Disseminierte intravasale Koagulopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 8. Dezember 2017
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Die disseminierte intravasale Koagulopathie ist eine Gerinnungsstörung und ein lebensbedrohlicher Zustand, der mit Blutungsneigung einhergeht. Die Krankheitsauslöser sind vielfältig und reichen von Traumata bis hin zu Karzinomen. Die Prognose und Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine disseminierte intravasale Koagulopathie?

Das intrinsische System besteht aus Blutplättchen, dem Gefäßendothel, dem äußerlichen Gefäßgewebe und den Gerinnungsfaktoren. Das System wird bei Verletzungen aktiviert und leitet die Blutgerinnung ein. So entsteht die sogenannte Gerinnungskaskade, die einen Pfropfen aus Fibrin zur Folge hat und die Wunde verschließt. Koagulopathien sind Störungen des intrinsischen Systems.

Sie werden in Minuskoagulopathien mit erhöhter Blutungsneigung und Pluskoagulopathien mit Neigung zur Thrombusbildung unterteilt. Eine Koagulopathie ist auch die disseminierte intravasale Koagulopathie. Dabei handelt es sich um einen potenziell lebensbedrohlichen Zustand mit Blutungsneigung. Im Blutgefäßsystem findet bei dieser Erkrankung eine übermäßig starke Blutgerinnung statt, die wichtige Gerinnungsfaktoren aufbraucht.

Zur Blutgerinnung bei Verletzungen stehen diese Gerinnungsfaktoren aufgrund des Verbrauchs im Gefäßsystem nicht mehr oder nur noch unzureichend zur Verfügung. Diese Form der Koagulopathie ist ein erworbener Zustand aus der Gruppe der Vaskulopathien. Dabei handelt es sich um nicht-entzündliche Gefäßerkrankungen mit Gefäßverschluss.

Synonym zum Begriff der disseminierten intravasalen Koagulopathie werden die medizinischen Termini Verbrauchskoagulopathie und Defibrinationssyndrom verwendet. Die Krankheit besteht aus drei Phasen: einer pathologischen Aktivierung des Gerinnungssystems, einem erkennbaren Defizit bezüglich des Gerinnungspotentials und einer Defibrinierungsphase.

Ursachen

Verbrauchskoagulopathie entsteht meist im Rahmen einer schweren Grunderkrankungen. Drei Gruppen von Auslösemechanismen werden unterschieden: Neben der schnellen Einschwemmung von Prothrombinaktivatoren kann ursächlich massiv aktive plasmatische Blutgerinnung auf endogenem Weg oder mediatorenvermittelte Gerinnungsaktivierung vorliegen. Das macht beispielsweise einen Schock infolge von Traumata, Hypovolämien und gramnegativer Sepsis zu denkbaren Ursachen der disseminierten intravasalen Koagulopathie.

Auch Schlangengifte oder Komplikationen bei der Geburt können ursächlich sein. Zu den wichtigsten Ursachen aus dem Bereich der Geburtskomplikationen zählen die vorzeitige Ablösungen der Plazenta und Fruchtwasserembolien. Ebenso ursächlich für die Verbrauchskoagulopathie können chirurgische Eingriffe an Prostata, Pankreas oder Lunge sein, die mit einer vermehrten Freisetzung von Prothrombin-Aktivatoren einhergehen.

Auch im Rahmen des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms können Verbrauchskoagulopathien auftreten. Der Grund dafür ist die mit der Erkrankung verknüpfte gramnegative Endotoxin-Einwirkung. Zusätzlich kommen Infektionen als Auslöser für eine disseminierte intravasale Koagulopathie in Frage. Bei Transfusionszwischenfällen kann außerdem eine massive Hämolyse eintreten, die ebenso gut in eine Verbrauchskoagulopathie münden kann.

Auch Malignome kommen als Rahmen für die Gerinnungsstörung in Frage. Besonders häufig wurde das Phänomen nach schnellem Malignom-Zerfall beobachtet. Bei Operationen unter Verwendung einer Herz-Lungen-Maschine kann außerdem der extrakorporale Kreislauf eine disseminierte intravasale Koagulopathie verursachen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im ersten Stadium der pathologischen Aktivierung sind an Patienten mit einer Verbrauchskoagulopathie noch keine Abweichung von der gesunden Norm auszumachen. Der krankhafte Prozess ist nichtsdestotrotz bereits in Gang. TFPI und Antithrombin werden im Gefäßsystem verbraucht. Die gerinnungsfördernde Wirkung von unterschiedlichen Bestandteilen der Gerinnungskaskade leitet die disseminiert intravasale Koagulopathie ein. Im Körper liegt ein pathologisch hoher Spiegel an Botenstoffe vor.

