Diastematomyelie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 9. Oktober 2017
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Bei der Diastematomyelie handelt es sich um eine Missbildung des Spinalkanals, die bei den betroffenen Patienten von Geburt an besteht. Die Diastematomyelie kommt sehr selten vor und äußert sich in einer längsgerichteten Teilung einiger Abschnitte des Rückenmarks. Die Diastematomyelie zählt zur Kategorie der Dysraphien.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Diastematomyelie?

Der Krankheitsbegriff der Diastematomyelie leitet sich aus dem Griechischen ab und setzt sich aus den Wörtern für Rücken und Zwischenraum zusammen. Bei der Diastematomyelie durchschneidet ein Sporn beziehungsweise ein Septum das Mark des Rückens, sodass zwei Bereiche entstehen. Der Sporn besteht aus einer Substanz, die Knochen und Knorpel ähnelt.

Diese Strukturen teilen den Spinalkanal längs in zwei Areale. Die Teilung erstreckt sich über mindestens einen Wirbelkörper, oft ist jedoch eine größere Anzahl betroffen. Die Diastematomyelie stellt eine angeborene Missbildung des Rückens dar und wurde 1827 zum ersten Mal durch den Mediziner Oliver wissenschaftlich beschrieben. Mitunter kommt es durch den ähnlichen Krankheitsbegriff zu einer Verwechslung zwischen der Diastematomyelie und der Diplomylelie.

Dabei handelt es sich allerdings um eine Krankheit, bei der das Mark des Rückens teilweise doppelt vorliegt. Der Arzt Pang und seine Kollegen unterbreiteten 1992 den Vorschlag, die Diastematomyelie und die Diplomyelie mit einem einheitlichen Krankheitsbegriff zu bezeichnen, der sogenannten ‚Split cord malformation‘. Pang unterteilt die Erkrankung in zwei Typen. Beim Split Cord Typ 1 liegen zwei Duraschläuche vor, die nicht miteinander verbunden sind. Bei Typ 2 verfügen die Patienten über einen einzigen Duraschlauch.

Ursachen

Die Diastematomyelie stellt eine angeborene Erkrankung des Rückenmarks dar. Die exakten Ursachen für die Bildung der Diastematomyelie sind aktuell noch nicht bekannt. Möglicherweise sind genetische Ursachen für die Entwicklung der Diastematomyelie bei den Patienten verantwortlich. Darüber hinaus kommen spontane Fehlbildungen in der Schwangerschaft bei den wachsenden Embryonen in Frage.

Durch die angeborene Missbildung liegt das Rückenmark bei der Diastematomyelie doppelt vor. Damit zählt die Krankheit zu den dysrhaphischen Störungen. Die beiden Anlagen für das Rückenmark sind meist nicht identisch und besitzen einzelne Häute. Ein Septum oder Sporn trennt das Rückenmark im Spinalkanal. Der Sporn entspringt dabei meist der hinteren Seite der Wirbelkörper.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Diastematomyelie zeichnet sich durch eine typische Verbindung dreier Symptome aus. So leiden die Patienten mit Diastematomyelie an einer Skoliose, weisen Hautveränderungen im Bereich über der Wirbelsäule auf und zeigen Anomalien an den unteren Gliedmaßen. Über der Wirbelsäule findet sich im überwiegenden Teil der Fälle eine spezielle Behaarung der Haut.

Zudem treten in diesem Bereich häufig Pigmentnävi, ein Dermalsinus, eine Hämangiomatose, Lipome und Sinus pilonidalis auf. An den Füßen entwickeln sich durch die Diastematomyelie bei einigen Patienten neurologische Veränderungen. Die Wirbelsäule verkrümmt sich mitunter, außerdem fallen die Nerven meist an einem einzigen Bein aus.

Die Diastematomyelie manifestiert sich nur in seltenen Fällen erstmalig bei erwachsenen Patienten. Stattdessen entwickeln sich die typischen Beschwerden der Diastematomyelie oftmals schon bei Personen in jungem Lebensalter. Ist das Myelon asymmetrisch angelegt, kommt es mitunter zu neurologischen Ausfällen auf jener Körperseite, die schwächer entwickelt ist. Die entsprechenden Defizite treten dann regelmäßig auf.

Auch leiden die Patienten mit Diastematomyelie an einer Skoliose, die sich durch die fehlerhafte Haltung und die Missbildungen ergibt. Das Mark des Rückens ist örtlich fixiert, sodass am Aszensus während der Wachstumsphase Beeinträchtigungen entstehen. In der Folge davon bilden sich die typischen neurologischen und orthopädischen Folgesymptome der Diastematomyelie heraus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Diastematomyelie stellt in der Regel ein Orthopäde, der zunächst eine Anamnese mit dem Patienten bezüglich der Symptomatik und Krankengeschichte durchführt. Nach dem Patientengespräch begutachtet der Facharzt die körperlichen Beschwerden anhand einer Sichtuntersuchung sowie diverser untersuchungstechnischer Verfahren. Standardmäßig setzt er dabei röntgentechnische Methoden ein, um die Wirbelsäule bildlich darzustellen.

