Eales-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Das Eales-Syndrom ist eine Vaskulitis im Bereich der Augen, die mit Schädigungen der Netzhaut, Blutungen des Glaskörpers und Visusverlusten einhergeht. Die Ursachen der Erkrankung sind bislang ungeklärt und können von autoimmunologischen Prozessen über tuberkolotische Erscheinungen unterschiedlichsten Zusammenhängen entsprechen. Die symptomatische Behandlung des Syndroms umgreift medikamentöse und augenchirurgische Schritte.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Eales-Syndrom?

Bei einer sogenannten Vaskulitis handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung, die die Blutgefäße betrifft. Vaskulitide können in annähernd jedem Gewebe auftreten und haben unterschiedliche Ursachen. Das Eales-Syndrom wird dem Formenkreis der Vaskulitiden zugerechnet und entspricht einer Augenerkrankung, die in Netzhautschädigungen mit Visusverlust und Glaskörperblutung mündet.

Die Erkrankung ist nach ihrem Ersteschreiber Henry Eales benannt. Der englische Augenarzt beschrieb das Phänomen bereits gegen Ende des 19. Jahrhunderts. In der medizinischen Fachliteratur ist die Krankheit auch als Angiopathia retinae juvenilis oder Periphlebitis Retinae bekannt.

Zuweilen ist bei dem Phänomen auch von einer idiopathische Perivaskulitis der Retina oder einer idiopathisch retinalen Pervaskulitis die Rede. Die Prävalenz für die Augenerkrankung ist bislang unbekannt. Vorwiegend sind männliche Erwachsene vom Eales-Syndrom betroffen. Das durchschnittliche Manifestationsalter liegt zwischen dem 20. und dem 30. Lebensjahr.

Ursachen

Die Ursachen des Eales-Syndroms sind bislang genauso wenig geklärt wie die Genese der Erkrankung. Da an den bisher dokumentierten Fällen keine familiäre Häufung beobachtet wurde, handelt es sich vermutlich nicht um eine Erberkrankung. Gemeinsame Hintergründe konnten anhand der bisherigen Fälle nicht identifiziert werden. Daher bleibt die Erkrankung idiopathisch.

Die Zuordnung zum Formenkreis der Vaskulitiden erklärt zumindest, aus welchen Gründen es im Rahmen des Syndroms zum Visusverlust kommt. Entzündungen der versorgenden Gefäße bilden das Anfangsstadium des Syndroms. Dieses entzündliche Stadium geht mit einer Periphlebitis der peripheren Netzhautbereiche einher. Im ischämischen Stadium kommt es zur Sklerosierung der retinalen Venen, die im daran anschließenden Stadium der Proliferation in Gefäßneubildungen mit Blutungen übergeht.

Diese Prozesse münden in die Netzhautablösung. Wissenschaftlichen Vermutungen zufolge besteht für das Syndrom eine multifaktorielle Genese aus Autoimmunität, Mycobacterium tuberculosis, oxidativem Stress und unter Umständen Koagulopathie. In aller Regel tritt die Krankheit spontan und ohne entzündliches oder traumatische Vorgeschehen auf.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Zum Krankheitsbeginn zeigen Patienten mit Eales-Syndrom oft keine manifesten Symptome. Frühsymptome der Erkrankung bestehen zum Beispiel mit verschwommener Sicht, der einen schmerzlosen Verlust der Sehkraft mündet. Der Visus ist nur in den seltensten Fällen schlechter als 20/200.

Unterschiedliche Beschwerden verweisen auf Gefäßschädigungen: in der Vorderkammer des Auges kommt es zu einer Rubeosis iridis und in Einzelfällen zu einem Glaukom, das durch Neovaskularisationen entstanden ist. Die Hinterkammer des Auges zeigt Glaskörperblutungen sowie Traktionsamotio.

