Gastrointestinaler Stromatumor

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Gastrointestinale Stromatumoren sind eine selten vorkommende Art von Tumorerkrankungen im Verdauungsapparat. Häufig sind Menschen fortgeschrittenen Alters betroffen. Im Durchschnitt wird im Alter von 60 Jahren die Diagnose GIST (gastrointestinale Stromatumoren) gestellt. Die Zahl der Neuerkrankungen dieser bösartigen Bindegewebstumoren liegt in Deutschland mit 800 bis 1200 Krankheitsfällen im Jahr vergleichsweise niedrig.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Gastrointestinaler Stromatumor?

Unter GIST (gastrointestinale Stromatumoren) versteht man eine Sammelbezeichnung für verschiedene Krebsformen, die sich durch Entstehung von Weichteil- beziehungsweise Weichgewebstumoren äußern. Im Unterschied zu anderen Karzinomen im Verdauungstrakt bilden sich hier Krebszellen im Binde- beziehungsweise Stützgewebe aus.

Bei Karzinomen ist das Deckgewebe, vorrangig die Schleimhäute, der entsprechenden Organe betroffen. Diese Differenzierung der Krebsform ist wichtig für den richtigen therapeuthischen Behandlungsansatz. Besonders häufig werden die Geschwülste im Magen, und Dünndarm, seltener in Speiseröhre, Dickdarm und Rektum lokalisiert.

In sehr seltenen Fällen können beschriebene Tumoren auch außerhalb des Bauchraums auftreten, es handelt sich um „extragastrointestinale Stromatumoren" (EGIST). Extrem wenige Patienten können auch von einer weiteren Sonderform, der „gastrointestinale autonomen Nerventumoren“ (GANT) betroffen sein.

Ursachen

Durch genetische Mutationen kommt es zu einer Veränderung des sogenannten „KIT-Rezeptors“. Die Rezeptor-Proteine funktionieren nicht mehr korrekt, sind entweder daueraktiv oder in zu großen Mengen vorhanden und geben falsche Signale ab. Dies führt wiederum zu einer viel zu erhöhten Zellbildung und unkontrolliertem Wachstum von Zellen, die gastrointestinalen Tumoren entstehen lassen.

GIST lassen sich durch den Nachweise der beschriebenen mutierten KIT-Rezeptoren von anderen Krebsformen abgrenzen. Jedoch gibt es auch eine andere Form der Mutation als Auslöser für GIST. Hier ist das Gen des „PDGF-Rezeptors“ betroffen. Ähnlich wie der KIT-Rezeptor finden hier die Prozesse des Zellwachstums und/oder der Zellteilung statt.

Durch die Veränderung dieses genetischen Bauplans kommt es auch hier zu unkontrolliertem Vermehren von Zellen, der Ursache für Krebskrankheiten. „Wildtyp-GIST“ ist eine weitere, seltene Erkrankungsform, bei der weder Mutationen am KIT- noch am PDGF-Rezeptor nachzuweisen sind.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Die Erkrankung an GIST äußert sich meist mit diffusen Anzeichen wie Bauchschmerzen und/oder Unterleibsschmerzen, Völlegefühl oder Verdauungsstörungen. Bei inneren Blutungen eines Tumors können auch Blutarmut und damit einhergehende Müdigkeit auftreten.

Je nach Lokalisation der bösartigen Geschwülste können auch Schluckbeschwerden (Speiseröhre), ein verfrühtes Sättigungsgefühl (Magen), schwarzer Stuhl durch Blut im Darmbereich oder Gewichtsverlust durch Entzug von Nährstoffen einen Hinweis auf GIST geben. Da es sich um eine selten vorkommende Krebserkrankung handelt, weisen die Symptome zunächst auf näherliegende Indikationen hin. Eine richtige Diagnose wird meist erst spät gestellt.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Die unspezifischen Symptome dieser Tumorerkrankung erschweren eine sichere und schnelle Diagnosestellung. Die Krankheit wird oft zufällig im Rahmen anderer Routinentersuchungen wie einer Endoskopie oder anderen operativen Eingriffen entdeckt. Anhand der Stärke der Krankheitsanzeichen lässt sich die Schwere der Erkrankung deuten.

Größere Tumoren oder Bildung von Tochtergeschwülsten weisen auf einen heftigeren Verlauf hin, ebenso wie eine hohe Zellteilungsrate der Krebszellen. Erst hier treten meist deutliche Krankheitssymptome auf. Mit Größenzunahme der Geschwülste können abdominelle Blutungen durch eine Performation des Tumors oder auch gastrointestinale Obstruktionen (Verschlüsse von Organen) auftreten.

Diese lebensgefährliche Situation kann nur durch eine Notoperation behoben werden, welche dann zum letztendlichen Diagnostizieren der Krankheit führt. Bei Vorkommen von Metastasen ist eine vollständige Heilung oft kaum mehr möglich. Dennoch besteht die Option durch medikamentöse Behandlung in Kombination mit operativen Eingriffen die Krankheit soweit einzudämmen, dass ein Leben mit dieser Erkrankung weiterhin ermöglicht wird. Die vollständigen Genesungschancen sind bei früher Diagnosestellung jedoch als sehr positiv anzusehen.

Behandlung und Therapie

Je früher die Diagnose GIST gestellt wird, desto besser sind die Heilungschancen für die Betroffenen. Durch einen operativen Eingriff können die entstandenen Primärtumoren oft vollständig entfernt werden. Sind noch keine Metastasen aufgetreten, bestehen demnach sehr gute Heilungschancen.

Bei Auftreten von Primärtumoren in Kombination weiterer gewucherter Tochtergeschwülste wird die Behandlung dementsprechend schwieriger, zudem zusätzlich mit einer erhöhten Rückfallquote gerechnet werden muss. Hier stehen Größe des Tumors und seine Lokalisation sowie die Krebszellen-Teilungsrate als auslösende Faktoren für einen Rückfall oder Metastasenbildung im Verdacht.

Auch bei erfolgreichem Entfernen eines Primärtumors kann eine Rückkehr der Krebserkrankung auftreten. Der Wirkstoff Imatinib kann unter bestimmten genetischen Voraussetzungen der betroffenen Patienten zu einer Wachstumsverzögerung oder sogar einem Wachstumsstopp der Geschwülste führen.

Medikamente mit diesem Wirkstoff verändern zwar nicht die ursächliche Mutation, können aber regulierend eingreifen, so dass das unkontrollierte Zellenwachstum gestoppt oder gemindert werden kann. Ob und zu welchem Zeitpunkt das Medikament angewendet werden kann, wird erst durch eine individuelle Beratung eines auf GIST spezialisierten Arztes entschieden werden können.




Vorbeugung

Bislang sind keine ausgewiesenen Faktoren für die Entstehung von GIST bekannt. Lediglich durch die oft im höheren Alter vorkommende Diagnosestellung lassen sich Rückschlüsse auf eine Disposition für ältere Menschen ziehen. Zudem weisen Männer häufiger eine Erkrankung auf als Frauen.

Natürlich ist eine gesunde Lebensweise immer vorbeugend anzuraten, dennoch lassen sich hier die vagen Faktoren „Alter“ und „Geschlecht“ nicht beeinflussen. Wirkliche Risikofaktoren sind also nicht bekannt.

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