Epidermodysplasia verruciformis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 6. November 2017
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Bei der Epidermodysplasia verruciformis handelt es sich um eine Erkrankung der Haut, die bei den Patienten von Geburt an vorliegt. Im Rahmen der Epidermodysplasia verruciformis entwickelt sich eine sogenannte generalisierte Verrukose in sehr extremer Ausprägung. Die Epidermodysplasia verruciformis kommt enorm selten vor und erhöht das Risiko, an Hautkrebs zu erkranken. Zudem ist die Haut der betroffenen Personen besonders sensibel für bestimmte humane Papillomviren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Epidermodysplasia verruciformis?

Die Epidermodysplasia verruciformis wird synonym auch Lutz-Lewandowsky Epidermodysplasia verruciformis bezeichnet. Die Krankheit wird üblicherweise auf autosomal-rezessivem Weg vererbt. Die Epidermodysplasia verruciformis kommt sehr selten vor und zählt zu den sogenannten Genodermatosen, also angeborenen Krankheiten der Haut. Die Patienten sind ungewöhnlich anfällig für Infektionen mit HP-Viren.

In der Folge dieser Infektionen mit den Viren entstehen Flecken, Schuppen und Papeln auf der Haut. Von diesen Hautveränderungen sind in erster Linie die Hände und Füße der Patienten betroffen. Die Anomalien wachsen unkontrolliert und führen je nach Einzelfall zu auffälligen Erscheinungen an den entsprechenden Körperstellen.

Im überwiegenden Teil der Fälle manifestiert sich die Epidermodysplasia verruciformis zum ersten Mal zwischen dem ersten und zwanzigsten Lebensjahr. In einigen Fällen tritt die Krankheit jedoch erst bei Erwachsenen in der Lebensmitte auf. Die synonyme Krankheitsbezeichnung nimmt Bezug zu den beiden Medizinern, die die Krankheit erstmals wissenschaftlich beschrieben. Hierbei handelt es sich um Lutz und Lewandowsky.

Ursachen

Bei der Epidermodysplasia verruciformis liegt eine genetisch bedingte Erkrankung der Haut vor, die von Geburt an bei den Betroffenen vorhanden ist. Genetische Defekte auf zwei Genen namens EVER1 und EVER2, die sich im Bereich des 17. Chromosoms befinden, führen zur Entstehung der Epidermodysplasia verruciformis. Durch den Gendefekt ist die Haut der Patienten enorm anfällig für Infektionen mit HP-Viren.

Der genetische Defekt entsteht in der Regel infolge einer Mutation. Die betroffenen Gene sind an der Steuerung der Substanz Zink im Kern von Zellen beteiligt. In verschiedenen Studien zeigt sich, dass Zink eine wichtige Bedeutung in viralen Eiweißen zukommt. Eine besondere Gefahr geht für die betroffenen Patienten von den HP-Viren vom Typ V und VIII aus.

Diese Viren sind bei circa 80 Prozent der Menschen vorhanden, jedoch führen sie bei gesunden Personen in der Regel zu keinerlei vergleichbaren Symptomen. Auch andere Arten von humanen Papillomviren kommen als Auslöser für die Epidermodysplasia verruciformis in Frage.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Epidermodysplasia verruciformis äußert sich im Einzelfall mit sehr unterschiedlichen Erscheinungen auf der Haut. Typisch für die Epidermodysplasia verruciformis sind schuppende Hautstellen, Warzen und Papeln. Die Anomalien treten in erster Linie an Händen, Füßen, Rumpf und dem Gesichtsbereich auf. Mitunter erscheinen die Hautveränderungen als rötlich bis bräunlich gefärbte Flecken.

In schwereren Fällen entwickeln sich Auswüchse aus den schuppigen und warzenartigen Hautstellen. In Extremfällen sind dadurch die Funktionen von Händen und Füßen erheblich eingeschränkt. In der Gegend der Gliedmaßen entwickeln sich oftmals rötliche oder rosafarbene Papeln.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Epidermodysplasia verruciformis wird in der Regel von einem spezialisierten Dermatologen gestellt. Die Seltenheit der Krankheit hat mitunter zur Folge, dass die Diagnose relativ langwierig erfolgt. Der Patient beschreibt dem Arzt das individuelle Krankheitsbild und erklärt den Zeitpunkt der ersten Manifestation der Erkrankung. Eine Familienanamnese wird üblicherweise ebenfalls durchgeführt.

Auf diesem Weg erhält der Arzt wichtige Informationen bezüglich potenzieller vergleichbarer Fälle in der Familie des Patienten. Dadurch wird das Spektrum möglicher Krankheiten rasch eingegrenzt und die Diagnosestellung beschleunigt. Im Rahmen der klinischen Untersuchung nimmt der Arzt die betroffenen Hautbereich zunächst bei Sichtuntersuchungen in Augenschein.

Die typischen Papeln, Flecken und Warzen sowie unter Umständen Hautkarzinome weisen auf die Epidermodysplasia verruciformis hin. Mitunter zeigen sich die Veränderungen der Haut auf der gesamten Körperoberfläche. Bei vielen Patienten sind sie allerdings auf bestimmte Bereiche begrenzt, etwa die Gliedmaßen.

Der Hautarzt stellt fest, ob es sich um eine benigne oder maligne Ausprägung der Epidermodysplasia verruciformis handelt. Bei der gutartigen Form weisen die Patienten lediglich benigne Hautveränderungen wie Warzen oder Papeln auf. Hingegen sind bei der malignen Variante der Epidermodysplasia verruciformis diverse Typen von Hautkrebs vorzufinden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Zeigt die Haut eines neugeborenen Kindes besondere Auffälligkeiten, sollten diese bereits in den ersten Tagen des Lebens von einem Arzt untersucht werden. Schuppungen im Gesicht, an den Händen, Füßen oder dem Rumpf gelten als ungewöhnlich und sind medizinisch abklären zu lassen. Bei Schwellungen der Haut sowie der Bildung von Pappeln oder Warzen, ist ein Arztbesuch notwendig. Breiten sich die Beschwerden aus oder nehmen sie an Intensität zu, ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren. Zeigen sich Hautverfärbungen oder treten Missempfindungen bei der Wahrnehmung von Temperatur und Berührungen auf, sollte ein Arztbesuch erfolgen.

Kommt es durch die Nutzung von Cremes, Kosmetika oder Salben zu Reaktionen der Unverträglichkeit, muss ebenfalls ein Arzt aufgesucht werden. Um keine wiederkehrenden Hautreaktionen zu erleiden, sollte herausgefunden werden, welche Wirkstoffe zu der Überempfindlichkeit geführt haben. Ist die Funktionsfähigkeit von Händen oder Füßen aufgrund der Beschwerden eingeschränkt, wird ein Arzt benötigt. Es kann zu Fehlhaltungen und Schäden des Skelettsystems kommen, die korrigiert und behandelt werden müssen. Treten aufgrund der Hautauffälligkeiten emotionale Probleme auf, empfiehlt es sich, die Hilfe eines Arztes oder Therapeuten in Anspruch zu nehmen. Bei einer gedrückten Stimmung, einem Rückzugsverhalten, Aggressionen oder Minderwertigkeitsgefühlen, ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren.

Komplikationen

Aufgrund der Epidermodysplasia verruciformis kann es zu unterschiedlichen Beschwerden und Komplikationen kommen. Der Patient weist dabei ein erhöhtes Risiko für eine Hautkrebserkrankung auf und kann im schlimmsten Falle an dieser versterben. In der Regel tritt dieser Fall allerdings selten auf, wobei der Patient direkte Sonneneinstrahlung meiden und seine Haut immer schützen muss.

Dadurch kann es zu Einschränkungen im Alltag kommen. Auch die Haut reagiert auf bestimmte Viren besonders sensibel und kann mit Ausschlägen, Warzen oder Papeln reagieren. Diese können nicht nur zu Schmerzen führen, sondern auch optisch negativ auffallen, sodass der Patient an Minderwertigkeitskomplexen und an einem verringerten Selbstwertgefühl leidet.

Oft werden dabei soziale Kontakte gemieden, was sich ebenso in psychischen Problemen äußern kann. Der Betroffene muss sich darüber hinaus öfter auf Hautkrebs untersuchen lassen. Falls dieser auftritt, kann er operativ entfernt werden und es kommt nicht zu weiteren Beschwerden oder Komplikationen.

Eine ursächliche Behandlung und Heilung der Epidermodysplasia verruciformis ist allerdings nicht möglich, sodass der Betroffene sein gesamtes Leben lang auf Hautkrebs-Screenings und auf einen starken Sonnenschutz angewiesen sein wird. Die Lebenserwartung wird nicht verringert, wenn es zu keinen Tumoren kommt oder diese rechtzeitig entfernt werden.

Behandlung & Therapie

In der heutigen Zeit sind wirksame Maßnahmen zur Therapie der Epidermodysplasia verruciformis noch nicht ausreichend entwickelt. Eine langfristige Heilung der Krankheit ist aktuell nicht praktikabel. Mitunter kommt eine medikamentöse Behandlung der Patienten zum Einsatz, wobei der Arzt in der Regel Interferone oder den Wirkstoff Acitretin verschreibt. Falls sich tumorartige Veränderungen auf der Haut entwickeln, werden diese in der Regel chirurgisch entfernt. Auf diese Weise wird bösartigen Karzinomen der Haut vorgebeugt.

Zu beachten ist, dass Personen mit Epidermodysplasia verruciformis ein erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinome in sich tragen. Dementsprechend sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt in Verbindung mit Hautkrebs-Screenings notwendig. Dadurch lässt sich bei malignen Veränderungen der Haut rechtzeitig intervenieren.

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Vorbeugung

Die Epidermodysplasia verruciformis stellt eine Hautkrankheit dar, die auf einem genetischen Defekt beruht und angeboren ist. Die medizinische Forschung ist derzeit noch nicht so weit fortgeschritten, um Erbkrankheiten wie der Epidermodysplasia verruciformis vorzubeugen. Eine frühzeitige Diagnose ist daher umso wichtiger.

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Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

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