Erythema exsudativum multiforme

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Bei Erythema exsudativum multiforme (EEM) handelt es sich um einen entzündlichen Ausschlag auf Haut oder Schleimhaut. Aufgrund der optischen Ähnlichkeit der rosettenförmigen Hautherde mit militärischen Kokarden wird Erythema exsudativum multifome auch als Kokardenerythem und die Herde als Schießscheibenläsionen bezeichnet.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Erythema exsudativum multiforme?

Bei der Ertyhema exsudativum multiforme entstehen auf der Haut der Patienten ringförmige Hautläsionen, oftmals mit violettem Zentrum umgeben von einem bläulichen Halo. Dazwischen ist ein blasser Ring sichtbar, wie bei einer Kokarde oder Schießscheibe. Oft wirken die Herde wie nebeneinanderliegende Münzen, einzeln oder in Gruppen.

Es gibt zwei in Schweregrad und Verlauf unterschiedliche Formen. Bei der leichten Form , der EEM Minor, fühlen sich die Patienten meist nicht krank. Die kokardenförmigen Herde sind hauptsächlich auf der Haut des Handrückens und der Streckseite des Unterarms zu finden. Es gibt keine oder nur schwache Blasenbildung, die Schleimhäute sind nicht befallen.

Bei der schweren Ausprägung (EEM Major) ist der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert. Der gesamte Körper einschließlich Füße, Handinnenflächen und Mundschleimhaut kann von Hautausschlag betroffen sein, in der Mitte der Herde haben sich Blasen gebildet.

Der Übergang zum Stevens-Johnson-Syndrom ist fließend, einer Variante des EEM Major mit schwerem Hautbefall des gesamten Körpers. Hier sind die Schleimhäute an Mund, Augen oder Genitalien mit befallen. Die Gefahr von Sekundärinfektion ist groß, und oft bleiben nach der Abheilung des Erythems Narben zurück.

Ursachen

Viele Erythema exsudativum multiforme Erkrankungen folgen auf eine Infektion mit Herpes-simplex-Viren. Es wird angenommen, dass Fragmente der Herpes-Simplex-DNA eine zellschädigende Reaktion in Zellen der Oberhaut verursachen. Gemessen an der Gesamtzahl der Herpes-Simplex-Infektionen ist dies aber selten. Daher wird zusätzlich von einer genetischen Prädisposition ausgegangen.

Auch andere virale oder bakterielle Infektionen, Mykosen, Impfstoffe, Konservierungsmittel oder bestimmte Medikamenten werden unter den Ursachen gelistet. Dabei stehen Antibiotika, sogenannte Hydantoine (zum Teil in Antiepileptika enthalten) oder Pyrazolone (zum Teil in Schmerzmitteln enthalten) unter anderem in Verdacht, Erythema exsudativum multiforme hervorrufen zu können.

Bei der EEM Minor-Form lässt sich in 60 Prozent der Fälle der Auslöser nicht feststellen. Ist das Herpes-Simplex-Virus die Ursache, kann sich eine chronische Form mit rezidivierenden Schüben entwickeln. EEM Major tritt hingegen als einmalige Erkrankung auf - fast immer medikamenteninduziert, aufgrund zellgiftiger Nebenwirkungen (zytotoxische Reaktion).

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Erythema exsudativum multiforme tritt für den Patienten oft überraschend auf. Plötzlich bildet sich auf der Haut ein Ausschlag aus Flecken, Papeln, Quaddeln oder Blasen, auf Hautniveau, etwas erhabenen oder tiefer in die Haut eingefressen. Die Läsionen erinnern an Kokarden oder Schießscheiben mit einem violetten Mittelpunkt und bläulichem Außenring.

Bei der Major-Form breitet sich der Ausschlag häufig von den Extremitäten zum Rumpf hin aus. Auch im Mundbereich machen sich Bläschen an Gaumen und Zahnfleisch oder Schießscheibenläsionen an den Lippen bemerkbar. Mit dem Ausschlag kann ein Juckreiz auftreten.

Wer eine Infektion mit Herpes-Simplex-Virus hinter sich hat, erst eine Fiberblase an den Lippen beobachtet und dann einen stark juckenden Ausschlag an Armen und Beinen feststellt, sollte den Arzt aufsuchen. Beim Stevens-Johnson-Syndrom kommen Fieber, vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz hinzu. Die Schleimhäute sind stets befallen, vorangegangen sind oft Katarrh-ähnliche Symptome. Die Varianten bei den Hauterscheinungen reichen von wenigen Schießscheibenläsionen bis zum großflächigen, scharlachartigen Exanthem.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnosestellung erfolgt normalerweise nach dem klinischen Bild. In der Anamnese werden überwundene Infektionen oder Mykosen berücksichtigt, aber auch Medikamenteneinnahme und deren zeitlicher Zusammenhang.

Ohne wesentliche Vorboten bildet sich ein Ausschlag an den Extremitäten oder dem ganzen Körper. Die rötlichen Papeln messen anfangs 0,1 bis 0,3 Zentimeter. Innerhalb von 24 Stunden dehnen sie sich zu schießscheibenförmigen Kokarden aus, bei der Major-Form mit mittigen Blasen.

Das Exanthem kann Handrücken, Handflächen und Fußsohlen befallen, im Nacken, Gesicht, Hals oder auf den Streckseiten der Arme auftreten und sich im Bereich von Ellenbogen oder Knien gruppiert manifestieren. Bei etwa 50 Prozent der Fälle liegt milder (meist oraler) Schleimhautbefall vor, auf Lippen, Wangenschleimhaut und Zunge. Gelenkschwellungen und -schmerzen können auftreten.

Bei der Major-Form ist der Allgemeinzustand deutlich eingeschränkt. Histologische Untersuchungen sind nicht beweisend, das Labor meist unauffällig, gelegentlich treten erhöhte Entzündungswerte auf, auch Eosinophilie.

Behandlung & Therapie

Bei EEM handelt es sich um eine akute selbstlimitierte Erkrankung und die Hautläsionen heilen innerhalb von zwei Wochen von allein ab. Die Behandlung beschränkt sich auf eine symptomatische Therapie.

Gute Erfahrungen wurden mit der externen Behandlung der Hautläsionen mit Lotio alba gemacht, einer Schüttelmixtur aus wässrigem Zinkoxid. Gelenkschwellungen werden mit kühlen Umschläge oder Pads bekämpft oder einem lokalen Antihistaminikum.

Gegen lästigen Juckreiz helfen Glukokortikoid-haltige Cremes wie 0,1 Prozent Triamcinolon-Creme oder 0,05 bis 1 Prozent Betamethason-Emulsion. Bei Läsionen der Mundschleimhaut bringen Mundspülungen mit Kamillenextrakt Linderung.

Bei der schwereren Major-Form können zur Intensivbehandlung der befallenen Schleimhäute systemische Glukokortikoide wie Prednison verordnet werden. Auch Antibiotika-Gaben zur Vorbeugung von Sekundärinfektionen sind gegebenenfalls ratsam. Gegen stärkeren Juckreiz lassen sich orale Antihistaminika wie Desloratadin oder Cetirizin einsetzen.




Vorbeugung

Falls zweifelsfrei eine auslösende Substanz festgestellt werden konnte, genügt es, dass der Patient diese künftig meidet, um einem erneuten Auftreten von EEM vorzubeugen. Bei Patienten mit häufigen Rezidiven durch das Herpes-Simplex-Virus kann eine suppressive antivirale Therapie helfen - entweder kurzzeitig oder als Dauertherapie, zum Beispiel mit Aciclovir.

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