Erworbene perforierende Dermatose

Letzte Aktualisierung am 24. November 2017 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Perforierende Dermatosen werden in primäre und sekundäre unterteilt. Die erworbene perforierende Dermatose ist eine seltene chronische Hautkrankheit, die der ersteren Gruppe zugeordnet wird. In der Regel tritt sie bei Erwachsenen auf, die an chronischen Nierenkrankheiten leiden. Auch Dialysepatienten oder Diabetiker können davon betroffen sein. Die Symptome sind stark juckende Knötchen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine erworbene perforierende Dermatose?

Die erworbene perforierende Dermatose ist äußerst selten und tritt, wenn überhaupt, in der Regel bei Erwachsenen zwischen 30 und 80 Jahren auf. Dabei können Männer ebenso wie Frauen betroffen sein, es gibt keine geschlechtsspezifische Häufung. Die EPF steht in Zusammenhang mit chronischen Nierenleiden. Auch Nierentransplantierte können von der Krankheit betroffen sein ebenso wie Diabetiker und etwa zehn Prozent der Dialysepatienten.

Die erworbene perforierende Dermatose kann weltweit auftreten und Angehörige aller Rassen und ethnischen Hintergründe befallen, jedoch sind Afroamerikaner häufiger davon betroffen. Die Gründe hierfür sind bislang noch nicht bekannt. Noch ist auch nicht erforscht, wodurch die erworbene perforierende Dermatose ausgelöst wird. Es wird vermutet, dass eine Stoffwechselstörung für die Ablagerung von Zellabfällen verantwortlich sein kann, die sich entzünden. Doch auch die Ursachen dieser Störung sind bis jetzt noch unbekannt.

Ursachen

Das Risiko, an erworbener perforierender Dermatose zu erkranken ist besonders hoch bei Menschen mit chronischen Nierenleiden sowie dialysepflichtigen Patienten. Auch ein schlecht eingestellter Diabetes kann EPD begünstigen. In einigen Fällen wurde EPD auch bei Schilddrüsenüberfunktion oder Schilddrüsenunterfunktion, Herpes zoster, lepromatöser Lepra oder auch Menschen mit Down-Syndrom oder Prostatakarzinom beschrieben.

Desweiteren gehören Patienten mit Erkrankungen der Leber oder Infektionskrankheiten, wie zum Beispiel Skabies oder AIDS zur Risikogruppe. Man nimmt an, dass häufiges Kratzen etwa eine Entzündungs - oder Fremdkörperreaktion der Haut hervorrufen kann. Auch Ablagerungen von Harnsäure-Kristallen auf der Haut könnten Auslöser der EPD sein.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Typische Symptome für die erworbene perforierende Dermatose sind gewölbte Läsionen, auch Papeln genannt, mit einem verhornten Pfropfen in der Mitte. Der Durchmesser dieser Papeln kann zwischen zwei und acht Millimeter betragen. Sie können auch zu linearen Strukturen verschmelzen und am ganzen Körper auftreten, häufig jedoch an Brustkorb, Rücken, Armen und Oberschenkeln sowie der Gesichts- und Halsregion.

Doch auch behaarte Körperstellen, wie zum Beispiel die Kopfhaut, können betroffen sein. Die Papeln erscheinen auf heller Haut rosafarben, auf dunkler Haut hyperpigmentiert und sie gehen häufig mit einem starken Juckreiz einher. In den Läsionen entsteht im Laufe der Zeit eine chronische Entzündungsreaktion mit der Bildung von Granulomen. Es lässt sich schwer sagen, welche Risikogruppe von einer stärkeren oder schwächeren Form der EPD betroffen sein kann.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Da eine Reihe von Hautkrankheiten ähnliche Symptome wie die erworbene perforierende Dermatose haben, ist eine eingehende Untersuchung nötig, um eine eindeutige Diagnose stellen zu können. Daher wird zunächst eine umfassende körperliche Untersuchung erfolgen sowie die Krankheitsgeschichte des Patienten eingehend geprüft. Der nächste Schritt ist dann eine Dermatoskopie, eine nicht-invasive Untersuchungsmethode.

