Eisenspeicherkrankheit (Siderose)

Die Eisenspeicherkrankheit oder Siderose ist ein Leiden, die einen stark erhöhten Gesamteisengehalt im menschlichen Körper zur Folge hat. Dieses im Körper angereicherte Eisen kann nach einer jahrzehntelangen Inkubationszeit unbehandelt zu schweren Organschäden, vor allem der Leber und der Bauchspeicheldrüse, führen. Die Eisenspeicherkrankheit steht also im Gegensatz zur Eisenmangelanämie.

Inhaltsverzeichnis

Definition Eisenspeicherkrankheit (Siderose)

Die Eisenspeicherkrankheit oder Siderose wird auch als Hämochromatose oder Siderophilie bezeichnet. Wenn sie erblich erworben wurde, redet der Mediziner von einer hereditären Siderose, wenn sie durch die Veränderung an den Erbanlagen entsteht (Genmutation), spricht man von einer primären Siderose.

Betroffene leiden unter einer erhöhten Aufnahme des essentiellen Spurenelements Eisen im oberen Dünndarm. Dies bedeutet, dass der Eisengehalt im gesamten menschlichen Körper den Normwert um ein Vielfaches überschreitet.

Im Verlauf der Jahre kann der Eisenüberschuss zu verschiedenen schwerwiegenden Schädigungen der Organe, insbesondere der Leber und der Bauchspeicheldrüse, aber auch der Milz, der Schilddrüse, der Hirnanhangsdrüse sowie des Herzens führen. Auch Gelenkschäden sowie Hauterkrankungen können durch eine Siderose verursacht werden.

Ursachen für Eisenspeicherkrankheit

Die genetische Vererbung der Eisenspeicherkrankheit ist an einen besonderen Umstand gebunden: Sowohl die Mutter als auch der Vater müssen jeweils ein verändertes Gen an ihren Nachwuchs weitergeben. Betroffene geben das veränderte Gen in jedem Falle an ihr Kind weiter – ob die Siderose bei diesem auch ausbricht, hängt davon ab, ob auch das andere Elternteil das Gen mit der Anlage für die Krankheit in sich trägt.

Neben den genannten Faktoren Vererbung und Veränderung des Erbgutes kann die Eisenspeicherkrankheit auch durch äußere Einflüsse erworben werden. Hier spricht man von einer sekundären Siderose. Auslöser können hier beispielsweise häufige Bluttransfusionen sein, ebenso bestimmte Vorerkrankungen wie zum Beispiel Hepatitis B oder C.

Auch Alkoholmissbrauch wird ursächlich mit der sekundären Eisenspeicherkrankheit in Verbindung gebracht. Wird die Eisenspeicherkrankheit durch Vererbung erworben, liegt die Anzahl der betroffenen Männer etwa ein Fünf- bis Zehnfaches höher als die der Frauen.

Typische Symptome bei Eisenspeicherkrankheit

Diagnose und Verlauf bei Eisenspeicherkrankheit

Die Symptome der Eisenspeicherkrankheit sind zunächst unspezifisch. Müdigkeit und allgemeine Abgeschlagenheit zählen ebenso dazu wie Unwohlsein und Schwäche. Im Laufe der Zeit können Symptome wie eine graubraune Hautverfärbung aufgrund einer Leberschädigung hinzukommen, Gelenkbeschwerden mit Steifheit und Schwellung der Gelenke sowie eine tastbar vergrößerte Leber und Milz.

Im fortgeschrittenen Status kann es zu einer Leberzirrhose kommen, Bauchwassersucht und Diabetes mellitus können ebenso folgen wie Herzrhythmusstörungen bis hin zu einer Herzinsuffizienz.

Die Diagnose der Eisenspeicherkrankheit erfolgt mittels einer kombinierten Untersuchung von Blut und Gewebe. Die Blutlaborwerte geben Aufschluss über den Serumeisenspiegel, über die die sogenannte totale Eisenbindungskapazität sowie die Transferrin-Sättigung mit Eisen. Durch das Serumferritins wiederum lässt sich der Wert des Gesamteisenbestandes im Körper bestimmen.

Untermauert werden die schon recht verlässlich auf eine Eisenspeicherkrankheit hindeutenden Blutwerte durch die Bestimmung spezieller Gewebe-Eiweiß-Typen. Seltener wird eine Computertomographie der Leber oder eine Leberbiopsie zur Diagnostik hinzugezogen.

Behandlung von Eisenspeicherkrankheit

Die Behandlung der Eisenspeicherkrankheit zielt in erster Linie darauf ab, das überschüssige Eisen im Körper abzubauen. Aderlasstherapien, auch unter dem Namen Eisenentleerungstherapien bekannt, bei denen den Betroffenen regelmäßig fünfhundert Milliliter Blut entnommen werden, sind hier an erster Stelle zu nennen.

Pro Sitzung wird dem Körper über den eisenhaltigen Blutfarbstoff Hämoglobin damit etwa zweihundertfünfzig Milligramm Eisen entzogen, welches sich dieser wieder aus den Eisenspeichern der Organge ins Blut zieht. So werden die Organe bei jedem Aderlass etwas mehr entlastet. Die Therapie der Eisenspeicherkrankheit mittels Aderlass dauert solange an, bis der Gesamteisenwert des Körpers wieder ein normales Maß erreicht hat.

Auch nachdem der Eisenüberschuss entfernt ist, muss der Patient regelmäßig seinen Serumferritin-Spiegel überprüfen lassen. Gegebenenfalls ist es nötig, die Aderlasstherapie zu wiederholen, um einer erneuten übermäßigen Eisenspeicherung entgegenzuwirken.

Früher wurde die Eisenspeicherkrankheit auch mit dem Medikament Desferrioxamin (Desferal®) behandelt. Dieses ist in der Lage, Eisen zu binden, sodass es ausgeschieden werden kann. Diese Eisenentleerungstherapie kommt heutzutage nur noch dann zum Einsatz, wenn der Patient nicht zur Ader gelassen werden kann – beispielsweise, wenn er seine Siderose durch zahlreiche Transfusionen bei Knochenmarkerkrankung erworben hat. Aderlässe würden hier nur zu weiterer Blutarmut führen.

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Vorbeugung von Eisenspeicherkrankheit

Da die Eisenspeicherkrankheit zum größten Teil erblich bzw. durch Genveränderung bedingt ist, lässt sich ihr durch eine allgemein gesunde Lebensweise nicht vorbeugen. Wichtig ist für die Risikogruppe – also beispielsweise Kinder von zwei Eltern mit entsprechender Genveränderung -, eine regelmäßige Kontrolle der oben beschriebenen Blutwerte schon im symptomfreien Frühstadium.

Dank einer rechtzeitig eingesetzten Aderlasstherapie kann die Eisenspeicherkrankheit heute recht erfolgreich unter Kontrolle gebracht werden, sodass es gar nicht erst zu Organschädigungen kommt und die Lebensqualität der Betroffenen kaum beeinträchtigt wird.

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