Double outlet right ventricle

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 18. November 2017
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Unter einem Double outlet right ventricle werden unterschiedliche Fehlbildungen des Herzens verstanden. Dabei haben die großen Arterien Arteria pulmonalis und Aorta ihren Ursprung ausschließlich im rechten Ventrikel.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Double outlet right ventricle?

Double outlet right ventricle (DORV) ist die englische Bezeichnung für Rechter Doppelausstromventrikel. Gemeint sind damit angeborene Fehlbildungen des Herzens. Von einem rechten Doppelausstromventrikel ist die Rede, wenn sowohl die Hauptschlagader (Aorta) als auch die Lungenarterie (Arteria pulmonalis) dem rechten Ventrikel entspringen, was zu einem Herzfehler führt.

Im Normalfall wird sauerstoffreiches Blut dem Körper von der Aorta aus der linken Herzkammer zugeführt. Die Lungenarterie oder Pulmonalarterie transportiert dagegen sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in Richtung Lunge. Die beiden großen Blutgefäße befinden sich seitlich nebeneinander. In seltenen Fällen kann der Ursprung von Aorta und Arteria pulmonalis auch vom linken Ventrikel ausgehen.

Mediziner sprechen dann von einen Double outlet left ventricle (DOLV), das zu den gleichen Beschwerden führt wie ein Double outlet right ventricle. Ein rechter Doppelausstromventrikel geht stets mit einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) mit einem Loch in der Herzscheidewand einher. Dieses Loch bildet den einzigen Ausgang des Ventrikels. Nicht selten kommt es außerdem zu einer Pulmonalstenose. Des Weiteren ist eine Transposition der großen Arterien denkbar.

Ursachen

Die Entstehung des Double outlet right ventricle erfolgt während der Embryonalentwicklung. Grund dafür ist eine Beeinträchtigung der Drehung der Herzausflussbahn, die wiederum durch eine Fehlbildung zustande kommt. In der Medizin wird der rechte Doppelausstromventrikel als Anzeichen einer Heterotaxie (Verlagerung von Organen in Brust- und Bauchraum) eingestuft.

Diese Fehlbildungen gelten auch als Lateralisationsdefekte. Aus welchen Gründen eine solche Störung entsteht, ließ sich bislang nicht ermitteln. Heterotaxien sind selten und treten bei einem von 15.000 Menschen auf. Oftmals zeigt sich ein Double outlet right ventricle gemeinsam mit anderen Fehlbildungen. Dazu zählen in erster Linie ein persistierender Ductus arteriosus, ein Atriumseptumdefekt sowie eine Aortenisthmusstenose.

Eine wichtige Rolle bei der klinischen Ausprägung des rechten Doppelausstromventrikels spielt die Position des Ventrikelseptumdefekts beziehungsweise Kammerscheidewanddefekts. Gleiches gilt für das Bestehen einer Pulmonalstenose. So unterscheiden die Ärzte zwischen einem subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt und einem subaortalem Ventrikelseptumdefekt oder einer Mischform aus beidem. Ferner ist auch ein Ventrikelseptumdefekt möglich, der keine räumliche Nähe zu Hauptschlagader oder Lungenarterie aufweist.

Eine spezielle Form des Double outlet right ventricle stellt das Taussig-Bing-Syndrom dar. Der Kammerscheidewanddefekt befindet sich in diesem Fall unter der Lungenarterie. Durch den dadurch einsetzenden verstärkten Blutfluss kommt es zu einer regelrechten Überflutung der Lunge und die betroffenen Kinder weisen eine Blausucht (Zyanose) auf, weil sich die wichtige Aorta zu weit entfernt vom Kammerscheidewanddefekt befindet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome bei einem Double outlet right ventricle fallen unterschiedlich aus. So hängen die Beschwerden davon ab, ob die Lungenschlagaderklappe verengt ist oder nicht. Liegt eine Verengung der Arteria pulmonalis vor, macht sich dies bei den betroffenen Babys durch Trinkschwäche, beschleunigtes Atmen oder Gedeihstörungen bemerkbar. Im schlimmsten Fall droht ein tödliches Herzversagen.

