Eisenmenger Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 21. Juni 2017Geprüfte Qualität
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Das Eisenmenger Syndrom ist ein angeborener Herzfehler. Infolge einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) verursacht es schwere Lungen- und Herzschäden. Eine Herz-Lungen-Transplantation ist die einzige kurative Thrapie. Meist leben die Patienten nur bis zur dritten Lebensdekade.

Inhaltsverzeichnis

Eisenmenger Syndrom

Das Eisenmenger Syndrom wird auch Eisenmenger Reaktion oder Eisenmenger Komplex genannt. Ihr zugrunde liegt ein angeborener Herzfehler. Dieser wird meist schon im Kindesalter diagnostiziert. Dieser ermöglicht es dem Blut aus der linken Herzhälfte über einen Shunt, einem Loch in der Herzscheidenwand, zurück in die rechte Herzhälfte zu gelangen.

Durch die daraus folgenden Druckänderung im Herzen, entsteht ein pathologischer Gefäßdruck in den Lungenarterien. Dieser Veränderung manifestiert sich in einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH), welche auch Lungenhochdruck genannt wird. Die Lungenfunktion ist eingeschränkt und führt zum Atemnot. Herz-Kreislauf-Beschwerden entstehen und führen zu lebensbedrohlichen Komplikationen.

Ursachen

Ursache für das Eisenmengen-Syndrom ist Defekt in der Herzscheidewand. Die Herzscheidewand teilt das Herz in die rechte und linke Herzhälfte. Das Sauerstoffarme, venöse Blut aus den Geweben sammelt sich in der rechten Herzhälfte. Das Blut fließt nun in die Lunge und wird dort mit Sauerstoff, angereichert. Anschließend gelangt das sauerstoffreiche Blut in die linke Herzhälfte und wird über die Hauptschlagader, der Aorta, zurück in den Körperkreislauf gebracht.

Die Kraft die benötigt wird, um das Blut in unseren Körper zu bringen ist größer, als die Kraft die gebraucht wird, um es in die Lunge zu pumpen. Gelangt nun das Blut aus der linken Herzhälfte durch einen Links-Rechts-Saunt in der Herzscheidewand in die rechte Herzhälfte, baut sich ein stärkerer Druck auf. Es sammelt sich Blut im linken Herzen. Dies eine Belastung für das Herz dar. Es muss mehr arbeiten, sodass der Herzmuskel wächst und insuffizient wird.

Das Risiko einer Thrombose steigt durch den geringen Strömungsfluss. Steigt nun der Druck in der linken Herzkammer stetig an. Dieser wird allmählich größer als der Druck in der rechten Kammer. Es kommt zu einem Stunt-Umkehr. Das sauerstoffarme Blut gelangt nun direkt in den Körperkreislauf, ohne den Lungenkreislauf zu durchlaufen um mit Sauerstoff gesättigt zu werden. Ein Sauerstoffdefizit entsteht. Dies zeigt sich meist durch eine Blaufärbung (Zyanose) der Finger und Lippen. Dies wird als Eisenmengen-Reaktion bezeichnet. Eine unzureichende Sauerstoffversorgung in Organen endet tödlich.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome des Eisenmenger Syndroms entstehen durch die Herzinsuffizienz. Typische Symptome einer Herzinsuffizienz sind Zyanose, belastungsabhängige Atemnot, Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen und Synkopen. Viele Patienten nehmen ihr schneller und stärker schlagendes Herz war. Dies wird als Palpitation bezeichnet.

Weitere Folgen der Sauerstoffunterversorgung sind Miss-Empfindungen an Armen und Beinen. Diese entstehen durch untergehende Nervenfasern, da diese ebenfalls Sauerstoff zum überleben brauchen. Das Auge benötigt ebenfalls viel Sauerstoff, sodass sich Sehstörungen früh manifestieren. 
Ein weiteres sensibles Organ ist die Niere. Sie hat bereits unter physiologischen Bedingungen einen geringen Sauerstoffgehalt im Gewebe.

Sinkt diese Sättigung weiter herab, so stirbt das Nierengewebe ab. Da die Niere neben der Regulierung des Wasserhaushaltes auch für die Blutdruckregulation zuständig ist, entsteht bei vielen Patienten ein Bluthochdruck. Dieser kann Gefäße und den Herzmuskel zusätzlich schaden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bereits während der körperlichen Untersuchung durch den Arzt kann ein Herzfehler entdeckt werden. Der Arzt hört hierzu mit dem Stehtoskopf auf Lunge und Herz. Verhärtet sich der Verdacht eines Herzfehlers, so wird ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Echokardiogramm durchgeführt. Hier wird die Vergrößerung des Herzens (Rechtsherzhypertrophie) und der Shunt festgestellt.

Eine Polyglobulie, eine vermehrte Erythrozytenzahl oder Hämoglobinkonzentration im Blut, kann im Blutbild gefunden werden. Sie ist eine physiologische Anpassung an den inneren Sauerstoffmangel. Mit ihr gehen jedoch Veränderungen in der Viskosität des Blutes einher.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Patienten beschränkt sich meist auf eine palliative Behandlung. Eine kurative, heilende, Therapiemaßnahme ist nur durch eine Herz-Lungen-Transplantation möglich. Die Behebung des Defektes bei bestehender PAH ist Zwecklos, da der erhöhte Druck durch die Eisenmenger-Reaktion bereits irreversible Schäden in der Lunge verursacht hat.

Eine operative Korrektur kann nur vor diesem Ereignis stattfinden. Bei Erwachsenen ist solch ein Eingriff kontraindiziert, da eine hohe Komplikations- und Mortalitätsrate vorliegt. Diuretika, Anti-Arrhythmica und Antikoagulationen sowie Digitalis können das Fortschreiten der Erkrankung geringfügig verhindern.

Diuretika senken den Volumengehalt in unserem Körper, indem mehr Wasser durch die Niere ausgeschieden wird. Weniger Volumen bedeutet weniger Druck in den Gesäßen. Das Herz wird entlastet. Anti-Arrhythmica verhindern ein Vorhof- oder Kammerflimmern. Das Flimmern fördert die Entstehung einer Embolie in der Lunge und im Gehirn. Die Antikoagulationen, auch als Blutverdünner bekannt, senken zusätzlich das Risiko einer Embolie.

Moderne Ansätze sind medikamentöse Eingriffe in die Hämodynamik. Dies wird durch Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, PDE-5 Hemmer und Prostacyclinanaloga versucht. Diese Medikamente verursachen eine Gefäßerweiterung. Der Widerstand in den Gefäßen sinkt. Weniger Widerstand braucht weniger Druck. Die Herzleistung wird verbessert. Die Sauerstoffsättigung nicht.

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Vorbeugung

Die Patienten Aufklärung und Edukation ist der entschiedenste Faktor für einen bestmöglichen Verlauf. Patienten sollte nicht Rauchen, um weitere Lungenschäden zu vermeiden. Der Alkoholkonsum sollte moderat gehalten werden. Bewegung und Sport nur im möglichen Rahmen stattfinden. Eine Schwangerschaft sollte vermieden werden, da 50 Prozent der Patienten während dieser sterben. Eine besonders gute Zahnhygiene ist wichtig, da Infektionen im Mundraum auf das Herz übergehen können.

Bücher über Herzfehler

Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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