Neben Histamin und Serotonin kann die Erhöhung zum Beispiel Adrenalin betreffen. In den Blutkapillaren, Arteriolen und Venolen bilden sich kleine Blutgerinnsel. Die Blutgefäße in den Lungen, Nieren und im Herzen verstopfen. Auch die Leberfunktion kann beeinträchtigt sein. Im zweiten Stadium der Erkrankung fallen die Thrombozyten, die Gerinnungsfaktoren und die Inhibitoren stark ab, da sie intravasal verbraucht werden. Infolge dessen kommt es zu einer Fibrinolyse.

Die Werte des Fibrinspaltprodukts sind erhöht und der Wert für Fibrin fällt ab. Durch die ungerichtete Gerinnung in den Gefäßen werden Blutbestandteile verbraucht, die zur Blutgerinnung nötig sind. Mangelerscheinungen treten vor allem bezüglich der Thrombozyten, der Fibrinogene und der Gerinnungsfaktoren ein. Der Organismus kann beschädigte Blutgefäße jetzt nicht mehr selbst verschließen und eine hämorrhagische Diathese tritt ein. Daran schließt das Stadium der Defibrinierung an.

Neben den Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren ist jetzt auch das Antithrombin vermindert. Die Mangelerscheinungen äußern sich klinisch inform eines Schocks, der mit Multiorganversagen durch Thromben oder Blutungsneigung vergesellschaftet ist. Spontane Blutungen ohne Verletzung sind auf der Haut und in verschiedenen Organen zu beobachten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Verbrauchskoagulopathie wird anhand von Laborparametern wie D-Dimer, Thrombozyten-Zahl und dem Quick-Wert gestellt. Neben einer Thrombozytopenie liegt eine Verlängerung der PTT, eine Verringerung des Quick-Werts und eine Verringerung von Antithrombin III vor. Außerdem lässt sich ein Verbrauch von Fibrinogen beobachten, der mit der proteolytischen Aktivierung oder Degradierung anderer Gerinnungsfaktoren einhergeht.

Die Prognose hängt entscheidend von der Ursache, den therapeutischen Optionen und den Komplikationen ab. Bei assoziierten Erscheinungen wie Nierenversagen ist die Prognose eher ungünstig.

Komplikationen

In der Regeln handelt es sich bei der Erkrankung um einen relativ gefährlich Zustand für den Patienten, welcher in jedem Fall behandelt werden muss. Ohne eine solche kann es im schlimmsten Fall zum Tode kommen. Es bilden sich dabei Blutgerinnsel, welche im weiteren Verlauf der Krankheit die Blutgefäße verstopfen können. Somit kommt es zu einem geringeren Blutdurchfluss zum Herzen und zu den Nieren.

In den meisten Fällen kann der Körper selbst die beschädigten Blutgefäße auch nicht mehr selbst schließen, was zu einem lebensgefährlichen Zustand führen kann. Einzelne Organe können versagen und es kommt zum Tode des Patienten. Die Diagnose der Erkrankung ist relativ einfach und eindeutig, sodass schnell mit einer Behandlung begonnen werden kann.

In der Regel erfolgt die Behandlung mit Hilfe von Medikamenten und Bluttransfusionen. Hierbei ergibt sich ein positiver Krankheitsverlauf. Für den Patienten ist allerdings ein relativ langer Aufenthalt im Krankenhaus notwendig, wobei die Lebensqualität stark verringert wird. Auch nach der Heilung muss sich der Betroffene schonen und darf keine schweren körperlichen Tätigkeiten oder Sportarten ausüben. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung meistens nicht eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn nach einem Schock, ausgedehnten Verbrennungen, Traumata oder schwerer Sepsis Anzeichen einer Blutungsneigung auftreten, liegt womöglich eine Verbrauchskoagulopathie vor. Dieser, auch als disseminierte intravasale Koagulopathie bezeichnete Zustand, tritt außerdem bei Geburts-Komplikationen, Präeklampsie, Eklampsie und Fruchtwasserembolien auf. Ebenso bei Blutvergiftungen und Komplikationen chirurgischer Eingriffe an Herz, Lungen und inneren Organen. In den meisten Fällen wird der behandelnde Arzt die Verbrauchskoagulopathie selbst feststellen und die notwendigen medizinischen Maßnahmen einleiten.

Bei der chronischen Form können die Betroffenen die disseminierte intravasale Koagulopathie anhand der Symptome manchmal selbstständig feststellen. Patienten mit Leberzirrhose, Herzfehlern, metastasierenden Karzinomen oder Hämoblastosen sollten einen Arzt konsultieren, wenn es vermehrt zu Blutungen kommt oder Anzeichen einer Blutungsanämie auftreten. Da eine disseminierte intravasale Koagulopathie fast immer lebensbedrohlich ist, muss in jedem Fall der Notarzt gerufen werden. Patienten, die sich bereits in Behandlung befinden, sollten bei einem Verdacht das Pflegepersonal oder den Arzt informieren. Dieser wird eine Untersuchung durchführen und gegebenenfalls direkt eine Behandlung einleiten.

