Garcin-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Bei dem Garcin-Syndrom handelt es sich um die progressive Lähmung des V. bis XII. Hirnnervs einer Hirnseite. Der Erkrankung liegen unterschiedliche Ursachen zu Grunde.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Garcin-Syndrom?

Das Guillain-Garcin-Syndrom, kurz Garcin-Syndrom, beschreibt eine in voller Ausprägung sehr seltene neurologische Erkrankung, die mit der fortschreitenden, halbseitigen Lähmung der Hirnnerven V – XII einhergeht. Da die betroffenen Hirnnerven an der Schädelbasis austreten, wird das Garcin-Syndrom auch Halbbasissyndrom genannt.

Die Lähmung der Nerven tritt ipsilateral auf, also nur auf einer Hirnseite, im Bereich des Übergangs von der mittleren zur hinteren Schädelgrube. Das Garcin-Syndrom tritt als Komplikation verschiedener Erkrankungen der Schädelbasis auf. Die auftretenden Symptome sind abhängig von den ausfallenden Hirnnerven, wobei die Reihenfolge der Lähmung variieren kann.

Unter Umständen können weitere Hirnnerven betroffen sein. Beschrieben wurde das Syndrom erstmals 1926 von den französischen Ärzten Georges Guillain und Raymond Garcin, die auch als Namensgeber dienten.

Ursachen

Als Ursache für das Garcin-Syndrom können verschiedene Tumoren, Geschwulste und entzündliche Prozesse im Bereich der Schädelbasis in Frage kommen. Die häufigsten Auslöser der Lähmung sind maligne Karzinome und Sarkome, welche sich im Rachendach, in der Keilbeinhöhle oder dem Ohr befinden und in die Hirnbasis einbrechen.

Auch Nasopharynxkarzinome, also Tumoren, welche sich im Nasenrachenraum befinden, können in die Hirnnerven infiltrieren. In das Rückenmark beziehungsweise Gehirn metastasierende Tumoren kommen ebenfalls als Ursache infrage. Seltener finden sich entzündliche Erkrankungen als Ursache für das Garcin-Syndrom.

Die Pachymeningitis, eine Entzündung der äußersten Hirnhaut, kann die Hirnnerven angreifen. Diese entsteht als Folge einer übergreifenden Entzündung des Mittelohrs und der Nasennebenhöhlen, also beispielsweise durch eine unbehandelte Mittelohrentzündung.

Auch Pilzinfektionen der Nasennebenhöhlen können sich in schweren Fällen auf das Gehirn ausweiten. Diese rhinozerebrale Verlaufsform einer Mukormykose kann ebenfalls zu der Lähmung vorbeiziehender Hirnnerven führen. Aneurysmen der Carotis treten häufig in der Gegend der Hirnbasis auf. Auch diese können in selteneren Fällen zu einer Halbbasislähmung führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Auftreten von Symptomen beim Garcin-Syndrom ist abhängig vom Ausgangspunkt des Ursachenherds und dessen Ausbreitungsrichtung. In Abhängigkeit der Reihenfolge der Lähmung der Hirnnerven treten Ausfallerscheinungen im Kopfraum auf.

Typisch sind Seh- und Hörstörungen, Gleichgewichtsprobleme, Schluck- und Sprechbeschwerden, gestörte Geschmackswahrnehmung und Taubheit der Gesichtsmuskulatur bis hin zur Facialisparese. Auch die Beweglichkeit des Kopfes und der Schultern kann eingeschränkt sein. In Abhängigkeit von der Ursache des Auftretens des Garcin-Symptoms kann eine Erkrankung lange symptomlos oder mit unspezifischen Beschwerden einhergehen.

Häufig wurden auch Taubheit, Hypersensitivität oder Schmerzen am Ischias, sowie Schmerzen am unteren Rücken und Morgensteifigkeit und auch die Sakralisation des fünften Lendenwirbels mit dem Kreuzbein beschrieben. Störungen der sensorischen und motorischen Neurone und damit einhergehende Extremitätenfunktionsstörungen treten nicht auf und auch ein intrakranialer Überdruck bleibt aus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Verlauf des Garcin-Syndroms kommt es nacheinander in Ausbreitungsrichtung der Ausgangserkrankung zur Lähmung der einzelnen Hirnnerven. Dies ist ein langsamer Prozess, das Gehirn kommt hierbei zunächst nicht zu Schaden. Unter Umständen kann es Jahre dauern, bis die Dura mater durchsetzt ist und die ursächliche Erkrankung lebensgefährlich wird.

