Diffuses B-Zell-Lymphom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 4. Dezember 2017
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Das diffuse B-Zell-Lymphom ist eine der häufigsten bösartigen Neubildungen des lymphatischen Systems. B-Zell-Lymphome gehören zur Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein diffuses B-Zell-Lymphom?

Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLCBL) geht von den reifen B-Zellen aus. Es handelt sich um einen Tumor der B-Lymphozyten. B-Lymphozyten, kurz auch B-Zellen genannt, gehören zu den weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Gemeinsam mit den T-Lymphozyten bilden sie einen entscheidenden Teil des adaptiven Immunsystems.

B-Zellen sind die Träger der humoralen Immunantwort. Sie sind als einzige Zellen des Körpers in der Lage Antikörper zu bilden. Der Unterteilung der WHO zufolge gehört das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom zu den reifzelligen, blastischen B-Zell-Neoplasien. Diese bösartigen Krebserkrankungen gelten als sehr aggressiv. Morphologisch wird unterteilt in zentroblastisches Lymphom, immunoblastisches Lymphom und anaplastisches Lymphom.

Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom ist eine der häufigsten Neoplasien des lymphatischen Systems. Jährlich erkranken acht von 100.000 Menschen. Bei Kindern tritt die Erkrankung eher selten auf. Hauptsächlich sind Männer im Alter von etwa 70 Jahren betroffen.

Ursachen

Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom basiert auf einer bösartigen Transformation der B-Lymphozyten in unterschiedlichen Differenzierungs- und Reifestufen. Der Erkrankung liegt die ungehemmte Teilung der B-Zellen bei einem gleichzeitigen Ausbleiben des programmierten Zelltods (Apoptose) zugrunde. Dadurch existieren immer mehr B-Lymphozyten und andere Zellen werden verdrängt.

Warum sich die Lymphome entwickeln, konnte bisher noch nicht vollständig geklärt werden. Genetische Veränderungen scheinen bei der Entstehung des Lymphoms eine bedeutende Rolle zu spielen. Typisch sind bestimmte Chromosomentranslokationen. Dadurch geraten verschiedene Krebs-Gene (Onkogene) außer Kontrolle und verhelfen so der Zelle zu einer malignen Transformation. Die Erkrankung ist zwar von genetischen Veränderungen geprägt, kann aber nicht vererbt werden.

Ergänzend zu der genetischen Prädisposition gibt es Risikofaktoren, die die Entstehung der Erkrankung begünstigen können. Dazu gehört die Strahlenexposition durch Röntgen- oder Gammastrahlung. Auch eine Therapie mit Zytostatika ist ein Risikofaktor. Solche Zytostatika-Therapien kommen beispielsweise bei der Behandlung von anderen malignen Erkrankungen zum Einsatz.

Auch eine Autoimmunerkrankung kann die Entstehung der Erkrankung begünstigen. Ferner kann eine Infektion mit HIV zu Lymphomen führen. Es gibt auch verschiedene Viren und Bakterien, die das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom in seiner Entstehung begünstigen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Hauptsymptom des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms ist eine rasch fortschreitende Vergrößerung der Lymphknoten. Die Lymphknoten sind zwar vergrößert, aber nicht schmerzhaft. Die Lymphknotenvergrößerung wird auch als Lymphadenopathie bezeichnet. Zusätzlich zu dieser Schwellung kommt es zu Leistungsminderung und Müdigkeit.

Eventuell treten sogenannte B-Symptome auf. Dazu gehören Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Die Betroffenen sind infektanfällig. Durch die Verdrängung durch die B-Lymphozyten können die anderen Blutzellen beeinträchtigt sein, sodass es zu Veränderungen im Blutbild kommen kann. Wenn die Erythrozyten durch die B-Lymphozyten verdrängt werden, entwickelt sich eine Anämie. Diese ist gekennzeichnet durch Symptome wie Haarausfall, Atemnot bei Belastung, Blässe und Müdigkeit.

Auch die Blutplättchen können durch die entarteten B-Zellen verdrängt werden. So entsteht ein Mangel an Thrombozyten, eine sogenannte Thrombozytopenie. Durch den Mangel an Thrombozyten können Spontanblutungen wie Nasenbluten und blaue Flecken entstehen. Auch Petechien der Haut und Magen-Darm-Blutungen können entstehen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Erste Hinweise auf ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom liefert das klinische Bild. Schmerzlose geschwollene Lymphknoten sind immer krebsverdächtig. Bei Verdacht auf ein Lymphom wird ein Blutbild angefertigt. Dieses zeigt je nach Ausmaß der Erkrankung eine Anämie, eine Erhöhung oder Verminderung der weißen Blutkörperchen (Leukozytose oder Leukopenie) und einen erniedrigten Eisenwert.

