Ursachen

Aktuell sind die genauen Ursachen für die Bildung von Hämangioblastomen noch überwiegend unklar. Grundsätzlich gehen die Tumoren aus der sogenannten Pia mater sowie diversen pathologischen Kapillaren hervor. Warum sie sich zu Hämangioblastomen umwandeln, ist derzeit noch nicht ausreichend erforscht. Prinzipiell treten circa 80 Prozent aller Hämangioblastome sporadisch auf, während etwa 20 Prozent gemeinsam mit dem Hippel-Lindau-Syndrom vorkommen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Hämangioblastome rufen verschiedene Symptome hervor, die in erster Linie von der jeweiligen Lokalisation abhängen. Möglich sind zum Beispiel zerebrale Symptome wie Ataxie oder Sprachstörungen. Mitunter kommt es auch zu einem Wurzelkompressionssyndrom oder einem spinalen Querschnittsyndrom.

Manche Hämangioblastome produzieren den Stoff Erythropoetin. Diese Substanz bewirkt, dass sich die roten Blutzellen vermehren (medizinischer Fachbegriff Polyzythämie). Aus makroskopischer Sicht zeigt sich der Tumor zu 60 Prozent zystisch und zu 40 Prozent fest. Der Tumor weist ein runde Form auf und verfügt bedingt durch den hohen Anteil an Fettgewebe über eine gelbe Färbung.

Bei der mikroskopischen Untersuchung sind Kapillaren mit dünnen Wänden sichtbar. Außerdem sind hyperplastische Endothelzellen zu erkennen. Perizyten werden von speziellen Stromazellen umschlossen. Hämangioblastome weisen einen großen Anteil an dem Stoff Retikulin auf. Im Rahmen von Hämangioblastomen kommt es zwar nicht zu Mitosen, jedoch sind in seltenen Fällen Einblutungen, Nekrosen und Verkalkungen möglich.

Hämangioblastome im Bereich des Rückenmarks treten oft gemeinsam mit einem Flüssigkeitssack auf. Dieser wird auch als Syrinx bezeichnet und ruft zahlreiche Symptome hervor. Beschädigt das Hämangioblastom das Kleinhirn, kommt es unter Umständen zu Beschwerden wie Dysmetrie, Gangataxie, Schwindelanfällen und Dysdiadochokinese. Befindet sich das Hämangioblastom im Hirnstamm, sind oftmals Ausfälle von Hirnnerven die Folge.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Hinblick auf die Diagnose von Hämangioblastomen kommen verschiedene untersuchungstechnische Verfahren in Betracht, über deren Verwendung der behandelnde Arzt entscheidet. Grundsätzlich kommt bildgebenden Untersuchungsmethoden die größte Bedeutung zur Diagnosestellung von Hämangioblastomen zu.

In der Radiologie zeigen sich die Hämangioblastome in der Regel als Raumforderungen, die verabreichte Kontrastmittel aufnehmen und sich durch eine pseudozystische Gestalt auszeichnen. Bei der Durchführung von Computertomografien oder Magnetresonanztomografien zeigen sich in 60 Prozent der Fälle zystische, hypodense Raumforderungen. Lediglich 40 Prozent aller Hämangioblastome sind von solider Form.

Im Rahmen der Differentialdiagnose ist ein Nierenzellkarzinom in Betracht zu ziehen. Denn die entsprechenden Metastasen ähneln unter Umständen einem Hämangioblastom. Mit Hilfe von histologischen Untersuchungen lässt sich eine Verwechselung jedoch verhindern.

Behandlung & Therapie

Hämangioblastome sind je nach Lokalisation und Ausprägung des Tumors relativ gut zu therapieren. Das Mittel der Wahl stellt in der Regel die Entfernung des Tumors dar. Das Hämangioblastom wird im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs möglichst vollständig entfernt. Wichtig ist, dass auch die Zystenwand komplett entfernt wird.

Anschließend steht die Prognose verhältnismäßig positiv. Dies ist vor allem dann der Fall, wenn es sich um eine zelluläre Unterform von Hämangioblastomen handelt. Mitunter ist es schwierig, das Hämangioblastom von einem Zweittumor der Hippel-Lindau-Erkrankung zu unterscheiden. Bei einer vollständigen Resektion des Tumors steht sie Prognose jedoch relativ günstig.




Vorbeugung

Nach dem derzeitigen Kenntnisstand der medizinischen und pharmakologischen Forschung sind noch keine wirkungsvollen Maßnahmen zur Vorbeugung von Hämangioblastomen bekannt. Denn auch die Ursachen für die Bildung dieser Art von Tumoren sind noch weitgehend ungeklärt.

Aus diesem Grund spielen die rechtzeitige Diagnose sowie die Therapie des Hämangioblastoms die wichtigste Rolle. Bei charakteristischen Beschwerden und Symptomen ist so schnell wie möglich ein geeigneter Facharzt zu konsultieren.

Bücher über Gehirntumor

Das könnte Sie auch interessieren:

Welche Erfahrungen und Hinweise haben Sie zum Thema Hämangioblastom?

Name oder Pseudonym:

E-Mail: (optional)

(wird nicht angezeigt, nur notwendig, wenn aktuelle Gesundheitsinformationen erwünscht werden)

Kommentar:

(Bitte auf Groß-, Kleinschreibung und verständliche, ganze Sätze achten.)

Sicherheitsfrage: Wieviel sind 30 plus 5?

Bekannt aus: