Fokal segmentale Glomerulosklerose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 14. Oktober 2017
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Die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist durch eine teilweise Vernarbung einzelner Nierenkörperchen gekennzeichnet. Es handelt sich um eine Gruppe verschiedener Erkrankungen, die in der Mehrzahl der Fälle zum nephrotischen Syndrom führen können. Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine fokal segmentale Glomerulosklerose?

Die fokal segmentale Glomerulosklerose stellt einen Sammelbegriff für verschiedene unterschiedliche Erkrankungen dar, die zur teilweisen Vernarbung (Sklerose) im Nierengewebe führen. Synonym wird auch von fokal sklerosierender Glomerulonephritis gesprochen. Der Zusatz "fokal segmental" deutet bereits an, dass die Glomerulonephritis nicht die gesamte Niere, sondern nur bestimmte Nierenkörperchen erfasst.

Des Weiteren ist in den Nierenkörperchen nicht das gesamte Gefäßknäuel betroffen. Auch hier bleiben einzelne Gefäßläppchen von den Veränderungen ausgespart. In den Nierenkörperchen finden Filtrationsprozesse des Primärharns statt. Die Sklerosierungen des Nierengewebes in den Nierenkörperchen führen jedoch zur Einschränkung der Filterfunktion.

So können nicht ausgefilterte Proteine aus dem Blut in den Harn gelangen. Bei ungefähr 75 Prozent der an FSGS erkrankten Personen entwickelt sich dann das sogenannte nephrotische Syndrom, was durch massive Proteinurie, Hypoproteinämie, Hyperlipoproteinämie und Ödeme ausgezeichnet ist.

Die restlichen 25 Prozent der Patienten zeigen nur eine erhöhte Ausscheidung von Proteinen im Urin (Proteinurie) als einziges Symptom. Ungefähr 10 bis 20 Prozent aller Fälle von nephrotischem Syndrom sind einer fokal segmentalen Glomerulosklerose geschuldet. Von der Erkrankung sind in der Mehrzahl Männer betroffen. Meist beginnt die FSGS in einem Alter unter 50 Jahren.

Ursachen

Die Ursachen für eine fokal segmentale Glomerulosklerose können vielfältig sein. So gibt es primäre und sekundäre Formen dieser Erkrankung. Bei den primären Formen der FSGS scheinen in einigen Fällen genetische Faktoren eine Rolle zu spielen. Dabei sind Proteine der sogenannten Podozyten (Deckzellen der Nierenkörperchen) von Mutationen betroffen.

Allerdings sind viele Fälle idiopathisch. Hier kann eine konkrete Ursache nicht gefunden werden. Vermutet wird unter anderem eine Fehlfunktion von T-Zellen. Dabei kommt es zu Autoimmunreaktionen, die zu Ablagerungen von Immunkomplexen im Bereich der Nierenkörperchen führen. In der Folge entstehen glasige (hyaline) Einlagerungen mit zusätzlichen Verschmelzungen von Podozyten.

Nach neueren Erkenntnissen ist zumindest in einigen Fällen der Urokinaserezeptor (uPAR) an der Pathogenese der Erkrankung beteiligt. Normalerweise ist dieser Rezeptor in der Membran verankert. In seiner löslichen Form kann er jedoch zu Veränderungen im Nierengewebe führen.

Der lösliche Urokinaserezeptor stellt einen sogenannten Permeabilitätsfaktor dar, welcher die Filterfunktion der Nierenkörperchen beeinflusst. Das würde auch die Tatsache erklären, dass bei nierentransplantierten Patienten innerhalb kurzer Zeit ebenfalls wieder eine Sklerosierung von Nierenkörperchen stattfinden kann.

