Cronkhite-Canada-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 16. November 2017
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Das Cronkhite-Canada-Syndrom ist ein hamartöses Polypen-Syndrom des Magen-Darm-Trakts, das in Mangelernährung und Haarausfall mündet. Viele der Patienten erkranken im Verlauf des Syndroms an einem Karzinom des Magens oder Darms, sodass die Prognose als eher ungünstig gilt. Die Behandlung der Erkrankung erfolgt bislang ausschließlich symptomatisch, da die Ursachen nicht abschließend geklärt sind.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Cronkhite-Canada-Syndrom?

Polypen sind Ausstülpungen der Schleimhaut, die sowohl gutartig, als auch bösartig werden können. Als Polyposis werden sämtliche Polypen-Erkrankungen innerhalb von Hohlorganen zusammengefasst. Eine Unterform der Krankheitsgruppe bildet die Polyposis gastrointestinalis. Unter den Fachbegriff werden Polypen-Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts gefasst, die mit oft mehreren Hundert Polypen einhergehen.

Im Bereich des Magen-Darm-Trakts sind Polypen mit Blutungen, Verdauungsbeschwerden wie Durchfall und Verstopfung sowie Koliken assoziiert. Das Cronkhite-Canada-Syndrom (CCS) ist ein gastrointestinales Polyposis-Syndrom. Es handelt sich um eine nicht vererbbare Erkrankung der Magen-Darm-Region, die neben den gastrointestinalen Beschwerden von Hautveränderungen gekennzeichnet ist.

Die Erkrankung wurde von den US-amerikanischen Internisten Cronkhite jr. und Canada erstmals beschrieben. Es handelt sich um eine eher seltene Erkrankung, die bisher an etwa 500 Fällen beschrieben wurde und meist erst im späten Erwachsenenalter auftritt. Die Krankheit wird mittlerweile als hamartöses Polyposis-Syndrom eingeordnet.

Ursachen

Die Pathogenese inklusive der genauen Entstehungsmechanismen ist für das Cronkhite-Canada-Syndrom bislang nicht abschließend geklärt. Da an den bisher dokumentierten Fällen keine familiäre Häufung beobachtet wurde, ist eine genetische Ursache annähernd ausgeschlossen. Die überwiegende Mehrzahl der Fälle wurde an Patienten mit japanischer Staatsangehörigkeit oder Abstammung beobachtet. Nur ein Drittel der Betroffenen stammte aus Nordamerika.

Unter den japanischen Fällen waren Männer mit einem Verhältnis von 2:1 häufiger betroffen als Frauen. Im Rest der Welt scheint keine geschlechterspezifische Bevorzugung aufzutreten. Eventuell spielen eine veränderte Darmfunktion bezüglich der Verdauung, der Motilität, der Resorption und der Sekretion sowie eine bakteriell verstärkte Besiedelung eine ursächliche Rolle für den Krankheitsausbruch.

Die primäre Ursache für diese beteiligten Faktoren liegt bislang allerdings vollständig im Dunkeln. Aufgrund der geografischen Häufung liegt eine Beteiligung von externen Faktoren im Bereich des Möglichen. Da das Syndrom bevorzugt in höherem Alter auftritt, sind auch altersspezifische Veränderungen denkbar.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Cronkhite-Canada-Syndrom entwickeln in den meisten Fällen erst manifeste Symptome, wenn sie das 50. Lebensjahr durchlebt haben. Die Frühsymptome bestehen in der Regel aus wässrigem Durchfall mit Absorptionsstörungen und Mangelernährungssymptomen, dem anteiligen oder ganzheitlichen Verlust des Geschmacks und des Appetits sowie Gewichtsverlusten von bis zu zehn Kilogramm.

Allgemeine Schwäche stellt sich in Folge der Mangelernährung ein. Fast alle Patienten leiden an Phänomenen wie Hypoproteinämie oder Hypoalbuminurie. Durch den anhaltenden Durchfall tritt neben Haarausfall häufig eine Nageldystrophie mit teilweise vollständigem Nagelverlust ein. Darüber hinaus leiden viele Patienten an Hyperpigmentierung, die sich in diffus hellen bis dunkelbraunen Flecken manifestiert.

Im Verlauf der Erkrankung entwickeln manche Patienten neurologische Gefühlsstörungen wie Taubheit oder Prickeln. Auch Krämpfe können vorkommen. Davon abgesehen, treten begleitend oft Autoimmun-Störungen wie die Hypothyreose oder membranöse Glomerulonephritis auf. Polypen im Magendarmtrakt sind bei der Erkrankung meist generalisiert.

