Fuchs-Endotheldystrophie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Die Fuchs-Endotheldystrophie ist eine Hornhauterkrankung, bei der die Endothelzellen der inneren Hornhaut zugrunde gehen. Die Sehschärfe der Patienten nimmt dadurch ab. Zur Behandlung kommen Augentropfen und, für schwere Fälle, operative Hornhauttransplantationen in Frage.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Fuchs-Endotheldystrophie?

Die Hornhaut oder Kornea entspricht dem glasklaren, von Tränenflüssigkeit benetzten, gewölbten Augenanteil, der den vorderen Teil der äußeren Augenhäute ausmacht und den Frontalabschluss der Augen bildet. Die Lichtbrechungsfähigkeit der Augen wird zu einem Großteil durch die Hornhaut ermöglicht. Die Klarheit und Benetzung der Cornea ist für jeden scharfen Seheindruck eine zwingend notwendige Voraussetzung.

Insgesamt besitzen die menschlichen Augen eine Brechkraft von rund 60 dpt, von denen mehr als 40 durch die Hornhaut und das dahinter liegende Kammerwasser geleistet. Durch die hohe Relevanz der Hornhaut haben Hornhauterkrankungen wesentliche Konsequenzen für die Sehfähigkeit. Zu den Hornhauterkrankungen zählt die Fuchs-Endotheldystrophie.

Die genetische und erbliche Erkrankung wird in der medizinischen Fachliteratur auch als Fuchs-Hornhautepitheldystrophie, Fuchs-Syndrom-II, Fuchs-Kraupa-Syndrom oder Kraupa-Syndrom bezeichnet. Sieben unterschiedliche Formen der Erkrankung werden derzeit unterschieden. Erstmals beschreiben wurde die Fuchs-Endotheldystrophie im Jahr 1910. Als Erststerbeschreiber gelten die Augenärzte Ernst Fuchs und Ernst Kraupa.

Ursachen

Die Ursache der Fuchs-Endotheldystrophie liegt in den Genen. Familiäre Häufung wurde an den bisher dokumentierten Fällen beobachtet. Aus diesem Grund gilt die Dystrophie als Erberkrankung mit autosomal-dominanter Basis. Da aber auch sporadisch auftretende Fälle beobachtet wurden, geht die moderne Medizin mittlerweile von einer polygenetisch multifaktoriellen Erkrankungsursache aus.

Die Pathogenese der Krankheit ist relativ gut verstanden. Die Hornhaut ist mit Endothelzellen ausgestattet. Beim Alterungsprozess degenerieren die Endothelzellen auf der Hornhauthautinnenseite der Patienten. Auf diese Weise kann kein Wasser mehr aus der Hornhaut abgepumpt und in die Vorderkammer abgeleitet werden.

Die Hornhaut beginnt zu quellen und hebt sich mit ihrer Membran vom Hornhautepithel ab. Spürbar wird meist zunächst eine Verdickung der sogenannten Descemet-Membran, die das Resultat abnormer Endothelzellprodukte ist. In Form dieser Prozesse manifestiert sich die Erkrankung meist erstmals in der dritten bis vierten Lebensdekade.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Patienten mit Fuchs-Endotheldystrophie leiden in frühen Lebensdekaden meist nicht an Symptomen, obwohl die Dystrophie der Endothelzellen längst begonnen hat. Die ersten Symptome treten in der Regel mit rund 35 Jahren auf und entsprechen einer zunächst leichten Verminderung der Sehschärfe. Die meisten Betroffenen leiden zusätzlich an erhöhter Blendungsempfindlichkeit.

Charakteristischerweise bessern sich diese Frühsymptome im Verlauf des Tages, da das Wasser bei geöffneten Augen zumindest anteilig verdunsten kann. Im späteren Verlauf der Erkrankung können symptomatische Schmerzen eintreten. Diese Schmerzen entstehen durch Einrisse, die sich auf der Hornhaut bilden.