Der Arzt nimmt hierbei die Bogenwurzeln, Wirbelkörper und den Wirbelbogen in den Fokus und untersucht die Bereiche auf Anomalien. Dabei entdeckt der Facharzt oft bereits den knöchernen Sporn, der die Diastematomyelie verursacht. Um die Veränderungen des Rückenmarks noch exakter darzustellen, setzt der Arzt eine MRT-Untersuchung ein. Dadurch sind auch die knorpeligen Strukturen im Bereich der Wirbelsäule deutlich bildhaft darstellbar.

Mit Hilfe einer Myelographie sowie einer CT-Untersuchung ist der Duraschlauch gut sichtbar. Grundsätzlich ist die Diastematomyelie schon pränatal mittels einer Sonographie diagnostizierbar. Das gleiche Untersuchungsverfahren eignet sich auch, um bei neugeborenen Kindern und Babys die Diastematomyelie nachzuweisen. Die Differentialdiagnose der Diastematomyelie schließt das Tethered-cord-Syndrom und eine Syringomyelie aus.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn die Symptome der Diastematomyelie zunehmende Beschwerden verursachen, sollte ein Arzt konsultiert werden. Sollten beispielsweise neurologische Veränderungen an den Füßen oder eine Verkrümmung der Wirbelsäule bemerkt werden, so muss ein Mediziner eingeschaltet werden. Dasselbe gilt bei Sensibilitätsstörungen und Lähmungserscheinungen in den Gliedmaßen. Generell gilt: bei ungewöhnlichen Symptomen, die sich nach und nach zu verstärken scheinen, sollte der zuständige Arzt informiert werden.

Die Diastematomyelie schreitet in der Regel langsam fort und verursacht im Verlauf verschiedenste Beschwerden, die einer Abklärung bedürfen. Insbesondere Fehlhaltungen und Missbildungen, die scheinbar über Nacht auftreten, sind abzuklären – entweder vom Hausarzt oder einem Facharzt für das jeweilige Symptom. Begleitend dazu sollte ein Therapeut eingeschaltet werden. Patienten, die unter dem zunehmenden körperlichen Stress auch psychisch leiden, müssen dies in jedem Fall behandeln lassen. Sollte es aufgrund einer Fehlhaltung oder plötzlichen Beschwerden zu einem Sturz kommen, muss der Rettungsdienst alarmiert werden. Anschließend ist in der Regel ein längerer Krankenhausaufenthalt angezeigt, bei dem die Symptome der Diastematomyelie noch einmal abgeklärt werden.

Behandlung & Therapie

Die Möglichkeiten zur Behandlung der Diastematomyelie sind heutzutage vielfältig. Der konservative Therapieansatz konzentriert sich auf eine physiotherapeutische Betreuung der Patienten mit regelmäßigen krankengymnastischen Sitzungen. Im Rahmen der symptomatischen Behandlung der Diastematomyelie ist auch eine spasmolytische Therapie möglich.

Arzneimittel aus der Gruppe der Spasmolytika setzen den Tonus der Muskulatur herauf und unterstützen damit die Patienten mit Diastematomyelie. Eine Operation bei der Diastematomyelie ist notwendig, wenn das Tethered-cord-Syndrom vorliegt.

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Vorbeugung

Die Diastematomyelie ist angeboren, weshalb es momentan noch nicht möglich ist, der Krankheit wirksam vorzubeugen. Allerdings ist die Diastematomyelie schon bei Embryonen im Mutterleib durch Sonographie diagnostizierbar.

Das können Sie selbst tun

Eine Diastematomyelie bedarf auf jeden Fall einer umfassenden ärztlichen Abklärung. Jedoch können die Betroffenen auch selbst einiges tun, um die Beschwerden zu lindern und eine rasche Genesung zu gewährleisten.

Zunächst sollte eine physiotherapeutische Betreuung in Anspruch genommen. Die Krankengymnastik kann zuhause durch regelmäßige Bewegung und individuelle Übungen unterstützt werden. Grundsätzlich empfiehlt sich ein gesunder Lebensstil mit sportlicher Betätigung, einer ausgewogenen Ernährung und der Vermeidung von Stress. Diese Maßnahmen reduzieren die Beschwerden und verbessern das Wohlbefinden und die Lebensqualität. Beides ist bei einer Diastematomyelie oftmals eingeschränkt, wodurch sich im späteren Verlauf seelische Leiden entwickeln können. Darum ist das oberste Ziel der Selbsttherapie, die Lebensqualität zu bewahren und gleichzeitig die einzelnen Symptome zu lindern.

Sollten sich neurologische Veränderungen einstellen, so muss mit dem Hausarzt oder einem Neurologen gesprochen werden. Gegen Muttermale und andere typische Hautveränderungen wird, falls diese als störend empfunden werden, am besten durch entsprechende Kleidung oder Kosmetikprodukte vorgegangen. Auch ein operativer Eingriff ist möglich, sollte aufgrund der Risiken jedoch erst erfolgen, wenn die schwerwiegenderen Symptome behandelt wurden. Zuletzt gilt, mit Angehörigen, Freunden oder anderen Betroffenen über die Erkrankung sprechen. Ein offener Umgang erleichtert vieles und gibt oftmals auch eine neue Perspektive auf das Leben.

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Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Rath, W., Gembruch, U., Schmidt, S. (Hrsg.): Geburtshilfe und Perinatologie: Pränataldiagnostik - Erkrankungen - Entbindung. Thieme, Stuttgart 2010

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