In späteren Stadien tritt oft eine proliferative Retinopathie mit retinalen Blutungen auf. Auch eine Periphlebitis Retinae zählt zu den verbreitetsten Symptomen. Symptome des zentralen Nervensystems wurden in Einzelfällen als Komplikationen beschrieben. Zu diesen Symptomen sind vor allem Gefühlsstörungen, Sprachstörungen und Bewegungseinbußen zu rechnen.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Eales-Syndroms erfolgt unter dem differentialdiagnostischen Ausschluss von Krankheiten wie der Sarkoidose, dem Verschluss von Retina-Venenästen und weiteren proliferativen Netzhauterkrankungen. Das diagnostische Mittel der Wahl ist meist eine Fluorescein-Angiographie des Augenfundus.

Neben diesem diagnostischen Test kann eine Sonografie erfolgen, die vor allem bei Netzhautablösung und Glaskörperblutungen hilfreiche Hinweise gibt. Von unterschiedlichen Autoren wird außerdem eine Analyse der Blutgerinnung empfohlen. Grundsätzlich besteht für Patienten mit Eales-Syndrom eine eher günstige Prognose. Die vollständige Erblindung wurde nur in Einzelfällen dokumentiert.

Nichtsdestotrotz variiert der Verlauf von Person zu Person. Eine vollständige Rückbildung ist denkbar, genauso denkbar ist aber die Progredienz bis zur Netzhautablösung. Wiederkehrende Komplikationen sind in Einzelfällen aufgetreten.

Behandlung und Therapie

Eine kausale Therapie steht für Patienten mit Eales-Syndrom bis zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht zur Verfügung. Der Grund dafür liegt in der unzureichenden Aufklärung ursächlicher Faktoren. Kausale Therapien setzen an der primären Ursache einer Erkrankung an, um den Krankheitsprozess an der Wurzel aufzuhalten.

Durch die Beseitigung der Ursache legen sich mit kausalen Therapieschritten auch die einzelnen Symptome dauerhaft. Obwohl das idiopathische Eales-Syndrom keinen ursächlichen Ansatzpunkt bietet, stehen zumindest symptomatische Behandlungsansätze zur Verfügung. Symptomatische Behandlungsschritte richten sich nach den Symptomen im Einzelfall aus und fallen beim Eales-Syndrom vor allem Stadium-abhängig aus.

Im Stadium der Perivaskulitis erhalten die Patienten zum Beispiel Kortikosteroide. Diese konservativ medikamentöse Behandlung kann einer systemischen oder peri-okulären Therapieform entsprechen. Systemische Gabe meint die körperumgreifende Wirkungsweise. Die Kortikosteroide werden in diesem Kontext peroral oder über eine Infusion verabreicht und wirken damit über den Blutkreislauf auf den gesamten Organismus.

Schonender und gezielter ist die peri-okuläre Gabe am Ort des pathologischen Geschehens. Da Spekulationen zufolge vermutlich autoimmunologische Prozesse an der entzündlichen Erkrankung beteiligt sind, können versuchsweise Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclosporin gegeben werden. Das Immunsystem der Patienten wird über diese Mittel gedämpft.

Aufgrund der eventuell beteiligten Tuberkulose-Faktoren empfehlen einige Wissenschaftler eine zusätzlich tuberkulostatische Therapie. Dieser Ansatz gilt allerdings als umstritten. Im proliferativen Stadium ist Photokoagulation die Therapieoption der Wahl. Auch Glaskörper-Netzhaut-Chirurgie kann Einsatz finden, so vor allem bei langanhaltenden Glaskörperblutungen oder drohenden Adhäsionen mit dem Risiko der Netzhautablösung.




Vorbeugung

Vorzubeugen ist dem Eales-Syndrom bislang nicht, da die Ursachen noch immer als idiopathisch gelten. Erst wenn die beteiligten Ursachenfaktoren abschließend geklärt sind, stehen präventive Ansatzpunkt zur Verfügung.

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