Gefäßmalformation

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
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Der Sammelbegriff Gefäßmalformation bezeichnet unterschiedliche Erscheinungsformen gutartiger Fehlbildungen der Blut- und Lymphgefäße. Die Krankheit tritt selten auf, ist angeboren, aber nicht vererbbar. Alle Körperregionen können von Gefäßmalformationen betroffen sein, primär treten sie an Armen und Beinen auf sowie im Kopf-Hals-Bereich. Obwohl die Anomalien bereits bei der Geburt vorhanden sind, werden sie meist erst in der Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter sichtbar. Manche Malformationen haben nur kosmetische Relevanz, andere können jedoch auch sehr schmerzhaft und gefährlich sein.

Inhaltsverzeichnis

Was sind Gefäßmalformationen?

Gefäßmalformationen – auch als vaskuläre Malformationen bekannt – sind Fehlbildungen der Blut- oder Lymphgefäße, die sich im Embryonalstadium entwickeln. Sie können grundsätzlich in allen Körperregionen vorkommen und sowohl die Haut als auch Muskeln oder Organe betreffen. Die Erscheinungsformen der Anomalien sind vielfältig.

Es werden Gefäßmalformationen mit einem schnellen Blutfluss („fast-flow“) von Malformationen mit einem sehr langsamen Fluss („slow-flow“) unterschieden. Zu Erstgenannten gehören Fehlbildungen mit Beteiligung der Schlagadern (Arterien), zu Letzteren werden venöse, kapillare und lymphatische Gefäßfehlbildungen gezählt. Venen, Arterien und Lymphgefäße können dabei separat oder kombiniert betroffen sein. Mit etwa 64 Prozent stellen die venösen Gefäßmalformationen die häufigste Erscheinungsform dieser Krankheit dar.

Ursachen

Die Fehler im Aufbau des Gefäßsystems gehen auf eine embryonale Fehlentwicklung zurück, die sich beim Wachstum von Blutgefäßen ereignen kann: Das Wachstum, die sogenannte Angiogenese, erfolgt durch Sprossungs- oder Spaltungsvorgänge bereits vorhandener Blutgefäße.

Verläuft der Prozess der Angiogenese gestört, bleiben Reste des „Versorgungsnetzes“ des Embryos übrig. An den Gefäßen dieses Netzwerks können sich Fisten oder Geschwülste ausbilden, die dann als Gefäßmalformationen bezeichnet werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die von den Gefäßgeschwülsten betroffenen Körperteile werden nicht mehr richtig durchblutet und schwellen an. Es kommt zu Hautveränderungen sowie in einem weiteren Stadium zu offenen Stellen, die nicht mehr heilen und das Gewebe schließlich absterben lassen.

Mögliche Symptome sind auch wiederholte Blutungen, Druckgefühl oder auch Veränderungen der angrenzenden Knochen und Körperteile, zum Beispiel des Kiefers. Patienten klagen über Schmerzen in den betroffenen Gliedmaßen, es kann zu Folgeerkrankungen, Funktionseinschränkungen oder gar vollständigen Funktionsverlusten kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

So variabel das Krankheitsbild ist, so unterschiedlich sind auch Krankheitsverläufe und Symptome. Die Krankheitsbilder lassen sich nach äußeren, oberflächlichen Gefäßmalformationen und inneren, tiefen Gefäßmissbildungen unterscheiden. Sind verschiedene Gefäßarten gleichzeitig betroffen, liegt häufig ein Groß- oder Kleinwuchs des betreffenden Körperteils vor.

Eine erfolgreiche Therapie setzt deshalb eine systematische Diagnostik voraus sowie eine korrekte Einteilung des vorliegenden Erscheinungsbildes der Fehlbildung. Nach der Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) und einer klinischen Untersuchung können verschiedene, bildgebende Verfahren zum Einsatz kommen.

