Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 19. Oktober 2016
Sie sind hier: Symptomat.deKrankheiten Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis kommt es zu einer granulomatösen Entzündung der kleinen Blutgefäße. Dabei wird das Gewebe von eosinophilen Granulozyten durchwandert.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis?

In früheren Zeiten war die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) auch als Churg-Strauss-Syndrom (CSS) bekannt. Als Namensgeber dienten die Pathologen Jakob Churg (1910-2005) und Lotte Strauss (1913-1985). In der Gegenwart trägt die Erkrankung jedoch die Bezeichnung Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis oder kurz EGPA.

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Gefäßentzündung) ist eine selten vorkommende Erkrankung, die zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) zählt. ANCA ist die Abkürzung für Anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper. Bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden handelt es sich um systemische Erkrankungen, von denen beinahe sämtliche Organe betroffen sein können.

Als typisches Merkmal der EGPA gilt eine Beteiligung der Lungen, was sich durch Asthma-Beschwerden bemerkbar macht. Im Rahmen der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis erfolgt eine granulomatöse (körnchenbildende) Entzündung kleinerer und mittelgroßer Blutgefäße. Das Gewebe wird von den eosinophilen Granulozyten (Entzündungszellen) infiltriert, die eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen bilden.

Als Immunreaktion tritt deswegen eine Entzündung der Blutgefäße auf. Frauen erkranken doppelt so häufig an EGPA als das männliche Geschlecht. In den meisten Fällen zeigt sich die Erkrankung im Alter zwischen 40 und 50 Jahren. Die Inzidenz beträgt jedes Jahr ein bis zwei Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner.

Ursachen

Wovon die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis verursacht wird, ist noch immer unbekannt. Verschiedene Mediziner vermuten, dass sie durch eine Fehlsteuerung des körpereigenen Abwehrsystems entsteht. Eine besondere Rolle scheinen allergische Veranlagungen zu spielen.

So zeigt sich die EGPA besonders häufig bei Personen, die unter Asthma bronchiale oder anderen Allergien leiden. Darüber hinaus gilt die Einnahme von bestimmten Arzneistoffen wie Montelukast als Risikofaktor am Churg-Strauss-Syndrom zu erkranken. Ein auffälliger Umstand ist die Tatsache, dass die Schädigung der Blutgefäße durch IgE-Antikörper hervorgerufen wird. Außerdem beginnt die Erkrankung stets an den Atemwegen, was auf eine Immunkomplexerkrankung hindeutet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis treten in mehreren Phasen auf. So kommt es zu Beginn der EGPA zu chronischen Erkrankungen der Atemwege. Dabei kann es sich um Asthma, einen allergischen Schnupfen (Rhinitis) oder eine Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis) handeln.

Während in der Nase ein arrodiertes Nasenseptum vorhanden ist, kommen in den Nasennebenhöhlen Polypen vor. Später tritt auch Asthma bronchiale auf. In der zweiten Phase der EGPA findet eine Blut- und Gewebeeosinophilie statt. Die eigentliche Systemerkrankung zeigt sich erst beim Auftreten der Vaskulitis an den kleinen Blutgefäßen.

In den meisten Fällen wird sie von extravaskulären Granulomen oder einer Hypereosinophilie begleitet. Durch welche Faktoren die unterschiedlichen Krankheitsphasen entstehen, ließ sich bislang noch nicht klären. Da die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis an sämtlichen Organen vorkommen kann, wird mitunter auch der Magen-Darm-Trakt in Mitleidenschaft gezogen.

Bemerkbar macht sich dies durch kolikartige Beschwerden, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen. Weiterhin sind Entzündungen der Koronararterien oder des Herzmuskels möglich, was eine Herzschwäche oder sogar einen Herzinfarkt zur Folge hat. Nicht selten zeigen sich auch einzelne Nervenschädigungen, die mit stechenden Schmerzen, Taubheitsgefühlen und Lähmungen einhergehen.

Ist die Haut beteiligt, kommt es zu Blutungen in Größe eines Stecknadelkopfes, wunden Stellen oder zur Bildung von Geschwüren. Als weitere vorübergehende Beschwerden sind Fieber, eine leichte Lungenentzündung, Abgeschlagenheit sowie der Verlust von Gewicht denkbar.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der erste Verdacht auf eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis entsteht bei Asthma-Patienten, wenn diese unter weiteren Beschwerden wie Nervenschädigungen oder Herzbeschwerden leiden. Um die Diagnose sicherzustellen, erfolgt die Entnahme von Gewebeproben aus der Herzregion, einem Nerv oder betroffenen Hautbereichen.

Identifizieren lässt sich die Vaskulitis durch die typische Zusammensetzung der Entzündungszellen. Im Rahmen einer Blutuntersuchung fallen erhöhte Werte der eosinophilen Granulozyten auf, was als typischer Befund gilt. Einen weiteren Hinweis liefert eine Anhäufung von IgE-Antikörpern. Diese lassen sich bei etwa 40 Prozent aller Patienten entdecken.

Zur Diagnose von Krankheitsherden in Nasennebenhöhlen, Lunge oder Herz, die nicht sichtbar sind, gelangen bildgebende Untersuchungsmethoden wie eine Röntgenuntersuchung, eine Computertomographie (CT) oder eine Kernspintomographie (MRT) zum Einsatz. Die Lebenserwartung der EGPA-Patienten ließ sich in den letzten Jahren durch immunsuppressive Behandlungen deutlich verbessern.

Allerdings kommt es häufig zu Rückfällen, sodass eine konsequente Kontrolle erforderlich ist. Bei einer optimal verlaufenden Behandlung beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate mehr als 80 Prozent. Bei einigen Patienten tritt jedoch der Tod durch Herzinfarkte oder Herzversagen ein.

Behandlung & Therapie

Im Frühstadium der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis werden dem Patienten Antibiotika wie Trimethoprim oder Sulfamethoxazol verabreicht. Darüber hinaus erfolgt in niedrigen Dosen die Gabe von antientzündlichen Kortikoiden, die bei zwei Dritteln aller Patienten eine Besserung bewirken.

Im fortgeschrittenen Stadium erhalten die Patienten neben den Kortikoiden auch Immunsuppressiva. Handelt es sich um einen schweren Krankheitsverlauf, gilt die Kortikoid-Stoßbehandlung als erfolgversprechend. Dabei werden hohe Kortikoid-Dosen in wenigen Tagen in Form einer Infusion verabreicht. Auch Immunglobuline können zum Einsatz gelangen, wenn diese Behandlung nicht erfolgreich verläuft.

Lässt sich die Entzündung durch die Gabe der Medikamente stoppen, wird die Kortisondosis allmählich auf die niedrigste mögliche Darreichung reduziert. Auf diese Weise kann die EGPA bei den meisten Patienten auf Dauer unterdrückt werden.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen gegen die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis sind nicht bekannt. So konnten die Ursachen der Erkrankung noch nicht festgestellt werden.

Bücher über Lungenerkrankungen

Das könnte Sie auch interessieren:

Welche Erfahrungen und Hinweise haben Sie zum Thema Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis?

Name oder Pseudonym:

E-Mail: (optional)

(wird nicht angezeigt, nur notwendig, wenn aktuelle Gesundheitsinformationen erwünscht werden)

Kommentar:

(Bitte auf Groß-, Kleinschreibung und verständliche, ganze Sätze achten.)

Sicherheitsfrage: Wieviel sind 30 plus 5?

Bekannt aus: