Epidermaler Naevus

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 6. Oktober 2017
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Der epidermale Naevus ist eine Fehlbildung der Haut, die von den Melanozyten ausgeht. Die Anomalie ist gutartig und wird auch als Muttermal bezeichnet. Bei kosmetischer Beeinträchtigung kann eine Exzision stattfinden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein epidermaler Naevus?

Nävus sind umschriebene Haut- und Schleimhautfehlbildungen gutartiger Natur und gehen meist von den pigmentproduzierenden Melanozyten aus. Bräunlich eingefärbte Nävi der Melanozyten werden auch als Pigmentnaevi bezeichnet. Umgangssprachlich ist von Muttermalen oder Leberflecken die Rede.

Als epidermale Naevi sind Muttermale der Epidermis bekannt. Die Epidermis entspricht der obersten, verhornenden Hautepithelschicht und trägt weder Nerven, noch Gefäße. Epidermale Naevi manifestieren sich in der Regel in Form von streifigen, oft bräunlichen Verdickungen dieser Hautschicht. Begleitend liegt meist eine Hyperkeratose vor, also eine Verhornung des Plattenepithels.

Der epidermale Naevus zeigt eine hohe Prävalenz. Statt der Schreibweise "Naevus" nutzt die medizinische Literatur auch die Schreibweise "Nävus". Vom epidermalen Naevus in Form einer isolierten Erscheinung ist das sogenannte Syndrom des epidermalen Naevus (ENS) zu unterscheiden.

Dabei handelt es sich um die Assoziation von epidermalen Naevi mit Entwicklungsstörungen von Nerven, Skelett, Urogenitaltrakt und kardiovaskulärem System. Verschiedene Unterformen des epidermalen Naevus existieren, die zum Teil mit weiteren Syndromen in Verbindung gebracht werden.

Ursachen

Epidermale Naevi gehen in der Regel von den Melanozyten aus. Dabei handelt es sich um die pigmentbildenden Zellen der Haut, die vor allem in der epidermalen Basalzellschicht vorkommen. Die Zellen bilden Melanin, das teratogene UV-Strahlung absorbiert und die in tiefergelegenen Hautschichten vor Entartung schützt.

Die Melaninproduktion hängt vor allem mit dem Spiegel des melanozytenstimulierenden Hormons zusammen. Dabei handelt es sich um ein Spaltprodukt von Proopiomelanocortin. Außerdem spielen Vitamin-D–Metabolite und Reize wie UV-Strahlung für die Produktion eine Rolle. Muttermale können zum einen angeboren vorliegen, als auch erworben werden.

Die Ursachen für angeboren epidermale Naevi sind bislang nicht abschließend geklärt. Eine genetische Veranlagung wird sowohl für angeborene als auch erworbene Formen des epidermalen Naevus angenommen. Auch Störungen des Immunsystems und Umwelteinflüsse oder hormonelle Ursache werden als ursächliche Faktoren für Naevi diskutiert. Die Entstehung von Muttermalen ist immer ein komplexer Prozess, der durch Interna wie genetische Veranlagung geprägt ist und von unterschiedlichen Externa begünstigt wird.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Epidermale Naevi können bereits von Geburt an vorliegen. Normalerweise entwickeln sie sich spätestens im Laufe der Kindheit. Der epidermale Naevus ist scharf begrenzt und manifestiert sich als pflastersteinähnliche, schuppende oder verruköse Verdickung der epidermalen Hautschicht. In Einzelfällen wird von Juckreiz berichtet.

Unterschiedliche Formen des epidermalen Naevus werden unterschieden. Die umschriebene Variante entspricht einer weichen, streifigen, verrukösen Veränderung der Haut. Diese Variante wird häufiger mit Juckreiz in Verbindung gebracht als die anderen Varianten. Eine bekannte Form des epidermalen Naevus ist außerdem die rein verruköse Form, die mit Entzündungszeichen einher geht.

Neben Pruritus kann sich bei dieser Variante eine lineare oder halbseitig systemische Ausbreitung der Hautveränderung einstellen. Gerade diese Form tritt fast ausschließlich in der Kindheit auf. Die Ausbreitung erfolgt in der Regel mit geringer Geschwindigkeit. In Einzelfällen wurde an Patienten mit dieser Art des epidermalen Naevus eine Dystrophie der Nägel beobachtet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose auf einen epidermalen Naevus wird zunächst blickdiagnostisch gestellt. Bei angeborenen Formen fällt die Hautanomalie unmittelbar nach der Geburt auf. Am häufigsten werden epidermale Naevi allerdings in der Kindheit diagnostiziert. Wie alle anderen Muttermale ist über eine Histologie die Bösartigkeit der Veränderungen auszuschließen.