Ein geeignetes und schonendes Verfahren ist die nicht-invasive („nicht-eindringende“) Ultraschalluntersuchung, die sogenannte Sonografie. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein weiteres, nicht-invasives und röntgenstrahlenfreies Verfahren, das optimale Abbildungen des Weichgewebes und der Verbindung zwischen den Blutgefäßen und Organen, Nerven oder Muskeln liefert.

Ein Nachteil der MRT gegenüber der Sonographie ist die relativ lange Dauer der Untersuchung, die bei Kindern deshalb oft eine Sedierung nötig macht. Eine weitere Möglichkeit der apparativen Diagnostik bietet die Computertomographie (CT), die allerdings mit hohen Strahlenwerten verbunden ist. Die Ergebnisse sind im Vergleich zur MRT weniger gut, es können jedoch zusätzlich Kalkablagerungen und Knochenbeteiligungen dargestellt werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung von Gefäßmalformationen erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Neuroradiologen, Kieferchirurgen, HNO-Ärzten und anderen Spezialisten. Der Behandlungsbedarf hängt von der Art, der Lokalisation, der Größe und von einer eventuellen Blutungsneigung ab. Harmlosere Ausprägungen bedürfen keiner invasiven Therapie.

Während bei einer komplexeren Gefäßmalformation früher in der Regel ein chirurgischer Eingriff notwendig war, liegt heute der Fokus auf der mikroinvasiv-radiologischen Therapie. Diese basiert auf dem Verfahren der sogenannten Embolisation. Dabei wird über einen minimalen Zugang ein sogenannter Angiographiekatheter durch die Haut zum betroffenen Gefäße geführt.

Die zuführenden Gefäße werden entweder mit kleinen Metallspiralen oder mit einem Sklerose-Medikament, zum Beispiel hochprozentigem Alkohol oder Äthoxysklerol-Schaum, gezielt verschlossen. Der Eingriff erfolgt in der Regel unter lokaler Betäubung, eine Vollnarkose ist in der Regel nicht notwendig. In den meisten Fällen sind wiederholte Behandlungen erforderlich, da die Gefäße mehrere Zu- und Abflüsse haben.

Bei bestimmten Erscheinungsformen der Krankheit kann auch die „Laserinduzierte Interstitielle Thermotherapie (LITT)“ das Mittel der Wahl sein. Dabei wird eine Laserfaser minimalinvasiv direkt in den Gefäßfehler eingebracht und Laserlicht im Gewebe breit gestreut. Ziel ist es, eine lokale Entzündungsreaktion und die Bildung von Thromben auszulösen, um dadurch - nach mehreren Behandlungen - eine Verödung des Gewebes zu erreichen.

Insgesamt ist die Behandlung von Gefäßmalformationen sicher und relativ komplikationsarm. Bei der Verödung von venösen Malformationen kommt es nach der Behandlung oft zu einer Schwellung und Schmerzen.




Vorbeugung

Da Gefäßmissbildungen in der Regel angeboren sind, ist eine Vorbeugung nicht möglich. Allerdings verbessert eine frühe Erkennung und Behandlung den Therapieerfolg. Begleitende physikalische Maßnahmen wie Kompression und Krankengymnastik können dazu beitragen, Funktionseinschränkungen zu verhindern oder bereits vorhandene Einschränkungen zu verbessern.

Auch eine Bewegungstherapie kann für Betroffene sinnvoll sein. Patienten sollten außerdem psychologisch betreut werden. Da sich die Krankheit im Laufe des Lebens verändert, eine spontane Heilung ausgeschlossen werden kann, und Malformationen auch weiter zunehmen können, sollten regelmäßige Kontrollen erfolgen.

Wachstumsschübe vaskulärer Malformationen können sowohl hormonbedingt während der Pubertät oder Schwangerschaft als auch durch Verletzungen oder chirurgische Maßnahmen hervorgerufen werden. Ziel der krankheitsbegleitenden Maßnahmen ist es, das betroffene Organ möglichst uneingeschränkt nutzen zu können.

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