Erst zu diesem Zeitpunkt lassen sich labordiagnostisch Veränderungen in der Liquorzusammensetzung feststellen. Beim Garcin- Syndrom sind Nervus trigeminus und Nervus abducens besonders früh befallen. In Kombination mit Veränderungen der Schädelbasis bei gleichzeitig fehlendem Hirndruck und intakter Extremitätenfunktion, stellt dies einen wichtigen Parameter zur Differenzierung der Erkrankung dar.

Eine große Rolle spielen hierbei röntgenologische Verfahren sowie Magnetresonanztomografie und Computertomografie, die die Visualisierung der krankhaften Prozesse ermöglichen und oftmals sogar eine Differentialdiagnose erlauben. Goldstandard für die Diagnose einer Pachymeningitis ist die Durabiopsie, begleitet von der Bestimmung der für die Grunderkrankung aussagekräftigen Laborwerte.

Behandlung & Therapie

Die Therapie des Garcin-Syndroms erfolgt über die Behandlung der verursachenden Krankheit. Eine direkte Therapie der zerstörten Nerven kann nicht erfolgen, es besteht jedoch die Chance, dass der Nerv nach Beseitigung der Ursache wieder regeneriert. Dies kann allerdings mehrere Jahre dauern.

Priorität hat die ursächliche Erkrankung, da diese lebensbedrohliche Konsequenzen für den Patienten nach sich ziehen kann. Die Behandlung von Tumoren erfolgt klassischerweise durch Operation, Chemotherapie oder Strahlentherapie oder einer Kombination dieser. Die gewählte Therapieform hängt maßgeblich von der Lage, Größe und Metastasierung des Tumors ab.

Im Vordergrund stehen bei allen Maßnahmen aber immer auch die Lebensqualität des Patienten und der Erhalt möglichst vieler Körperfunktionen. Entzündungen oder Infektionen der Hirnbasis werden wie ihre Grunderkrankung behandelt, bei bakteriellen Infektionen also über Antibiotika oder bei Pilzbefall durch Antimykotika und chirurgische Ausräumung der infizierten Bereiche.

Die Lähmung der Hirnnerven wird symptomatisch behandelt, um den Ausfall zu kompensieren oder die Beschwerden zu lindern. Bei der Gesichtslähmung und dem damit einhergehenden Unvermögen das betroffene Auge zu schließen, muss durch Salben, künstliche Tränenflüssigkeit oder Verbände darauf geachtet werden, dass die Hornhaut nicht austrocknet.

Weiterhin besteht die Möglichkeit, das Lid äußerlich durch Bleigewichte oder auf lange Sicht chirurgisch durch eingesetzte Gold- oder Platingewichte zu beschweren. Wichtig ist auch eine professionell durchgeführte Krankengymnastik, um die Funktion der Gesichtsmuskulatur zu stärken.

Bewegungsübungen für Kau- und Schluckmuskulatur können Beschwerden lindern und die Lebensqualität des Patienten heben. Dem Einwärtsschielen kann entweder durch geeignete Sehhilfen oder orthoptische Übungen entgegengewirkt werden. Bei Sprechbeschwerden kann eine logopädische Therapie helfen.




Vorbeugung

Da das Garcin-Syndrom Folge unterschiedlicher Ausgangskrankheiten ist, ist nur die Prävention der einzelnen Ursachen möglich. Sowohl Krebs als auch die Neigung zu Aneurysmen sind teilweise erblich bedingt. Dennoch lässt sich das Erkrankungsrisiko in beiden Fällen durch einen gesunden Lebensstil reduzieren.

Rauchen steigert nicht nur das Risiko an Pharynx- oder Nasopharynxkarzinomen zu erkranken, sondern erhöht neben Bluthochdruck, Übergewicht, Bewegungsmangel und Diabetes mellitus auch maßgeblich das Risiko Aneurysmen zu entwickeln. Entzündliche Erkrankungen des Kopfraumes sollten medizinisch behandelt werden.

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