Dermatomyositis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. November 2017
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Bei schlechtem Allgemeinbefinden mit plötzlicher Muskelschwäche oder andauerndem Muskelkater sollte vor allem bei Frauen und Kindern an eine Dermatomyositis bzw. Lilakrankheit gedacht werden. Bestimmte Hautveränderungen im Gesicht und Halsbereich sind ebenfalls Anzeichen dieses Krankheitsbildes.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis ist eine rheumatische Erkrankung, bei der es zu einer Entzündungsreaktion der Haut und der quer gestreiften Muskulatur kommt. Es handelt sich dabei um eine seltene Erkrankung, die phasenweise verläuft und die sowohl im Kindesalter als auch im Erwachsenenalter auftreten kann.

Die juvenile Form beginnt dabei im Alter von sieben bis acht Jahren. Beide Geschlechter sind gleich oft betroffen. An der adulten Form der Dermatomyositis erkranken dagegen weitaus häufiger Frauen im Alter zwischen 35 und 44 Jahren und zwischen 55 und 60 Jahren. Ab einem Lebensalter von 50 Jahren treten zusätzlich zur rheumatischen Muskelerkrankung gehäuft Tumoren im Magen-Darm-Bereich, in der Brust sowie in den Lungen auf.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung einer Dermatomyositis konnte bisher nicht ermittelt werden. Es wird jedoch vermutet, dass bestimmte Autoimmunerkrankungen am Entstehungsprozess beteiligt sind, bei denen sich die Immunabwehr fälschlicherweise gegen die körpereigenen Muskel- und Hautzellen der Betroffenen richtet, statt wie gewöhnlich eindringende Bakterien oder Viren anzugreifen.

Die Betroffenen klagen daher über allgemeine Muskelschwäche und Müdigkeit, manchmal auch über Haarausfall. Alltägliche Betätigungen können nur noch mühsam ausgeführt werden. Die Hautveränderungen treten vor allem als Schwellungen der Augenlider sowie Rötungen der Haut im Gesicht und am Hals auf.

An den Händen ist der Nagelfalz häufig schmerzhaft entzündet und es bilden sich Verfärbungen der Haut sowie Hautareale, die durch ihre abweichende Hautdicke auffällig sind. Dies trifft bei der Dermatomyositis vor allem Körperpartien, die dem Licht ausgesetzt sind.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose einer Dermatomyositis wird oft bereits anhand der Muskelbeschwerden und der Veränderungen an der Haut des Patienten gestellt und durch eine Laboruntersuchung des Blutes bestätigt.

Ein erhöhter Kreatininkinasewert (CK) sowie erhöhte Entzündungsparameter sind für diese Erkrankung kennzeichnend. Bei der Blutanalyse können zudem Autoantikörper nachgewiesen werden. Um Unregelmäßigkeiten in den Muskelfasern und Schwellungen festzustellen, werden die Muskeln bei einer Ultraschalluntersuchung beurteilt.

Manchmal ist zur Diagnostik auch eine Magnetresonanztomografie (MRT) sinnvoll, da bei diesem bildgebenden Verfahren mögliche Muskelveränderungen besonders früh dargestellt werden können. Um andere Krankheiten auszuschließen und damit die Diagnose der Dermatomyositis zu sichern, wird unter lokaler Betäubung eine Hautprobe oder auch eine Muskelbiopsie vorgenommen. Das gewonnene Gewebe kann anschließend histologisch untersucht werden.

Komplikationen

Bei einer Dermatomyositis kommt es zu einem allgemeinen Krankheitsgefühl und Schwächegefühl. Der Patient ist dabei nicht mehr in der Lange, körperliche Tätigkeiten zu verrichten und ist damit in seinem Alltag stark eingeschränkt. Auch die Muskelkraft nimmt ab und wird meistens von Veränderungen der Haut begleitet.

Die Betroffenen leiden an einer dauerhaften Müdigkeit. Dabei wird diese Müdigkeit auch nicht bekämpft, indem der Patient sich lange ausruht oder länger schläft. Nach körperlichen Betätigungen kommt es zu einem starken Muskelkater, welcher in manchen Fällen auch ohne Betätigung auftreten kann.