Therapie & Behandlung

Eine manifeste, aber frühe Verbrauchskoagulopathie geht mit reversiblen Funktionsstörungen von Leber, Nieren und Lunge einher. Zu den wichtigsten Behandlungsoptionen zählt in diesem Stadium die Heparinisierung. Wenn die Thrombozytenzahl bedrohlich abfällt, müssen Thrombosen und die Blutungsneigung als Therapiekomplikationen bedacht werden. Die Heparinisierung sollte in diesem Fall nur moderat zum Einsatz kommen.

Bei einer schweren Verbrauchskoagulopathie in späteren Stadien stellen sich an Organen wie der Lunge oder den Nieren Schockreaktionen ein. Die Hämoglobin-Konzentration sinkt. Fragmentozyten bilden sich, bis ein fast absoluter Fibrinogenmangel vorliegt. Die Heparinisierung wird in dieser Phase gemäßigt. Eine Antithrombin-III-Konzentraten wird bei Blutungen verabreicht. Falls die Quick-Werte unter 30 Prozent liegen, wird PPSB verabreicht.

Auch die Verabreichung von Fibrinogenkonzentraten kommt bei Konzentrationen ab 0,1 g/l in Frage. Anämien werden in diesem Stadium per Bluttransfusion behandelt. Fresh Frozen Plasma und Faktorenkonzentrate sind eine letzte und relativ umstrittene Behandlungsoption. Zu den eher neuen Therapieansätzen zählt die Gabe von rekombinant aktiviertem Protein C, das als Gerinnungsinhibitor aktiv ist.

Die ersten Präparate aus diesem Bereich mussten wegen Blutungskomplikationen allerdings vom Markt genommen werden. Die Zukunft wird in diesem Gebiet eventuell anwendbare Präparate hervorbringen. In einigen Ländern werden bei einer Verbrauchskoagulopathie Antifibrinolytika gegeben. Dieser Schritt gilt in Deutschland aber als umstritten.

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Aussicht & Prognose

Die disseminierte intravasale Koagulopathie stellt einen lebensbedrohlichen Zustand dar, der im Rahmen verschiedener zugrunde liegenden Erkrankungen erworben werden kann. Dabei hängt die Prognose dieser Störung von der jeweiligen Ursache ab. Tödliche Verläufe resultieren sowohl aus der verstärkten Bildung von Thromben als auch von einer erhöhten Blutungsneigung in den späteren Stadien der Erkrankung.

Im ersten Stadium bilden sich zunächst Mikrothromben, die entweder symptomlos bleiben oder bereits zu Schädigungen verschiedener Organe führen, welche von Arteriolen, Venolen oder Blutkapillaren versorgt werden. Dazu zählen Herz, Nieren, Lunge, Leber oder Nebennieren. Dieses Stadium ist noch durch eine Behandlung mit Heparin gut beherrschbar, weil dadurch die Blutgerinnung reduziert wird, aber noch genügend Thrombozyten vorhanden sind.

Wenn in einem zweiten Stadium die Zahl der Thrombozyten durch deren hohen Verbrauch stark reduziert ist, kommt eine verstärkte Blutungsneigung hinzu. Der Einsatz von Heparin ist hier kontraindiziert, da sich die Blutungsneigung dadurch nur noch verstärkt. Hier richtet sich die Prognose hauptsächlich nach den Behandlungsmöglichkeiten der zugrunde liegenden Erkrankungen.

Das dritte Stadium der disseminierten intravasalen Koagulopathie ist durch das Vollbild eines Schocks gekennzeichnet. Neben einem Multiorganversagen durch Embolien kommt es zu verstärkten Blutungen. Es treten spontane Blutungen in verschiedenen Organen auf. In dieser Phase hängt das Überleben der Patienten von der therapeutischen Beherrschung der Grundkrankheiten und der Komplikationen ab.

Vorbeugung

Einer disseminierten intravasalen Koagulopathie und ihren Komplikationen lässt sich von Ärzten durch das tägliche Monitoring von Gerinnungswerten bei gefährdeten Patienten vorbeugen. Patienten mit Risikofaktoren erhalten zur Vorbeugung Heparin.

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Quellen

  • Grüne, S., Schölmerich, J.: Anamnese, Untersuchung, Diagnose. Springer, Heidelberg 2007
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • I care Krankheitslehre. Thieme, Stuttgart 2015

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