Differentialdiagnostisch muss vor allem an Psoriasis und Licher ruber gedacht werden. Histopathologisch imponiert der epidermale Naevus als akanthotische Epidermisverdickung, die meist mit Hyperkeratose vergesellschaftet ist.

Bei Patienten mit Juckreiz kann außerdem eine lymphozytäre Infiltration der dermalen Hautschichten beobachtet werden. Die Prognose ist für Patienten mit isoliert auftretendem, epidermalem Naevus hervorragend. Ein Entartungsrisiko besteht in der Regel nicht.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei Veränderungen des allgemeinen Hautbildes sollte ein Arzt aufgesucht werden. Breiten sich die Hautunreinheiten aus oder nehmen sie an Intensität zu, ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren. Bei Juckreiz oder einem unangenehmen Hautgefühl empfiehlt sich ein Arztbesuch. Entstehen offene Wunden, sollten diese steril versorgt werden. Kann dies nicht in umfassendem Maß gewährleistet werden, sollte eine ärztliche Wundversorgung in Anspruch genommen werden. Über die offenen Stellen am Körper können Keime in den Organismus eintreten, die zu weiteren Erkrankungen führen können.

In schweren Fällen droht eine Blutvergiftung und damit ein lebensbedrohlicher Zustand. Ein Arzt ist rechtzeitig aufzusuchen, sobald sich Unwohlsein, Fieber, Schwindel oder ein allgemeines Krankheitsgefühl einstellen. Kommt es zu Hautverfärbungen, Schwellungen oder innerer Unruhe, sollte ein Arzt konsultiert werden. Treten durch das veränderte Hautbild emotionale sowie seelische Beeinträchtigungen auf, ist ein Arztbesuch nötig. Bei einem sozialen Rückzug, einem verminderten Wohlbefinden, Scham oder einer depressiven Stimmung empfiehlt es sich, einen Arzt oder Therapeuten zu kontaktieren.

Kommt es zu Verhaltensauffälligkeiten, Schlafstörungen oder einer herabgesetzten Leistungsfähigkeit, wird ein Arzt benötigt. Wünscht sich der Betroffene eine Entfernung der Hautauffälligkeiten, sollte er den Kontakt zu einem Chirurgen suchen und sich umfassend über den kosmetischen Eingriff und dessen Möglichkeiten informieren.

Behandlung & Therapie

Da der epidermale Naevus häufig angeboren vorliegt und damit zu einem Großteil auf genetische Faktoren zurückzugehen scheint, existiert keine kausale Therapie. Eine symptomatische Behandlung ist möglich, aber nicht zwingend erforderlich. Symptomatische Behandlungsmaßnahmen werden im Kontext der Hautanomalie zum Beispiel dann genutzt, wenn der Patient das Muttermal als eine kosmetische Beeinträchtigung empfindet.

Darüber hinaus kann eine symptomatische Therapie bei mehr oder weniger starkem Juckreiz sinnvoll sein. Patienten mit juckenden Naevi werden dazu angehalten, nicht an ihrem Muttermal zu kratzen. Da juckende Hautläsionen die Lebensqualität der Patienten mehr oder weniger stark beeinträchtigen können, wird den Betroffenen in diesem Fall oft eine Exzision vorgeschlagen.

Bei der Exzision handelt es sich um ein invasives Behandlungsmodell. Bei dem Verfahren wird das Muttermal chirurgisch durch einen Hautarzt entfernt. Kleinere Naevi können innerhalb von Minuten unter örtlicher Betäubung entfernt werden. Bei epidermalen Naevi im Gesichtsbereich oder größeren Naevi führt in der Regel ein plastischer Chirurg die Exzision durch.

Nach der vollständigen Entfernung nimmt der Chirurg in diesem Fall meist einen ästhetischen Defektverschluss vor. Der Defektverschluss erfolgt vor allem im Gesicht meist durch lokale Hautverschiebung. Bei großen Veränderungen der Epidermis wird serielle Exzision vorgenommen.

Die Entfernung findet also in wiederholten Eingriffen statt, wobei die umgebende Haut Stück für Stück mittels Skin-Expander gedehnt wird. Der entstehende Defekt wird am Ende mit der gedehnten Haut ausgeglichen.

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Vorbeugung

Dem epidermalen Naevus lässt sich bislang nicht vollständig vorbeugen. Die Vermeidung von stimulierenden Reizen wie UV-Licht und die Kontrolle des Hormonhaushalts hilft meist nur in Maßen, wenn eine genetische Disposition vorliegt.

Bücher über Muttermale

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

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