Neben Magenpolypen sind Colon-Polypen am häufigsten anzutreffen. Auch der Dünndarm ist meist beteiligt. Der Ösophagus kann ebenfalls Polypen enthalten. In der Spätphase des Cronkhite-Canada-Syndrom treten oft Karzinome des Darms oder Magens auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnose Cronkhite-Canada-Syndrom führen die klinisch und endoskopisch charakteristischen Befunde. Von den Polypen wird eine Biopsie genommen. Die Geschwulste imponieren durch eine breit aufsitzende Basis, zeigen oft ausgeweitet ödematöse Lamina propria und sind meist von zystischen Drüsen geprägt.

Im Rahmen der Diagnostik werden Differentialdiagnosen zur generalisiert juvenilen Polyposis, zur hyperplastischen Polyposis, zur Kappenpolyposis und zum Peutz-Jeghers-Syndrom vorgenommen. Darüber hinaus muss das CCS von der lipomatösen Polyposis, der nodulär lymphoiden Hyperplasie, der entzündlichen Polyposis und der lymphomatösen Polyposis abgegrenzt werden.

Die Prognose fällt für Patienten mit CCS eher ungünstig aus, was auf ein erhöhtes Risiko für Karzinome des Magen-Darm-Trakts und die Mangelernährungszustände zurückzuführen ist. Remissionen sind verbreitet. Trotz des Mortalitätsrisikos wurden Langzeitüberlebende beschrieben.

Komplikationen

In den meisten Fällen kommt es durch das Cronkhite-Canada-Syndrom zu einem starken Haarausfall, welcher an unterschiedlichen Stellen des Körpers auftreten kann. Ebenso führt das Syndrom zu einer Mangelernährung und damit auch zu Untergewicht. Untergewicht stellt für den menschlichen Körper in jedem Fall einen sehr ungesunden Zustand dar. Die meisten Betroffenen leiden dabei an einem wässrigen Durchfall.

Dieser kann den Alltag des Patienten stark einschränken. Dabei kann die Mangelernährung nicht durch ein übermäßiges Essen ausgeglichen werden, da der Patient an einer Absorptionsstörung leidet und die Nährstoffe nicht aufnehmen kann. Oft kommt es auch zu Geschmacksstörungen im Mund und der Betroffene hat keinen Appetit.

Ebenso tritt ein allgemeines Schwächegefühl und ein Krankheitsgefühl auf. Nicht selten verlieren die Patienten das Bewusstsein. Es können auch Gefühlsstörungen an verschiedenen Regionen des Körpers auftreten, die zum Beispiel zur Taubheit führen können. Bei der Behandlung des Cronkhite-Canada-Syndroms werden in der Regel Medikamente eingesetzt.

Allerdings kann keine Wirksamkeit garantiert werden. Eine intensive Therapie ist bei starken Blutungen oder Anämien notwendig. In der Regel wird die Lebenserwartung durch das Cronkhite-Canada-Syndrom verringert. Die weiteren Komplikationen hängen allerdings von den gesundheitlichen Umständen des Patienten ab.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei wässrigem Durchfall, Magenschmerzen, Appetitverlust und allgemeiner Schwäche liegt womöglich das Cronkhite-Canada-Syndrom vor. Ein Arztbesuch ist anzuraten, wenn die Beschwerden nach einigen Tagen nicht abgeklungen sind, das Wohlbefinden stark abnimmt oder im Verlauf der Erkrankung weitere Symptome hinzukommen. Mit Gefühlsstörungen, Krämpfen und Haarausfall sollte zügig zum Arzt gegangen werden. Wenn Mangelerscheinungen oder Anzeichen einer Dehydration bemerkt werden, wird am besten der ärztliche Notdienst kontaktiert bzw. sollte der Betroffene in das nächste Krankenhaus gebracht werden.

Eine ärztliche Abklärung und Behandlung ist bei den erwähnten Beschwerden auf jeden Fall notwendig – unabhängig davon, ob es sich um CCS oder um eine andere Erkrankung handelt. Am Cronkhite-Canada-Syndrom erkranken in erster Linie Personen ab dem 50. Lebensjahr. Besonders häufig wurde die Erkrankung bei männlichen Patienten mit japanischer Staatsangehörigkeit oder Abstammung beobachtet. Auf wen diese Risikofaktoren zutreffen, der sollte bei genannten Symptomen unbedingt mit dem Allgemeinmediziner sprechen. Weitere Ansprechpartner sind der Gastroenterologe oder der ärztliche Notdienst.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Behandlung für Patienten mit Cronkhite-Canada-Syndrom steht bislang nicht zur Verfügung, da die Ätiologie nicht abschließend geklärt ist. Die Therapie erfolgt symptomatisch und konzentriert sich auf einen Ausgleich des Flüssigkeitshaushalt, des Elektrolythaushalts und des Proteinverlusts.

Behandlungsarten wie diätetische Supplementierung kommen genauso in Frage wie konservativ medikamentöse Behandlungen mit Antibiotika, Kortikosteroiden, Anabolika, Säurehemmern oder Cromolyn. Darüber hinaus wurde die Gabe von Zink beschrieben, die in Einzelfällen prognostische Negativfaktoren wie Helicobacter pylori bessern konnte. Eine durchgehende Wirksamkeit konnte bislang für keine der symptomatischen Therapien festgehalten werden.