Die sekundäre Form der FSGS kann durch verschiedene Erkrankungen wie IgA-Nephritis, Lupus nephritis, andere Nierenerkrankungen, Hepatitis C, HIV, Heroinmissbrauch, starkes Übergewicht oder Bluthochdruck ausgelöst werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Hauptsymptom einer fokal segmentalen Glomerulosklerose stellt die erhöhte Ausscheidung von Proteinen im Urin (Proteinurie) dar. Manchmal handelt es sich um das einzige Symptom. In der Mehrzahl der Fälle entwickelt sich jedoch ein nephrotisches Syndrom mit massiver Proteinurie, Hypoproteinämie, Hyperlipoproteinämie und Ödemen.

Die Hypoproteinämie ist durch einen verringerten Proteingehalt im Blut gekennzeichnet. Dadurch entsteht ein verändertes Permeabilitätsverhalten, was zu Wassereinlagerungen (Ödemen) in den Geweben führt. Gleichzeitig ist der Stoffwechsel der Blutfette gestört (Hyperlipoproteinämie). Langfristig kommt es zur Verschlechterung der Nierenfunktion bis zur Dialysepflichtigkeit.

Die Erkrankung ist chronisch fortschreitend und kann zum vollständigen Nierenversagen führen. Je nach Form der Erkrankung gibt es Fälle mit günstiger oder schlechter Prognose.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Für die Behandlung der FSGS ist es entscheidend zu wissen, welcher Typ der Erkrankung vorliegt. So spricht eine primäre FSGS häufig auf eine Behandlung mit Immunsuppressiva an. Bei der sekundären Form der Erkrankung muss der Druck in den Glomeruli medikamentös gesenkt werden. Deshalb ist eine Differenzialdiagnose unbedingt notwendig.

Dabei wird eine umfassende Anamnese erhoben, um eventuelle zugrunde liegende Erkrankungen zu bestimmen. Wichtig für die Diagnose sind außerdem die Höhe der Proteinausscheidung im Urin, der Verlauf der Erkrankung sowie elektronenmikroskopische Befunde.

Komplikationen

Die fokal segmentale Glomerulosklerose gehört zu einer Gruppe unterschiedlicher Erkrankungen, welche die Nieren betreffen. Dabei entsteht an einzelnen Nierenkörperchen, die für den Filtrationsprozess des Primärharns verantwortlich sind, eine Teil-Vernarbung. Von den Nierenkörperchen selbst wird jedoch nie das komplette Gefäßknäuel von Narbengebilden erfasst. Durch die Vernarbung droht dem Nierengewebe eine Sklerosierung.

Die fokal segmentale Glomerulosklerose birgt erhebliche Komplikationsrisiken und bedarf einer eingehenden ärztlichen Betreuung. Setzt die medizinische Therapie zu spät an, kann es zum Nierenversagen kommen. Zumeist sind Männer ab einem Alter von etwa 45 Jahren von dem Syndrom betroffen. Die Erkrankung kann genetisch bedingt sein, aufgrund einer Autoimmunreaktion oder einer fehlerhaften Nierenkörperchen-Filterfunktion.

Eine gründliche Differentialdiagnostik gibt Aufschluss, zu welcher Art das Syndrom gehört. Bei weit mehr als der Hälfte aller Patienten steigert sich der Befund ins nephrotische Syndrom mit einer massiven Protein-Ausscheidung. Ödeme in den Geweben sowie ein gestörter Blutfett-Stoffwechsel sind die Folgen. Die Nieren beginnen ihre Funktion stark einzuschränken und der Betroffene wird zum Dialysepatienten.