Durch die Schmerzen entstehen in der Regel Einschränkungen in der Bewegung und damit im Alltag. Das Gesicht leidet an Schwellungen und Rötungen der Haut, sodass sich der Patient meist unwohl fühlt und sich für diese Symptome schämt. Es ist nicht möglich, die Dermatomyositis direkt zu behandeln.

Allerdings werden Immunsuppressiva eingesetzt, um Reaktionen des Körpers zu vermeiden. Ebenso benötigt der Patient eine ausreichende Zufuhr von Vitaminen und Spurenelementen. In der Regel ist es für den Betroffenen nicht ratsam, sich lange und ohne Sonnenschutz in der Sonne aufzuhalten.

Die Muskelbeschwerden können bei einer Krankengymnastik behandelt werden. Dabei treten keine weiteren Komplikationen auf. Allerdings ist der Patient bei einer dauerhaften Dermatomyositis stark in seinem Alltag eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Schwellungen und Hautrötungen im Gesichts- und Halsbereich bemerkt werden, handelt es sich womöglich um eine Dermatomyositis. Ein Besuch beim Dermatologen empfiehlt sich, wenn die Hautveränderungen länger als üblich bestehen bleiben und auf keine eindeutige Ursache zurückzuführen sind. Risikogruppen wie Menschen mit Autoimmunerkrankungen oder einer bestehenden Hauterkrankung sollten bei den genannten Beschwerden mit dem behandelnden Arzt sprechen. Sollten die Beschwerden das Wohlbefinden massiv beeinflussen, ist eine ärztliche Abklärung in jedem Fall nötig.

Gerade Symptome wie Muskelschwäche, Müdigkeit oder Bewegungseinschränkungen sind umgehend abzuklären. Wer bereits Komplikationen wie zunehmende Bewegungseinschränkungen oder eine intensive Abgeschlagenheit bemerkt, sollte umgehend einen Arzt aufsuchen und die Ursache abklären lassen. Einmal diagnostiziert, kann die Dermatomyositis gut behandelt werden. Unbehandelt können sich allerdings weitere Beschwerden einstellen, die das Wohlbefinden massiv herabsetzen. Deshalb gilt: bei ungewöhnlichen Hautveränderungen und Muskelbeschwerden direkt den Arzt informieren. Begleitend dazu empfiehlt sich eine physiotherapeutische Behandlung. Die Maßnahmen der Physiotherapie lindern die akuten Beschwerden und beugen einer erneuten Erkrankung vor.

Behandlung & Therapie

Die Dermatomyositis ist generell nicht heilbar. Die Behandlung der Erkrankung orientiert sich daher an den Beschwerden des einzelnen Patienten und an dessen Alter. Dabei wird zunächst medikamentös mit Immunsuppressiva und entzündungshemmenden Medikamenten in das Krankheitsgeschehen eingegriffen, um die Entzündungsreaktion zu unterdrücken und die Reaktion des Immunsystems auf körpereigene Zellen abzuschwächen.

Die Präparate zur Entzündungshemmung müssen anfangs in einer hohen Dosierung eingenommen werden, können aber nach einiger Zeit reduziert werden, da sie zahlreiche Nebenwirkungen hervorrufen. Im Krankheitsverlauf muss die Dosierung häufiger an die akuten Beschwerden des Patienten angepasst werden. Ein Medikament zur Immunsuppression muss zur Linderung der Beschwerden jedoch dauerhaft eingenommen werden.

Durch die entzündungshemmenden Präparate kann es zu Osteoporose kommen. Zur Vorbeugung muss der Patient auf die ausreichende Zufuhr von Vitamin-D und Kalzium achten. Da dies über die Nahrung kaum möglich ist, werden entsprechende Medikamente verordnet. Die Ernährung sollte zudem salzarm sein.

Bedingt durch die Hautveränderungen sollte auch auf einen ausreichenden Sonnenschutz geachtet werden. Die Dermatomyositis verläuft phasenweise. Bei einem akuten Krankheitsschub muss der Patient Bettruhe halten, sollte jedoch nach dem Abklingen der Beschwerden mit Krankengymnastik und anderen physiotherapeutische Anwendungen an der Erhaltung seiner Muskelfunktionen mitwirken.