Dabei wird die Haut mit einem speziellen Mikroskop, dem Dermatoskop, untersucht. Die Dermatoskopie ermöglicht es, auch tiefere Hautschichten darzustellen. Einige dieser Geräte verfügen zudem über polarisiertes Licht, was die Darstellung der Hautschichten zusätzlich verbessert.

Für eine noch genauere Diagnose kann außerdem eine Biopsie der Haut erfolgen. Dabei wird Gewebe entnommen und unter einem Mikroskop untersucht. Diese histologische Untersuchung zeigt im Falle einer EPD Einstülpungen der Epidermis, die einen verhornten Propfen aufweisen, der basophilen Zellschutt enthält (Haarfollikel oder auch Harnsäurekristalle).

Komplikationen

Als erworbene perforierende Dermatose wird eine Hauterkrankung bezeichnet, die sich in Form juckender Knötchen manifestiert. Das Symptom zeigt sich bei Diabetikern sowie chronisch Nierenkranken, Dialysepatienten, nach einer Nierentransplantation und Menschen mit schwarzer Hautfarbe. Die Ursache der Krankheit kann in einer körpereigenen Reaktion liegen, welche die Regeneration des Bindegewebes und der Epidermis beeinträchtigt.

Teilweise lassen sich Harnsäure-Kristalle als Ablagerung innerhalb der Haut mikroskopisch erfassen, welche das Symptom auslösen. Werden die ersten Hautknötchen vom Betroffenen falsch behandelt oder ignoriert, bilden sich als Komplikationsfolge Papeln. Diese können bis zu einem Zentimeter groß werden und sich miteinander großflächig verbinden. Das Syndrom verursacht einen extrem starken Juckreiz und tritt vorwiegend an allen behaarten Körperteilen, den Extremitäten sowie im Gesicht auf.

Auf dunkler Haut erscheint die erworbene perforierende Dermatose hyperpigmentiert, auf heller Haut eher dunkelrosa. Wird der Zustand nicht ärztlich therapiert, entwickelt sich das Syndrom chronisch. Im Knotenzentrum entstehen Granulome und durch den heftigen Juckreiz wird die Haut aufgekratzt. Narben entstehen und im schlimmsten Fall eine dermatologische Nekrose.

Die klinische Bekämpfung der Krankheit erfolgt multimodal. Dem Patienten werden Glukokortikoide, Retinoide oder hochdosiertes Vitamin A verabreicht. Eine UV-B-Phototherapie sowie Hautlotionen mit Cortison und hornlösende Substanzen wirken unterstützend. Die abgestimmte medizinische Therapie läuft zumeist Komplikationsfrei ab.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einer ungewöhnlichen Veränderung des Hautbildes sollte ein Arzt konsultiert werden. Breiten sich die Veränderungen am Körper aus oder nehmen sie an Intensität zu, ist es ratsam, sie von einem Arzt abklären zu lassen. Läsionen, Schwellungen oder Rötungen gelten als besorgniserregend und sind ärztlich untersuchen und behandeln zu lassen. Treten die Hautveränderungen auf der Kopfhaut auf, sollten sie ebenfalls von einem Arzt begutachtet werden. Ist ein Juckreiz vorhanden, sollte besondere Vorsicht herrschen. Wird dem Reiz nachgegeben, können sich offene Wunden entwickeln. Über diese gelangen Krankheitserreger in den Organismus und können weitere Erkrankungen verursachen. In schweren Fällen droht eine Blutvergiftung.

Entzünden sich die Wunden und bildet sich Eiter, so ist es ratsam, wenn ein Arzt konsultiert wird. Leidet der Betroffene unter emotionalen Problemen, ist ebenfalls die Hilfe eines Arztes zu empfehlen. Bei psychischen Belastungen, Schwankungen der Stimmung oder einer depressiven Phase, ist ein Arzt aufzusuchen, sobald sie über mehrere Wochen anhalten. Kommt es zu Gefühlen wie Scham, einem verminderten Selbstwertgefühl oder Antriebslosigkeit, sollte dies mit einem Arzt besprochen werden. Verstärken sich durch die Nutzung kosmetischer Produkte die Hautveränderungen, kann in der Zusammenarbeit mit einem Mediziner eine Optimierung der gewünschten Artikel sowie der Produktqualität erfolgen.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung der erworbenen perforierenden Dermatose kann eine Reihe von Methoden herangezogen werden. In leichteren Fällen kann die Pflege der Haut mit rückfettenden Salben Linderung bringen. Grundsätzlich sollten milde Reinigungsprodukte ohne Zusätze verwendet werden. Exzessives Waschen der Haut sollte vermieden werden, jedoch gegen ein gelegentliches, nicht zu heißes Vollbad, ist nichts einzuwenden.