Abhängig vom Manifestationsalter und der genetischen Basis unterscheidet die Medizin mittlerweile unterschiedliche Formen der Fuchs-Endotheldystrophie, deren Verlauf sich mehr oder weniger stark voneinander unterscheiden kann. In einer Vielzahl aller Fälle wird von harmlosen Formen berichtet, die bei der richtigen Therapie keine nennenswerte Sehbehinderung hervorrufen.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Die Diagnose auf eine Fuchs-Endotheldystrophie wird vom Augenarzt gestellt. Die Anamnese gibt bereits entscheidende Hinweise. Diagnosesichernd ist der Nachweis der Endotheldystrophie. Auch die Abflussstörung im Bereich der Hornhaut kann ein wichtiger Hinweis für die Diagnostik sein.

Bei der Feindiagnostik bestimmt der Arzt mittels Familienanamnese, welche Art der genetischen Basis der Erkrankung im Einzelfall zugrunde liegt. Außerdem hilft ihm das Manifestationsalter bei der näheren Einordnung des Phänomens. Die Prognose lässt sich für Patienten mit Fuchs-Endotheldystrophie kaum pauschalieren. Prinzipiell gibt es zwar harmlose Verlaufsformen, in Einzelfällen kann der Verlauf aber auch zu schwerwiegenden Sehverlusten und damit zu einer nennenswerten Sehbehinderung führen.

Behandlung und Therapie

Eine ursächliche Therapie steht für Patienten mit Fuchs-Endotheldystrophie bislang nicht zur Verfügung. Da es sich bei der Ursache bis zu einem gewissen Grad um eine genetische Ursache handelt, könnten höchstens Fortschritte in der Gentherapie einen ursächlichen Lösungsweg eröffnen. Bislang hat die Gentherapie die klinische Phase nicht erreicht.

Da gentherapeutische Maßnahmen außerdem mit erhöhtem Aufwand und hohen Belastungen verbunden sind und die Erkrankung meist eher harmlos verläuft, fiele die Risiko-Nutzen-Abwägung in den meisten Fällen ohnehin nicht für die Therapiemaßnahme aus. Symptomatische Therapiemöglichkeiten verzeichnen speziell bei der Fuchs-Endotheldystrophie meist große Erfolge.

Zur nicht-invasiven Therapie kommen beispielsweise salzhaltige Augentropfen zum Einsatz. Diese Tropfen greifen auf die wasserziehenden Eigenschaften von Salzen zurück. Der Patientenhornhaut wird durch die salzhaltige Flüssigkeit genügend Wasser entzogen, um den Seheindruck wieder zu schärfen.

Falls dieses schonende Behandlungsverfahren nicht zu den erwünschten Erfolgen führt, kommen invasivere Methoden zum Einsatz. Fortschreitende Beschwerden können zum Beispiel eine Indikation für eine perforierende Keratoplastik darstellen. Bei diesem Verfahren erhalten die Patienten ein Hornhauttransplantat. Meist erfolgt die Keratoplastik unter einer Retrobulbäranästhesie.

Ein Okulopressor und Acetazolamid senken den Glaskörperdruck. Das Transplantat wird mittels Einzelknüpfnähten aus Nylonfaden an der Drei-, Sechs-, Neun- sowie 12-Uhr-Position befestigt. Eine diagonale Naht nach Hoffmann rundet die Nahttechnik ab. Mit der Nahttechnik sollten postoperative Komplikationen wie Fadendurchwanderungen vermieden werden.

Prinzipiell dauert die Operation weniger als eine Stunde, wenn ein Fachmann sie durchführt. Neben dieser invasiven Behandlung kann auch eine Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty zum Einsatz kommen, falls die Patienten nach der Tropfenbehandlung keine Besserung zeigen.




Vorbeugung

Der Fuchs-Endotheldystrophie lässt sich bislang nicht erfolgsversprechend vorbeugen Zum einen spielen genetische Faktoren eine ursächliche Rolle. Zum anderen sind nicht alle ursächlichen Faktoren bislang geklärt.

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