Invasive Eingriffe stehen zur Behandlung von Komplikationen zur Verfügung. Eine regelmäßige Verlaufskontrolle der Erkrankung ist unbedingt erforderlich, um maligne Entartungen früh genug erkennen und behandeln zu können. Bei Komplikationen wie Anämien, Blutungen, kardiale´n Insuffizienzen oder Infektionen erfolgt eine Intensivtherapie. Falls neurologische Symptome wie Leibesschmerzen vorliegen, erfolgt eine supportiv symptomatische Behandlung mit schmerzstillenden Medikamenten.

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Aussicht & Prognose

In den meisten Fällen kommt es beim Cronkhite-Canada-Syndrom nicht zu einem positiven Krankheitsverlauf. Da auch die Ursachen der Erkrankung nicht vollständig geklärt sind, ist nur eine symptomatische Behandlung möglich.

Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch das Syndrom deutlich verringert. Ohne Behandlung leiden die Patienten an sehr starken Schmerzen und an Krämpfen im Bereich des Magens und des Bauches, wodurch auch die Lebensqualität deutlich verringert wird. Die Behandlung selbst richtet sich nach den Schmerzen und nach dem Ausgleich des Elektrolythaushaltes. Dabei können die Beschwerden allerdings nur teilweise eingeschränkt werden. Bestimmte Insuffizienzen oder Mangelerscheinungen müssen dann durch die Einnahme von Ergänzungsmitteln behandelt werden. Häufig führt das Cronkhite-Canada-Syndrom auch zu psychischen Beschwerden, die allerdings nicht nur beim Patienten, sondern auch bei den Angehörigen und den Eltern auftreten können.

Wird das Cronkhite-Canada-Syndrom allerdings schon früh erkannt, so steigen die Chancen auf eine höhere Lebenserwartung. Aus diesem Grund sollten Betroffene an regelmäßigen Untersuchungen teilnehmen, um die Krankheit schon früh zu diagnostizieren und zu behandeln. Auch durch einen speziellen Ernährungsplan können einige Beschwerden der Erkrankung eingeschränkt werden.

Vorbeugung

Im Kontext des Cronkhite-Canada-Syndroms existiert bisher keine Prophylaxe, da die Ursachen der Erscheinung weitestgehend unbekannt sind. Allenfalls können Vorbeugemaßnahmen gegen scheinbare Risikofaktoren wie verstärkte Bakterienbesiedelung verfolgt werden. Generelle Gesundheitsprophylaxen für den Magen-Darm-Trakt können zumindest keinen Schaden anrichten. Ob diese Vorbeugemaßnahmen allerdings einen spezifischen Zweck im Kontext des Cronkhite-Canada-Syndroms erfüllen können, steht in den Sternen.

Das können Sie selbst tun

Das Cronkhite-Canada-Syndrom ist eine sehr ernst zu nehmende Krankheit, die keinesfalls selbst behandelt werden darf, auch wenn die Symptome im Frühstadium denen einer harmlosen Verdauungsstörung stark ähneln. Viele Betroffene entwickeln im Verlauf der Erkrankung aber bösartige Tumore im Magen-Darm-Trakt. Die Überlebenschancen des Patienten sind umso höher, je eher diese Tumore entdeckt und adäquat therapiert werden. Ein wichtiger Schritt zur Selbsthilfe besteht deshalb darin, diffuse Verdauungsprobleme, deren Ursachen unbekannt sind, nicht einfach als harmlos einzustufen und hinzunehmen, sondern statt dessen frühzeitig einen Arzt aufzusuchen.

Auch wenn nach der Diagnose des Syndroms keine Karzinome entdeckt werden, können sich diese spontan bilden. Die Patienten sollten deshalb alle vom behandelnden Arzt vorgeschlagenen Vorsorgeuntersuchungen unbedingt wahrnehmen.

Gegen einige der Symptome, insbesondere Haarausfall oder Veränderungen der Haut und der Nägel aufgrund von Mangelernährung, kann der Betroffene durch die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln vorgehen. Freiverkäufliche Supplemente sollten aber nur nach Rücksprache mit dem Arzt konsumiert werden. Einem durch Appetitlosigkeit verursachten Gewichtsverlust kann der Betroffene vorbeugen, indem er sich einen Ernährungsplan aufstellen lässt und diesen konsequent umsetzt, auch wenn er weder Hunger noch Appetit verspürt. Dabei fällt die Kalorienaufnahme in flüssiger Form oftmals leichter. Patienten sollten sich deshalb gegebenenfalls von einem Ernährungsberater über Spezialprodukte aufklären lassen.

Bücher über Darmpolypen

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Messmann, H.: Klinische Gastroenterologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Rodeck, B., Zimmer, K.-P.: Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. Springer, Heidelberg 2013

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