Bei einem Double outlet right ventricle ohne eine Pulmonalstenose erfolgt der Fluss des arterialisierten Blutes in Richtung Lunge, während das venöse Blut weitgehend in den Körper transportiert wird. Dies hat wiederum eine Zyanose zur Folge. Ohne eine Korrektur droht eine pulmonale Hypertonie. Die Beschwerden bei dieser Mischform richten sich nach der Position des Ventrikelseptumdefekts.

Ein Double outlet right ventricle mit einer Pulmonalstenose ähnelt einer Fallot-Tetralogie, die rund zehn Prozent sämtlicher angeborener Herzfehler ausmacht. Liegt ein subaortaler VSD vor, bleibt die Zyanose aus, die bei allen anderen Formen zu verzeichnen ist. Über den Ventrikelseptumdefekt vermischen sich arterielles und venöses Blut, wodurch es zu einer Zyanose kommt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zu den wichtigsten Diagnoseverfahren zur Untersuchung eines Double outlet right ventricle gehören die nicht-invasive Echokardiographie sowie die Doppler-Sonographie. Durch diese Verfahren lässt sich die Kurzschlussverbindung des Blutes via Ventrikelseptumdefekt akustisch und optisch wahrnehmen. Gleiches gilt für die Fehlbildung der Blutgefäße.

Um sich ein präzises Bild über den rechten Doppelausstromventrikel zu verschaffen, führt der Arzt zudem eine Untersuchung mit einem Herzkatheter durch. Gelingt es, den Herzfehler mit einer Operation zu korrigieren, nimmt der Double outlet right ventricle zumeist einen günstigen Verlauf. In komplexen Fällen können allerdings auch zusätzliche chirurgische Eingriffe am Herzen erforderlich sein, weil weitere Probleme auftreten.

Komplikationen

Der Double outlet right ventricle ist eine angeborene Fehlbildung des Herzens, die sich innerhalb der Embryonalphase bei einer Verlagerung der Organe entwickeln kann. Das Symptom besitzt als Begleiterscheinung einen Kammerscheidewanddefekt unter der Lungenarterie. Die Aorta und Arteria pulmonalis verlaufen dazu aus dem rechten Ventrikel.

Demzufolge kommt es zu einer Überflutung der Lunge durch den viel zu starken Zustrom an Blut. Gerade bei Kleinkindern kann dies zu lebensgefährlichen Situationen führen. Die dadurch entstehenden Komplikationen dürfen nicht außer Acht gelassen werden. Generell neigen Kinder mit einem Double outlet right ventricle zu Trinkschwäche, Kurzatmigkeit, allgemeinen Entwicklungsstörungen, sichtlicher Blausucht durch das viel zu sauerstoffarme Blut und Herzinsuffizienz.

Meistens zeigen sich neben einschlägigen Kreislaufproblemen, weitere Fehlbildungen wie eine Verengung der Brustschlagader, ein Verschlussdefekt oder einem Loch in der Herzscheidewand. Im Härtefall droht eine Lungenschädigung mit daraus resultierender Herz-Lungen-Transplantation. Insbesondere die Eltern werden bei einem Kind mit Double outlet right ventricle vor große Herausforderungen gestellt.

Bereits früh werden korrigierende operative Maßnahmen eingeleitet. Je nach Ausprägung des Herzdefektes mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine. Damit wieder sauerstoffreiches Blut in den Kreislauf gepumpt werden kann, wird eine sogenannte Redirektion mit Wiederherstellung der Kammerscheidewand vollzogen. Betroffene bedürfen auch nach der Operation lebenslange Kontrolluntersuchungen und eine bedarfsgerechte Medikation.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei Trinkschwäche, beschleunigtem Atmen und anderen Anzeichen eines Double outlet right ventricle sollte in jedem Fall ein Arzt zurate gezogen werden. Falls Kurzatmigkeit, sichtliche Blausucht sowie allgemeine Entwicklungsstörungen auftreten, wird das Kind bestenfalls umgehend zum zuständigen Arzt gebracht. Selbiges gilt bei länger anhaltenden Krämpfen oder sichtbaren Fehlbildungen an den Gliedern. Spätestens, wenn es durch die Fehlbildungen zu Unfällen oder Stürzen kommt ist ärztlicher Rat gefragt. Bei Kreislaufkollaps oder Herzversagen muss sofort der Rettungsdienst alarmiert werden.

