Evans-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 15. Mai 2017
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Das Evans-Syndrom ist eine äußerst seltene Erkrankung des Autoimmunsystems, welches eine Prävalenz von 1:1.000.000 aufweist. Auf Grund der Tatsache, dass es noch keine ausreichenden Fallstudien gibt, berufen sich Mediziner - im Rahmen der Behandlung - auf Einzelfälle.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Evans-Syndrom?

Unter dem Evans-Syndrom wird eine äußerst seltene Autoimmunerkrankung - bei unklarer Genese - bezeichnet. Im Rahmen des Evans-Syndroms werden Antikörper gebildet, welche die roten Blutzellen sowie Blutplättchen bekämpfen. In weiterer Folge werden sodann die Immunzellen beschädigt beziehungsweise zerstört. Auf Grund der Tatsache, dass das Evans-Syndrom eine sehr seltene Krankheit ist (die Prävalenz liegt bei etwa 1:1.000.000), gibt es bislang nur sehr wenige Studien und Erkenntnisse.

Jedoch gehen die Mediziner davon aus, dass das Evans-Syndrom auf Grund einer genetischen Störung auftritt. Das Syndrom wurde zum ersten Mal von R. T. Duane und R. S. Evans im Jahr 1949 beschrieben. R. S. Evans war es jedoch, der im Jahr 1951 eine genauere Dokumentation der Erkrankung verfasste. Doch auch wenn das Syndrom bereits seit den Jahren 1949 beziehungsweise 1951 bekannt ist, sind bislang fast keine Ergebnisse vorhanden, sodass die Ärzte weder wissen, aus welchen Gründen das Evans-Syndrom entsteht und welche Therapien geeignet sind.

Ursachen

Bislang wissen die Mediziner nicht, weshalb das Evans-Syndrom ausgelöst wird. Zu 50 Prozent aller Fälle sind mitunter andere Erkrankungen mitverantwortlich; zu 50 Prozent ist die Ursache komplett unbekannt. Jedoch gibt es auch keine Gewissheit, dass folgende Erkrankungen das Evans-Syndrom auslösen; es wurde lediglich dokumentiert, dass das Evans-Syndrom mit folgenden Krankheiten bereits aufgetreten ist.

Vor allem Autoimmunerkrankungen stellen eine häufige Kombination dar, wobei das Sjögren-Syndrom, der systemische Lupus erythematodes sowie auch das Antiphospholipid-Syndrom im Vordergrund stehen. Jedoch können auch Infektionserkrankungen wie Influenza A, Hepatitis-Viren, Nocardia, der Cytomegalievirus, Varizellen sowie der Epstein-Barr-Virus das Evans-Syndrom vermutlich auslösen.

Auch Tumorerkrankungen (T-Tell- oder B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome, monoklonale Gammopathie einer unklaren Signifikanz, Kaposi-Sarkom oder auch eine chronisch lymphatische Leukämie) sowie auch Immundefekte wie das variable Immundefektsyndrom (CVID) beziehungsweise der selektive Immunglobulin-A-Mangel könnten der theoretische Auslöser des Syndroms sein.

Auch Dermatomyositis, Morbus Basedow, Colitis ulcerosa, Morbus Castleman, Bronchiolitis obliterans (BOOP) beziehungsweise das Guillain-Barré-Syndrom stellen theoretische Auslöser des Evans-Syndroms dar oder wurden - gemeinsam mit dem Evans-Syndrom - dokumentiert.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Personen, die von dem Evans-Syndrom betroffen sind, klagen vorwiegend über Sauerstoffmangel, der in weiterer Folge Schwindel, vermehrter Atmung oder auch Kopfschmerzen verursacht. Mitunter kann der Sauerstoffmangel auch eine Herzinsuffizienz auslösen. Ein weiteres, sehr charakteristisches Symptom, sind starke Blutungen, die nur äußerst schwer zu kontrollieren sind. Dies deshalb, da die Thrombozyten, welche für die Blutgerinnung benötigt werden, zerstört werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Regelfall stellt der Mediziner die Diagnose auf Grund der Laborwerte. So ist etwa die Blutsenkungsgeschwindigkeit enorm erhöht. Des Weiteren kann der Mediziner ein Absetzen der Erythrozyten im sogenannten Senkungsröhrchen erkennen. Ebenfalls ist das Hämatokrit erniedrigt beziehungsweise in weiterer Folge die Laktatdehydrogenase deutlich erhöht. I

n wenigen Fällen kann - anstelle einer Thrombozytopenie - auch das sogenannte Neutropenie beobachtet werden. Der Coombs-Test verläuft positiv. Der Krankheitsverlauf sowie die Prognose sind vorwiegend negativ. Dies vor allem deshalb, da es bislang fast keine Studiendaten über das Evans-Syndrom gibt.