Entwickelt sich das Syndrom chronisch, kann ein totales Nierenversagen eintreten. In einem solchen Fall kann nur noch eine Nierentransplantation helfen. Werden frühzeitig medizinische Maßnahmen ergriffen sowie regelmäßige elektronenmikroskopische Befunde des Urins erstellt, umfasst die Therapie zumeist nur verschiedene Präparate, deren Verträglichkeit auf den Patienten abgestimmt wird.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei Schwellungen, Ödemen und Wassereinlagerungen am Körper sollte ein Arzt aufgesucht werden. Nehmen die Veränderungen an Umfang und Intensität zu, ist schnellstmöglich ein Arztbesuch nötig. Verdickungen an den Fingern und Füßen gelten als ungewöhnlich und sind untersuchen zu lassen. Hat der Betroffene ein diffuses Krankheitsgefühl oder erlebt er eine innere Unruhe, sollte er einen Arzt konsultieren. Kommt es zu Veränderungen der Nierentätigkeit, gibt es Grund zur Besorgnis. Schmerzen, Störungen beim Wasserlassen oder eine Auffälligkeit bei der Urinmenge sind untersuchen und behandeln zu lassen. Eine allgemeine Schwäche, eine schleichende Abnahme der Leistungsfähigkeit und Abgeschlagenheit gelten als Hinweise, die mit einem Arzt besprochen werden sollten.

Dies gilt insbesondere dann, wenn sie zunehmen oder zu einer Beeinträchtigung bei der Bewältigung des Alltags führen. Treten ohne einen erkennbaren Grund auffällige Änderungen des Gewichts auf, ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren. Befindet sich Blut im Urin besteht Handlungsbedarf. Sobald erneut ein Blutverlust beim Toilettengang wahrgenommen wird, muss ein Arzt aufgesucht werden, da eine dauerhafte Störung der Nierenfunktion droht. Bei einem allgemeinen Unwohlsein, einer erhöhten Körpertemperatur, Schlafstörungen, Reizbarkeit oder Nervosität, ist ein Arzt aufzusuchen. Halten die Beschwerden über mehrere Wochen unvermindert an, gibt es gesundheitliche Beeinträchtigungen, die geklärt werden müssen.

Behandlung & Therapie

Die primäre fokal segmentale Glomerulosklerose mit nephrotischem Syndrom ist dringend behandlungsbedürftig, weil sie ansonsten zu einer dialysepflichtigen Funktionseinschränkung der Nieren führen würde. So hat sich gezeigt, dass eine immunsuppressive Behandlung bei der Mehrzahl der Patienten zur Verringerung der Proteinurie oder teilweise gar zu dessen vollständiger Remission führt.

Vorrangig wird Prednison verabreicht. Bei einer Unverträglichkeit gegen Prednison wird der Patient mit Cyclosporin behandelt. Wenn häufig Rückfälle auftreten, kommt in der Regel eine Kombinationsbehandlung von Prednison mit Cyclosporin in Betracht. Das gilt auch für Patienten, die auf die alleinige Gabe von Prednison nicht ansprechen.

Bei Nichtansprechen auf beide Medikamente oder bei einer Unverträglichkeit gegen beide, kann auch eine Therapie mit Mycophenolatmofetil erfolgen. Eine FSGS ohne nephrotisches Syndrom muss nicht mit Immunsuppressiva behandelt werden. Bei allen Patienten, die nicht mit Immunsuppressiva behandelt werden können oder brauchen, sollte eine Therapie mit ACE-Hemmern oder AT1-Antagonisten durchgeführt werden. Das Gleiche gilt für Patienten mit sekundärer FSGS, die diese Medikamente zusätzlich zur Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung verabreicht bekommen.

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Vorbeugung

Aufgrund der vielfältigen Ursachen einer FSGS kann eine allgemeingültige Empfehlung zur Vorbeugung nicht gegeben werden. Da einige Nierenerkrankungen Folge von Übergewicht, Diabetes und anderen Erkrankungen des metabolischen Syndroms sind, werden zur Senkung des Risikos einer FSGS eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung, viel Bewegung und Verzicht auf Alkohol und Rauchen empfohlen.

Bücher über Proteinurie

Quellen

  • Geberth, S., Nowack, R.: Praxis der Dialyse. Springer, Berlin 2014
  • Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010
  • Lehnert, H., Werdan, K.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2006

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