Dandy-Walker-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 29. November 2017
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Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine angeborene Entwicklungsstörung mit verschiedenen Verläufen. Besonders bei frühzeitiger Diagnose ist das Syndrom zwar derzeit nicht heilbar, aber symptomatisch therapierbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Dandy-Walker-Syndrom?

Als Dandy-Walker-Syndrom wird eine Entwicklungsstörung des Gehirns bezeichnet, die angeboren ist. Gelegentlich finden sich für das Dandy-Walker-Syndrom auch die Bezeichnungen Dandy-Walker-Komplex oder Dandy-Walker-Zyste.

Benannt ist das Syndrom nach dem Neurochirurgen Dandy und dem Neurologen Walker, die die Erkrankung erstmals beschrieben und näher definierten. Das Dandy-Walker-Syndrom ist in der Regel dadurch gekennzeichnet, dass bei Betroffenen eine Fehlbildung des Kleinhirns (ein Teil des Gehirns, das unter anderem für die Steuerung von Bewegungen oder die Koordination verantwortlich ist) vorliegt:

Die beim gesunden Menschen bestehende Verbindung beider Kleinhirnhälften ist dabei entweder unterentwickelt oder nicht vorhanden. Außerdem zeigt sich beim Dandy-Walker-Syndrom meist eine Erweiterung der sogenannten 4. Hirnwasserkammer des Gehirns. Hier kommt es zu einer möglichen Ansammlung von Hirnwasser, die bei Säuglingen und Kleinkindern einen sogenannten Wasserkopf hervorrufen kann. Einen solchen Wasserkopf entwickelt ein Großteil der vom Dandy-Walker-Syndrom betroffenen Kinder.

Ursachen

Häufig können die Ursachen, die im Einzelfall zu der Entwicklungsstörung Dandy-Walker-Syndrom führen, nicht eindeutig nachvollzogen werden.

Möglich sind allerdings sowohl erbliche als auch nicht erbliche Einflussfaktoren. Erbliche (genetische) Ursachen für das Dandy-Walker-Syndrom können etwa bei weiteren, einem Neugeborenen übertragenen Erbkrankheiten liegen, durch die die Fehlbildungen hervorgerufen werden, die beim Dandy-Walker-Syndrom zu beobachten sind.

Als nicht erbliche Ursachen für das Vorliegen des Dandy-Walker-Syndroms bei einem Neugeborenen kommen beispielsweise Faktoren in Betracht wie das Vorliegen einer Röteln-Infektion der Mutter während der Schwangerschaft oder der Konsum von Alkohol durch die Mutter im Zeitraum der Schwangerschaft.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Diagnostiziert werden kann das Dandy-Walker-Syndrom bei Neugeborenen bereits kurze Zeit nach der Geburt. In der Regel geschieht dies bei einem vorliegenden Verdacht mithilfe einer Ultraschalluntersuchung. Abgesichert werden kann die Diagnose Dandy-Walker-Syndrom unter anderem durch die Methoden der Magnetresonanztomografie (MRT) oder der Computertomografie (CT).

Der Verlauf der Entwicklungsstörung Dandy-Walker-Syndrom hängt unter anderem von der Ausprägung der Störung im Einzelfall ab. Während das Dandy-Walker-Syndrom sehr schwere Verläufe nehmen kann, bleibt es gelegentlich aber auch über lange Zeiträume unentdeckt. Ein Wasserkopf im Rahmen des Dandy-Walker-Syndroms kann bei Kindern in höherem Alter zu einem erhöhten Hirndruck führen; dies äußert sich beispielsweise in Übelkeit, Kopfschmerzen oder Sehstörungen.

Häufig kommt es im Verlauf des Dandy-Walker-Syndroms auch zu Beeinträchtigungen der geistigen Entwicklung. In der Regel ist die Prognose bei einem Dandy-Walker-Syndrom umso besser, je früher die Erkrankung entdeckt und behandelt wird.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

In der Regel handelt es sich beim Dandy-Walker-Syndrom um eine angeborene Beschwerde, sodass eine zusätzliche Diagnose in den meisten Fällen nicht stattfinden muss. Allerdings sollte schon früh ein Arzt aufgesucht werden, da eine frühzeitige Behandlung die meisten Komplikationen und Beschwerden deutlich verringern kann. Die Eltern sollten mit ihrem Kind dann einen Arzt aufsuchen, wenn es durch das Dandy-Walker-Syndrom zu Störungen der Entwicklung kommt. Auch ein hoher Hirndruck oder ständige Kopfschmerzen können auf die Krankheit hindeuten und sollten daher untersucht werden.

Ebenso kann es durch das Syndrom zu Sehstörungen oder zu Übelkeit und Erbrechen kommen, sodass auch bei diesen Beschwerden eine ärztliche Untersuchung notwendig ist. Die meisten Kinder leiden dabei auch an Krämpfen. Die Diagnose des Dandy-Walker-Syndroms wird in der Regel von einem Allgemeinarzt gestellt. Die weitere Behandlung erfolgt dabei durch die jeweiligen Fachärzte, sodass alle Beschwerden eingeschränkt werden. Je früher die Krankheit diagnostiziert wird, desto höher sind die Chancen auf eine vollständige Heilung des Dandy-Walker-Syndroms.

Behandlung & Therapie

Das Dandy-Walker-Syndrom kann nach derzeitigem medizinischen Stand nicht geheilt werden. Allerdings stehen verschiedene Therapiemethoden zur Verfügung, um die Symptome zu behandeln, die mit dem Dandy-Walker-Syndrom einhergehen können.