Auch beim Duschen sollte das Wasser nicht zu heiß sein. Baumwollkleidung, möglichst ohne aggressive Chemikalien, wird empfohlen. Auch sollte dem Juckreiz möglichst nicht nachgegeben werden, da dies zu einer Verschlechterung führt. Juckreizstillende Salben werden deshalb in der Regel ebenfalls verschrieben. In schwereren Fällen der EPD hat sich eine Behandlung der Haut mit Phototherapie als hilfreich erwiesen.

Auch die Kryotherapie wird zur Behandlung eingesetzt. Dabei wird die Haut sehr niedrigen Temperaturen ausgesetzt, was den Juckreiz vermindert. Manche Ärzte verschreiben Vitamin A. In einigen Studien hat sich außerdem der Einsatz von Steroiden oder Medikamente zur Senkung des Harnsäurespiegels als wirksames Mittel gezeigt.

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Vorbeugung

Da die erworbene perforierende Dermatose eine chronische Hautkrankheit ist, kann sie natürlich zu dauerhaften Hautschäden führen. Häufiges Kratzen kann zu einer Vernarbung der Haut führen. Dies wiederum führt bei den betroffenen Patienten zu zusätzlichem emotionalem Stress. Auch bakterielle oder Pilzinfektionen können auftreten. Das ständige Kratzen führt zu einem Nässen der Haut, ein idealer Nährboden für Bakterien und Pilze.

Da bis heute noch nicht erforscht ist, wodurch die erworbene perforierende Dermatose ausgelöst wird, gibt es auch noch keine Methoden, ihr vorzubeugen. Die einzige probate Methode zur Vorbeugung ist, regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrzunehmen und auf eine optimale Einstellung der Diabetes zu achten. Es bleibt noch anzumerken, dass die erworbene perforierende Dermatose eine sehr seltene Erkrankung ist. Daher ist es sehr wahrscheinlich, dass nur ein äußerst kleiner Teil der sogenannten Risikopatienten überhaupt daran erkrankt.

Das können Sie selbst tun

Erkrankte einer erworbenen perforierenden Dermatose sind häufig Diabetiker und können eine Verbesserung ihrer Lebensqualität im Alltag erwirken, indem sie auf eine gesunde Ernährung achten. Der übermäßige Konsum von Zucker ist zu vermeiden. Ebenfalls sollte auf Nahrungsmittel verzichtet werden, die eine starke Umwandlung von Blutzucker innerhalb des Verdauungsprozesses erzeugen. Hierzu zählen Lebensmittel, die Kohlenhydrate enthalten. Der Verzehr oder die Verarbeitung von Mehl, Weißbrot, Joghurt, Nudeln oder Hülsenfrüchte sollte daher reduziert werden.

Wichtig ist es, bei einem auftretenden Juckreiz diesem durch kratzen oder scheuern möglichst nicht nachzugeben. Zur Ablenkung der unangenehmen Hautreaktion können Entspannungsverfahren angewendet werden. Diese helfen bei der Herstellung einer inneren Balance und unterstützen den Stressabbau. Für eine mentale Stärkung ist es ebenfalls hilfreich, wenn der Patient mit Alltag über sein inneres Erleben, seine Erfahrungen mit der Erkrankung sowie die täglichen Herausforderungen spricht. Der Austausch kann mit Angehörigen, Therapeuten, Freunden oder in Selbsthilfegruppen stattfinden. Im Umgang mit den optischen Veränderungen der Erkrankung können sich gegenseitige Tipps sowie Hilfestellungen gegeben werden.

Beim Tragen der Kleidung ist darauf zu achten, dass bei einer Bildung von Papeln diese nicht durch die Reibung bei der Fortbewegung unwillentlich beschädigt werden. Zudem ist es ratsam, wenn übermäßiges Waschen oder ein Rubbeln auf der Haut vermieden wird.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

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