Der Ferritinwert ist hingegen erhöht. Auch die Entzündungszeichen wie Blutsenkungsgeschwindigkeit, α2-Globuline und Fibrinogen sind erhöht. Häufig zeigt sich in Zusammenhang mit dem B-Zell-Lymphom ein Antikörpermangelsyndrom. Im Blut können ferner charakteristische Veränderungen der Lactatdehydrogenase und des ß2-Mikroglobulins diagnostiziert werden. Die Diagnose wird histologisch anhand der Biopsie eines betroffenen Lymphknotens gesichert.

Dabei wird das entnommene Gewebe histomorphologisch beurteilt. Zur genaueren Klassifikation werden Färbetechniken angewendet. Um das genaue Stadium der Erkrankung bestimmen zu können, müssen weitere Untersuchungen durchgeführt werden. Dazu gehören Röntgenuntersuchungen des Brustraums, Ultraschalluntersuchungen des Bauches und Computertomografie von Brustraum, Bauchraum und Hals.

Zur Gewinnung einer Knochenmarkhistologie und zum Ausschluss eines Knochenmarkbefalls wird in den meisten Fällen eine Knochenmarkpunktion durchgeführt. Eine genaue Stadieneinteilung und Klassifizierung des Lymphoms wird für eine gezielte Therapie benötigt.

Komplikationen

Durch das B-Zell-Lymphom kommt es zu einer Vergrößerung der Lymphknoten. Diese schreitet in der Regel sehr schnell voran, führt aber zuerst noch nicht zu Schmerzen. Der Patient leidet dabei an einer Müdigkeit, die nicht durch ausreichenden Schlaf neutralisiert werden kann.

Ebenfalls sinkt die Leistung des Patienten und gewöhnliche Aufgaben können nicht mehr ohne Weiteres durchgeführt werden. Nachts kommt es zu Schweißausbrüchen und zu Fieber, darüber hinaus verliert der Betroffene stark an Gewicht. Weiterhin tritt der Haarausfall aus. Bei Anstrengungen leiden die Betroffenen an einer Atemnot und haben Angst vor dem Ersticken.

Durch die Atemnot kann es zum Bewusstseinsverlust kommen. Die Lebensqualität wird durch das B-Zell-Lymphom stark eingeschränkt und verringert. In den meisten Fällen findet die Behandlung des B-Zell-Lymphoms mit Hilfe von Medikamenten statt. Allerdings kann nur eine frühzeitige Behandlung einen vollständigen Erfolg erzielen.

In vielen Fällen verstirbt der Patient, wenn die Behandlung erst spät eingeleitet wird. Ebenso leiden die Betroffenen an einer erhöhten Anfälligkeit für Infekte und andere Krankheiten. Die Lebenserwartung wird durch die Krankheit verringert. Der Patient muss sich dabei auf einen langen Krankenhausaufenthalt einstellen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn sich die Lymphknoten rasch vergrößern, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Auch Fieber, Nachtschweiß und andere typische Anzeichen eines diffusen B-Zell-Lymphoms werden am besten umgehend abgeklärt. Sollte es zu Atemnot und dadurch zum Bewusstseinsverlust kommen, muss der Betroffene in das nächstgelegene Krankenhaus gebracht werden. Dort können die Symptome untersucht und gegebenenfalls eine Behandlung eingeleitet werden. Ein diagnostiziertes Lymphom muss stationär behandelt und eng von einem Mediziner überwacht werden.

Nach der Therapie sind regelmäßige Kontrollbesuche angezeigt, um Komplikationen auszuschließen und den Heilungsverlauf zu überwachen. Eine sofortige Abklärung der Symptome ist vor allem bei einer bestehenden Autoimmunerkrankung oder einer HIV-Infektion zu empfehlen. Auch nach wiederholter Strahlenbelastung, etwa durch Röntgen- oder Gammastrahlung, ist das Risiko für ein diffuses B-Zell-Lymphom unter Umständen erhöht. Auf wen diese Risikofaktoren zutreffen, der kontaktiert idealerweise direkt den Hausarzt. Weitere Ansprechpartner sind der Lymphologe oder ein Facharzt für innere Medizin. Im Notfall kann außerdem der ärztliche Notdienst eingeschaltet werden.

Behandlung & Therapie

Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom kann prinzipiell geheilt werden. Allerdings verläuft die Erkrankung rasch tödlich, sodass die Behandlung möglichst früh beginnen sollte. B-Zell-Lymphome werden in der Regel chemotherapeutisch nach dem CHOP-Protokoll behandelt. Zusätzlich kommt der Arzneistoff Rituximab zum Einsatz. Es handelt sich dabei um einen biotechnologisch hergestellten chimären monoklonalen Antikörper.