Wurde das Doublet outlet right ventricle diagnostiziert, muss das betroffene Kind engmaschig von einem Arzt überwacht werden. In schweren Fällen ist ein längerer Klinikaufenthalt sinnvoll, wobei dies von der Art der Symptome und dem generellen Verlauf der Erkrankung abhängt. Generell gilt aber: bei Anzeichen eines Double outlet right ventricle unbedingt zum Arzt gehen und die Beschwerden abklären und gegebenenfalls behandeln lassen. Sollten nach abgeschlossener Behandlung erneut Probleme auftreten, muss mit dem Kinder- oder Hausarzt gesprochen werden. Weitere Ansprechpartner sind der Kardiologe und der Angiologe. Bei unspezifischen Symptomen und Beschwerden kann der ärztliche Notdienst kontaktiert werden.

Behandlung & Therapie

Ziel der Behandlung des Double outlet right ventricle ist das Herstellen einer weitgehend normalen Anatomie. Im Rahmen der erforderlichen Operation kommt eine Herz-Lungen-Maschine zum Einsatz. Wesentlicher Bestandteil der Therapie ist das Umleiten des Blutes aus der linken Herzkammer in Richtung Aorta. Auf diese Weise gelangt das sauerstoffreiche Blut wieder in den Kreislauf des Körpers.

Des Weiteren wird auch der Ventrikelseptumdefekt durch den Verschluss des Loches behoben. Wichtig ist zudem ein ungehinderter Abfluss des Blutes aus der rechten Herzkammer zur Lungenarterie. So kommt es zum Verschluss des Kammerscheidewanddefekts sowie zum Legen eines Aortatunnels. Die Operation muss jedoch möglichst zeitnah erfolgen, um einer Schädigung der Lungen aufgrund des Lungenhochdrucks entgegenzuwirken.

Gelingt dies nicht, kann nur noch eine Herz-Lungen-Transplantation helfen. Auch nach einem positiven Verlauf der Operation müssen lebenslange Kontrolluntersuchungen des Patienten stattfinden.

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Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen, mit denen sich ein Double outlet right ventricle verhindern lässt, gibt es nicht. So ist der Herzfehler bereits angeboren.

Das können Sie selbst tun

Beim Double outlet right ventricle handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, der sich bereits während der Embryonalentwicklung ausbildet. Es gibt keine Selbsthilfemaßnahmen, die der Patient bzw. dessen Eltern ergreifen können, um die Krankheit ursächlich zu bekämpfen. Wichtig ist jedoch, dass die Fehlbildung rasch erkannt und professionell behandelt wird. Sofern die Störung nicht bereits vor oder gleich nach der Geburt erkannt wird, müssen Eltern betroffener Kinder zeitnah reagieren. Säuglinge, die an einem Double outlet right ventricle leiden, trinken oft nicht richtig und atmen schwer oder beschleunigt. Solche Symptome sollten immer zeitnah mit einem Arzt erörtert werden.

Kinder, bei denen ein Double outlet right ventricle diagnostiziert wurde, müssen sich fast immer mehreren komplexen Operationen unterziehen. Bis zur Behebung der Störung besteht zudem die Gefahr eines plötzlichen Herztods. Verlaufen die Operationen nicht erfolgreich, kommt es meist zu einer Lungenschädigung. Das Kind kann dann nur noch durch eine Herz-Lungen-Transplantation gerettet werden. Die Eltern und die Familienangehörigen eines betroffenen Kindes müssen sich auf eine lange Phase regelmäßiger Klinikaufenthalte, Arztbesuche und heimischer Krankenpflege einstellen. Darüber hinaus besteht oft Lebensgefahr für das Kind. Diese enorme Belastung sollten Eltern und Angehörige nicht alleine tragen, sondern sich rechtzeitig um eine psychotherapeutische Betreuung kümmern.

Bücher über Herzfehler

Quellen

  • Rath, W., Gembruch, U., Schmidt, S. (Hrsg.): Geburtshilfe und Perinatologie: Pränataldiagnostik - Erkrankungen - Entbindung. Thieme, Stuttgart 2010
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004
  • Witkowski R., Prokop O., Ullrich E.: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen. Springer, Berlin 2003

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