In der Regel werden Kinder, die am Dandy-Walker-Syndrom erkrankt sind, in regelmäßigen Abständen ärztlichen Untersuchungen unterzogen. So kann beispielsweise frühzeitig ein erhöhter Hirndruck festgestellt werden, der sich durch die Ansammlung von Hirnwasser in der 4. Hirnwasserkammer entwickeln kann. Wird bei einem Kind, das vom Dandy-Walker-Syndrom betroffen ist, ein solch erhöhter Hirndruck festgestellt, so kann in einem Behandlungsschritt das Hirnwasser mithilfe eines Röhrchens abgeleitet werden. Ein solcher Eingriff erfolgt durch einen ausgebildeten Facharzt.

Kommt es durch das Dandy-Walker-Syndrom bei einem Betroffenen zu Beeinträchtigungen des Gleichgewichts, so können diese durch gezielte physiotherapeutische (krankengymnastische) Maßnahmen häufig positiv beeinflusst werden. Krampfanfälle, die beim Dandy-Walker-Syndrom Folge eines erhöhten Hirndrucks sein können, werden oft behandelt durch die Gabe sogenannter Antiepileptika (Arzneimittel, die akute Anfälle lösen und erneuten Anfällen vorbeugen können).

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Aussicht & Prognose

Eine vollständige Heilung kann beim Dandy-Walker-Syndrom nicht erreicht werden. Die Betroffenen sind daher auf eine rein symptomatische Behandlung angewiesen, um die Beschwerden zu lindern.

Falls das Syndrom nicht behandelt wird, leiden die betroffenen Kinder an starken Störungen der Entwicklung und ebenfalls an einem hohen Hirndruck und dadurch an Kopfschmerzen. Es kommt zu Sehbeschwerden und zu Störungen des Bewusstseins, wobei auch Krämpfe oder sogar epileptische Anfälle auftreten können.

Die Lebensqualität des Patienten wird durch dieses Syndrom deutlich verringert, falls es nicht behandelt wird. Aufgrund der Beschwerden leiden dabei viele Patienten und ihre Angehörigen oder die Eltern an starken psychischen Verstimmungen oder an Depressionen. Die Behandlung richtet sich dabei immer nach den genauen Beschwerden und zielt in erster Linie auf die Reduktion des Hirndrucks ab. Dabei ist ein operativer Eingriff notwendig, der allerdings nicht mit besonderen Komplikationen verbunden ist. Die anderen Beschwerden werden mit Hilfe von Medikamenten und durch Maßnahmen der Physiotherapie gelindert. Obwohl es hierbei nicht zu einer vollständigen Heilung kommt, wird die Lebensqualität des Patienten deutlich erhöht.

In der Regel ist die Lebenserwartung nicht verringert, falls das Syndrom behandelt wird. Eine frühzeitige Behandlung wirkt sich dabei sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus.

Vorbeugung

Dem Dandy-Walker-Syndrom kann unter anderem darum schlecht vorgebeugt werden, weil die genauen Ursachen für die Entstehung der Entwicklungsstörung meist unklar sind. Allgemeine Maßnahmen, die Frauen mit Kinderwunsch berücksichtigen können, um einem Dandy-Walker-Syndrom ihres Neugeborenen vorzubeugen, liegen etwa in einer frühzeitigen Röteln-Impfung und im Verzicht auf den Konsum von Alkohol während der Schwangerschaft. Sind genetische Erkrankungen in der Familie bekannt, ist außerdem eine vorgeburtliche Diagnostik möglich.

Das können Sie selbst tun

Das Dandy-Walker-Syndrom bedarf immer einer ärztlichen Diagnose und Behandlung. Die meist symptomatische Therapie kann durch einige Maßnahmen unterstützt werden.

Zunächst gilt es jedoch, das erkrankte Kind regelmäßig ärztlich untersuchen zu lassen, damit ein erhöhter Hirndruck frühzeitig erkannt werden kann. Unabhängig davon kann durch Sport und krankengymnastische Übungen gegen mögliche Krampfanfälle und Gleichgewichtsstörungen vorgegangen werden. Eine gesunde und ausgewogene Ernährung kann das Risiko für entsprechende Symptome reduzieren und darüber hinaus auch das Allgemeinbefinden des Erkrankten verbessern.

Im späteren Leben können weitere Beschwerden hinzukommen, die oftmals zur Ausgrenzung der Betroffenen führen. Eltern von erkrankten Kindern können dem entgegenwirken, indem das Selbstbewusstsein des Kindes frühzeitig gefördert wird. Therapeutische Maßnahmen sind eine notwendige Ergänzung dazu, durch die der Betroffene die Erkrankung besser verstehen und akzeptieren kann. Auch die betroffenen Eltern finden im Rahmen einer Therapie geeignete Ansprechpartner und können sich zudem mit anderen Betroffenen austauschen. Etwaige Maßnahmen sollten gemeinsam mit dem zuständigen Kinderarzt ausgearbeitet werden. Sollte es zu ungewöhnlichen Verhaltensweisen des Kindes kommen, muss in jedem Fall eine Fachklinik für angeborene Entwicklungsstörungen konsultiert werden.

Bücher über Dandy-Walker-Syndrom

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Murken, J., Grimm, T., Holinski-Feder, E., Zerres, K. (Hrsg.): Taschenlehrbuch Humangenetik. Thieme, Stuttgart 2011
  • Witkowski R., Prokop O., Ullrich E.: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen. Springer, Berlin 2003

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