Foramen-jugulare-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Das Foramen-jugulare-Syndrom ist auch als Vernet-Syndrom bekannt und entspricht einem Ausfall der drei Hirnnerven IX, X und XI, der sich in Beschwerden die Dysphonie und Dysphagie manifestiert. Meist ist die Ursache ein Tumor im mittleren Bereich des Forman jugulare. Die Behandlung erfolgt mittels Exzision, da sich Bestrahlungstherapie in diesem Bereich als besonders schädlich herausgestellt hat.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Foramen-jugulare-Syndrom?

Das Foramen jugulare wird auch als Drosselloch bezeichnet und entspricht einer großen Öffnung im Bereich der Schädelbasis, durch die Nervenleitbahnen zum Halbereich absteigen. Die anatomische Struktur ist hinter dem Austritt der Arteria carotis interna lokalisiert. Die vordere Begrenzung des Bereichs bildet das Felsenbein. Die hintere Begrenzung stellt das Hinterhauptbein dar.

Insgesamt besteht das Foramen jugulare aus drei unterschiedlichen Kompartimenten. Die vorderen Anteile werden als Pars anterior bezeichnet und enthalten den Sinus petrosus inferior. Der mittlere Anteil heißt Pars intermedialis und beheimatet mit dem Nervus glossopharyngeus, dem Nervus vagus und dem Nervus accessorius die Hirnnerven IX, X und XI.

Außerdem ist die Arteria meningea posterior zur Blutversorgung der Hirnhäute in diesem Abschnitt angesiedelt. Das letzte Kompartiment entspricht dem Pars posterior, der den Sinus sigmoideus beheimatet. Beim Foramen-jugulare-Syndrom handelt es sich um einen Symptomkomplex, dem Schädigungen der anatomischen Struktur vorausgegangen sind.

Leitsymptomatisch stellt sich ein anteiliger oder vollständiger Ausfall der Hirnnerven IX, X sowie XI ein. Das Krankheitsbild wird in der Fachliteratur auch als Vernet-Syndrom bezeichnet. Diese Namen geht auf den Erstbeschreiber der Erkrankung zurück: den französischen Neurologen Maurice Vernet, der das Syndrom Anfang des 20. Jahrhunderts dokumentiert hat.

Ursachen

Die Ursachen des Vernet-Syndroms liegen in einer Schädigung des Foramen jugulare. Vor allem der mittlere Anteil der anatomischen Struktur ist in diesem Kontext wichtig, da die drei Hirnnerven an dieser Stelle durch das Formen treten. Die primäre Ursache für die Beeinträchtigung der Hirnnervenstruktur kann zum Beispiel auf einen Glomustumor zurückgehen.

Bei dieser Ursache handelt es sich um die häufigste. Der Glomustumor entspricht einem Paragangliom, das in der Regel gutartig ist und neuroendokrine Natur besitzt. Solche Tumore entstehen aus autonomen Ganglien mit Ursprung im parasympathischen oder sympathischen Nervensystem.

Auch Meningeome oder Schwannome wie das Akustikusneurinom können an der Entwicklung eines Foramen-jugulare-Syndroms beteiligt sein. Andere mögliche Ursachen sind Metastasen innerhalb des Kleinhirnbrückenwinkels. Eher selten wird das Syndrom von Cholesteatomen verursacht oder geht auf mechanische Schädigungen nach Traumata zurück.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Foramen-jugulare-Syndrom zeigen unterschiedliche Ausfälle der Hirnnerven. In der Regel handelt es sich nicht um Teil-, sondern Totalausfälle, die vollständige Lähmungen im motorischen Versorgungsgebiet der Hirnnerven hervorrufen. Solche Lähmungen äußern sich im Einzelnen in Dysphonie, so zum Beispiel in Form von pathologischer Heiserkeit.

Ebenso verbreite sind Beschwerden wie Dysphagie oder Sensibilitätsstörungen und Sensorik-Störungen im hinteren Drittel der Zunge. Bei sensorischen Störungen erkennen die Patienten Geschmäcker unter anderem häufig als bitter, obwohl es sich bei dem konsumierten Lebensmittel nicht um ein bitteres Nahrungsmittel handelt.

Über die genannten Symptome hinaus treten oft Lähmungen der betroffenen Gaumensegelseite ein, die eine Abweichung zur gesunden Seite bedingen. In vielen Fällen nimmt die Parotis-Sekretion Stück für Stück ab. Aufgrund der Sensibilitäts- und Sensorik-Störungen kann außerdem der Würgereflex Beeinträchtigungen erfahren. Zusätzlich treten oft Ausfälle des Musculus sternocleidomastoideus und Musculus trapezius auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose auf das Vernet-Syndrom wird meist anhand der klinisch charakteristischen Kriterien gestellt. Der erste Verdacht lässt sich über Bildgebungen des Schädels sichern. Besonders das MRT eignet sich in diesem Fall.

Ursächliche Tumore zeigen in den Schichtaufnahmen ein typisches Bild und lassen so die Einordnung als Foramen-jugulare-Syndrom zu. Die Prognose hängt für Patienten mit Vernet-Syndrom vor allem vom Grad der Bösartigkeit ab. Auch die Operabilität kann entscheidende Auswirkungen auf die Prognose haben.

Behandlung & Therapie

Das Vernet-Syndrom wird in aller Regel ursächlich behandelt. Die kausale Therapie setzt an der primären Ursache der Ausfallerscheinungen an und versucht, die Primärursache aufzulösen. Mit der Beseitigung des primären Auslösers legen sich auch die einzelnen Symptome, soweit die Hirnnerven durch den Tumor keine irreparablen Schäden genommen haben.

Kleinere Beeinträchtigungen können nichtsdestotrotz auch dann zurückbleiben, wenn der ursächliche Tumor beseitigt worden ist. Die Therapie der Wahl besteht in einer mehr oder weniger vollständigen Exzision des Tumors. Besonders die chirurgische Entfernung von intrakraniellen Glomustumoren ist wegen Blutreichtum und infiltrativem Wachstum der Tumor-Art allerdings schwierig.

Alternativ zu den invasiven Verfahren kommen Bestrahlungs- oder Chemotherapie in Frage. Allerdings gelten diese Therapieformen im Kontext des Foramen-jugulare-Syndroms als umstritten. Die Hirnnerven nehmen besonders bei einer Bestrahlungstherapie in diesem Gebiet irreparablen Schaden.

Falls es sich um einen gutartigen Tumor handelt, müssen die Vorteile jeder Therapie gegen die zu erwartenden Risiken abgewogen werden. Gutartige Tumore im Bereich des Foramen jugulare müssen nicht zwingend entfernt werden. Falls der Tumor kaum Beschwerden verursacht, kann in diesem Fall zumindest abwartende Haltung eingenommen werden, um keine unnötige Verschlechterung der Symptomatik zu riskieren.




Vorbeugung

Dem Foramen-jugulare-Syndrom lässt sich nicht vorbeugen. Die Neigung zur Ausbildung von Paragangliomen liegt in den Genen, da die Tumore in der Vergangenheit mit familiärer Häufung in Verbindung gebracht wurden. Die einzige Vorbeugemaßnahme wäre in diesem Fall, dass Patienten mit einer bekannten Neigung zu der Tumorsorte keine eigenen Kinder bekommen.

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