Je nach Stadium und Form des Lymphoms kann ergänzend oder alternativ die Strahlentherapie genutzt werden. Die Therapie richtet sich auch nach dem Ann-Arbor-Stadium. Mithilfe der Ann-Arbor-Klassifikation kann der Ausbreitungsgrad des Lymphoms bestimmt werden. Die Prognose ist je nach Typ und Ausmaß bei der Diagnosestellung sehr unterschiedlich. Teils bestehen gute Heilungschancen, teils sind die Prognosen aussichtslos.

In aussichtslosen Fällen erfolgt eine palliative Versorgung. Häufig müssen die Patienten lange Zeit im Krankenhaus verbringen. Insbesondere Knochenmarkinsuffizienzen mit Blutungen, Blutarmut und erhöhter Infektanfälligkeit bereiten große Probleme bei der Behandlung.

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Aussicht & Prognose

Sollte es bei dieser Erkrankung nicht zu einer Behandlung kommen, so verstirbt der Betroffene in den meisten Fällen an den Beschwerden und den Folgen dieser Krankheit. Eine Selbstheilung tritt dabei nicht ein, sodass es in jedem Falle zu einem schlechten Krankheitsverlauf ohne Behandlung kommt.

Die Betroffenen leiden an einer starken Müdigkeit und an einer Abgeschlagenheit, wobei auch die Lymphknoten des Patienten deutlich vergrößert sind und die Betroffenen an Gewichtsverlust und an Atemnot leiden. Weiterhin kann es dadurch auch zu einem Bewusstseinsverlust oder zu einer Anämie kommen. Auch Beschwerden im Bereich des Magens und des Darms treten dabei auf und verringern die Lebensqualität des Betroffenen enorm. Der Tumor kann sich dabei auch in andere Regionen des Körpers ausbreiten und dort zu Schäden führen. Aus diesem Grund hängt der weitere Verlauf der Erkrankung auch sehr stark vom Zeitpunkt der Diagnose ab.

Durch eine Chemotherapie oder eine Strahlentherapie können einige Beschwerden gelindert werden, wobei sich eine vollständige Heilung allerdings nicht einstellt. Die Betroffenen leiden daher auch an einer verringerten Lebenserwartung. Nur in seltenen Fällen und bei einer sehr frühen Diagnose kann die Erkrankung vollständig geheilt werden.

Vorbeugung

Dem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom lässt sich nur bedingt vorbeugen. Die Erkrankung wird zum Teil genetisch verursacht, sodass keine Prävention möglich ist. Risikofaktoren wie Zytostatika oder ionisierende Strahlung sollten jedoch trotzdem gemieden werden.

Das können Sie selbst tun

Beim diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom (DLCBL) handelt es sich um einen Tumor der B-Lymphozyten, der unbehandelt schnell zum Tod führen kann. Chancen auf eine vollständige Heilung bestehen meist nur dann, wenn die Krankheit in einem sehr frühen Stadium entdeckt und adäquat behandelt wird. Die wichtigste Selbsthilfemaßnahme besteht deshalb darin, die Symptome richtig zu deuten und unverzüglich einen Arzt zuzuziehen.

Charakteristisch für das DLCBL sind sich rasch vergrößernde Lymphknoten, wobei die Schwellung aber nicht mit Schmerzen einhergeht. Der Patient leidet außerdem unter ständiger Müdigkeit und einer verminderten körperlichen Belastbarkeit. Bei Fortschreiten der Krankheit stellen sich oftmals zusätzlich Fieber, Schweißausbrüche und Gewichtsverlust ein. Häufig kommt auch noch eine gesteigerte Infektanfälligkeit hinzu. Wer solche Symptome an sich beobachtet sollte dies keinesfalls als verschleppte Erkältung abtun oder anderweitig verharmlosen. Derartige Symptome müssen immer ernst genommen und zeitnah ärztlich abgeklärt werden.

Zur Therapie der Krankheit kann der Patient nur indirekt beitragen, indem er die Verhaltensanweisungen des behandelnden Arztes befolgt. Die häufig angeordnete Chemotherapie darf auch trotz schwerer Nebenwirkungen nicht eigenmächtig abgebrochen werden. Geht die Krankheit mit einer Thrombozytopenie, also einem Mangel an Blutplättchen einher, sollte der Betroffene darauf achten, sich nicht zu verletzen, da auch kleine Blutungen in diesem Fall vom Körper nicht mehr ohne weiteres gestoppt werden können.

Bücher über Non-Hodgkin-Lymphome

Quellen

  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Sauer, R.: Strahlentherapie und Onkologie. Urban & Fischer, München 2009

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