Viele Patienten sterben auf Grund der nicht zu kontrollierenden Blutungen beziehungsweise auch an Infektionen, welche durch die Therapie ausgelöst werden können. Die Mortalitätszahlen liegen bei 8 Prozent bis 40 Prozent; das bedeutet, dass - von 100 Patienten - 8 bis 40 Personen das Evans-Syndrom nicht überleben (5-Jahresverlauf).

Komplikationen

Zu den möglichen Komplikationen beim Evans-Syndrom zählen Blutarmut und die Entstehung von Thrombosen. In Folge der Thrombozytopenie, bei der die Zellen für die Blutgerinnung zerstört werden, kann es außerdem zu Blutungen und schweren Durchblutungsstörungen kommen. Die für das Syndrom typischen Blutungen sind schwer zu kontrollieren und können unbehandelt zur Verblutung führen.

Typisch für die Erkrankung ist auch ein Sauerstoffmangel, der in weiterer Folge zu Kopfschmerzen, Schwindel und Müdigkeit führt. Langfristig kann es durch den Mangel an Sauerstoff zu einer Herzinsuffizienz und weiteren Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems kommen. Bei der Therapie des Evans-Syndrom können die verordneten Medikamente (etwa Ciclosporin und Danazol) schwere Nebenwirkungen hervorrufen und die ursprünglichen Beschwerden noch verstärken.

Nach einer Knochenmarkstransplantation können Infektionen auftreten. Außerdem kann es zu Haarausfall, Sehstörungen wie dem Grauen Star und Unverträglichkeitsreaktionen kommen. Selten bilden sich nach einer Transplantation auch Folgeerkrankungen wie die Graft-Versus-Host-Disease, welche ihrerseits mit schweren Komplikationen verbunden ist. Da bislang keine einheitliche Therapie für die Autoimmunerkrankung existiert, sind weitere Komplikationen nur schwer abzusehen. Unbehandelt führt das Evans-Syndrom fast immer zum Tod des Patienten.

Therapie & Behandlung

Seit der Erstbeschreibung des Evans-Syndroms in den Jahren 1949 und 1951, wird vorwiegend die Gabe von Glukokortikoiden bevorzugt. Dabei versucht der Mediziner den Hämatokrit auf über 30 Prozent zu bekommen beziehungsweise den Hämoglobin-Spiegel auf über 10 g/dl zu erhöhen. Beobachtet der Mediziner jedoch keine deutlichen Veränderungen oder Verbesserungen und werden Rückfälle dokumentiert, können mitunter auch Immunsuppressiva oder auch Immunglobuline verabreicht werden, die in weiterer Folge die Symptome und Beschwerden lindern sollen.

Dazu zählen etwa Ciclosporin, Danazol der Vincristin. Selbst die sogenannte Off-Label-Anwendung von Rituximab ist möglich und hat bereits auch (laut Einzelstudien) Erfolge verbuchen können. Je nach Krankheitsverlauf kann auch angedacht werden, die Milz des Patienten zu entfernen. Im Rahmen der Splenektomie kann somit die Blutungsneigung (symptomatisch) therapiert werden; eine Remission wird in 20 Prozent bis 40 Prozent der Fälle beobachtet.

Mittels Knochenmarktransplantation ist es möglich, dass rezidivierende beziehungsweise nicht anders kontrollierbare Fälle erfolgreich behandelt werden können. Vorwiegend befasst sich der Mediziner mit den Symptomen des Evans-Syndroms. Das bedeutet, dass kreislaufstabilisierende Maßnahmen gesetzt werden, die einerseits die Gerinnungsfaktoren betreffen, andererseits das Erythrozytenkonzentrat beobachtet wird.

Es muss jedoch berücksichtigt werden, dass alle Therapieempfehlungen, die im Rahmen des Evans-Syndroms aufliegen, nur auf Fallserien sowie Einzelfallberichten beruhen. Bislang gibt es keine kontrollierten Studien, die mitunter deutlich hervorheben, welche Therapie tatsächlich den größten Erfolg verbuchte.

Auf Grund der Ursache, dass bislang keine definitiven Ursachen gefunden wurden, die das Evans-Syndrom auslösen, kann nur eine symptombezogene Therapie angewandt werden; das bedeutet, dass das Evans-Syndrom strenggenommen unheilbar ist.

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Vorbeugung

Bislang sind keine tatsächlichen Ursachen bekannt, welche das Evans-Syndrom auslösen. Aus diesem Grund ist es nicht möglich, dass Menschen die äußerst seltene Erkrankung vorbeugen können.

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