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Aussicht & Prognose

Die Dermatomyositis hat anfänglich einen chronischen Krankheitsverlauf, der nicht gestoppt werden kann. Die Erkrankung lässt sich mit den derzeitigen medizinischen Möglichkeiten nicht heilen. Der Behandlungsplan sieht eine Linderung der vorhandenen Symptome vor. Zudem sollt der Fortschritt der Erkrankung so weit wie möglich verzögert werden. In einer Langzeittherapie können die rheumatischen Beschwerden gelindert werden und die Lebensqualität wird erheblich verbessert.

Die Besonderheit der Erkrankung zeigt sich nach einigen Jahren. Nach fünf bis zehn Jahren stellt sich bei über 80% der Patienten ein Stillstand des Krankheitsfortschritts ein. Die Gründe liegen in den ergriffenen Therapiemaßnahmen oder in einem nicht erklärbaren spontanen Erliegen der Krankheit. Die übrigen 20% der Erkrankten leiden nach über zehn Jahren weiter an der Dermatomyositis und erleben keine Genesung. Sie gehören zu einer Risikogruppe, die vermehrt unter Folgeerscheinungen leidet.

Die Prognose der Dermatomyositis verschlechtert sich, sobald es zu Komplikationen kommt. Entwickelt sich ein Tumor, kann es zu einem lebensbedrohlichen Zustand des Patienten kommen. Bei einer Vielzahl der Erkrankten bildet sich ein bösartiger Tumor im Bereich des Herzens oder der Lunge. Knapp über 60% der Erkrankten überleben die ersten fünf Jahre nach der Diagnosestellung. Nach zehn Jahren sind es knapp die Hälfte aller Betroffenen.

Vorbeugung

Der Entstehung einer Dermatomyositis kann nicht aktiv vorgebeugt werden. Nachdem die Diagnose gestellt wurde, sollte der Patient jedoch zwischen den akuten Phasen der Erkrankung unbedingt physiotherapeutische Anwendungen zur Erhaltung seiner Muskelfunktionen wahrnehmen, um einer dauerhaften Bewegungseinschränkung entgegenzuwirken.

Das können Sie selbst tun

Sonnenlicht oder auch künstliches UV-Licht können eine Dermatomyositis auslösen oder eine bereits bestehende Erkrankung noch verschlimmern. Patientinnen und Patienten sollten deshalb ausgiebige Sonnenbäder meiden, sich in den Sommermonaten während der Mittagshitze möglichst nicht im Freien aufhalten und stets ein Sonnenschutzmittel mit dem Lichtschutzfaktor 25 oder höher verwenden. Während einer akuten Dermatomyositis sind auch Solarienbesuche nicht zu empfehlen.

Die ärztlich verordneten Kortisonpräparate sollten, trotz Nebenwirkungen, konsequent angewandt werden. Keinesfalls darf eine Kortison-Therapie ohne Rücksprache mit dem Arzt einfach abgebrochen werden. Da Kortison die Entstehung von Osteoporose begünstigt, können Betroffene hier Gegenmaßnahmen ergreifen. Sinnvoll ist die Einnahme von Kalzium sowie eine ausreichende Versorgung mit Vitamin D. Hierzu können kalziumreiche Lebensmittel konsumiert werden, wobei die Aufnahme von Kalzium aus Kuhmilch mittlerweile stark umstritten ist. Mit Kalzium angereicherte Milchalternativen auf pflanzlicher Basis sind hier vorzugswürdig. Kalzium kann außerdem in Form von Brause- oder Kautabletten in der Apotheke oder im Reformhaus erworben werden. Vitamin D bildet der Körper selbst, sofern ausreichend Sonnenlicht zur Verfügung steht. Da UV-Strahlen bei einer Dermatomyositis aber einen schädlichen Effekt haben, sollte auch hier auf Nahrungsergänzungsmittel zurückgegriffen werden.

Die lila Flecken auf der Haut können mithilfe eines grünen Concealers oder, in schweren Fällen, mit speziellem Camouflage-Make up abgedeckt werden.

Bücher über Muskelschwäche

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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