Cronkhite-Canada-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 17. Oktober 2016
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Das Cronkhite-Canada-Syndrom ist ein hamartöses Polypen-Syndrom des Magen-Darm-Trakts, das in Mangelernährung und Haarausfall mündet. Viele der Patienten erkranken im Verlauf des Syndroms an einem Karzinom des Magens oder Darms, sodass die Prognose als eher ungünstig gilt. Die Behandlung der Erkrankung erfolgt bislang ausschließlich symptomatisch, da die Ursachen nicht abschließend geklärt sind.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Cronkhite-Canada-Syndrom?

Polypen sind Ausstülpungen der Schleimhaut, die sowohl gutartig, als auch bösartig werden können. Als Polyposis werden sämtliche Polypen-Erkrankungen innerhalb von Hohlorganen zusammengefasst. Eine Unterform der Krankheitsgruppe bildet die Polyposis gastrointestinalis. Unter den Fachbegriff werden Polypen-Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts gefasst, die mit oft mehreren Hundert Polypen einhergehen.

Im Bereich des Magen-Darm-Trakts sind Polypen mit Blutungen, Verdauungsbeschwerden wie Durchfall und Verstopfung sowie Koliken assoziiert. Das Cronkhite-Canada-Syndrom (CCS) ist ein gastrointestinales Polyposis-Syndrom. Es handelt sich um eine nicht vererbbare Erkrankung der Magen-Darm-Region, die neben den gastrointestinalen Beschwerden von Hautveränderungen gekennzeichnet ist.

Die Erkrankung wurde von den US-amerikanischen Internisten Cronkhite jr. und Canada erstmals beschrieben. Es handelt sich um eine eher seltene Erkrankung, die bisher an etwa 500 Fällen beschrieben wurde und meist erst im späten Erwachsenenalter auftritt. Die Krankheit wird mittlerweile als hamartöses Polyposis-Syndrom eingeordnet.

Ursachen

Die Pathogenese inklusive der genauen Entstehungsmechanismen ist für das Cronkhite-Canada-Syndrom bislang nicht abschließend geklärt. Da an den bisher dokumentierten Fällen keine familiäre Häufung beobachtet wurde, ist eine genetische Ursache annähernd ausgeschlossen. Die überwiegende Mehrzahl der Fälle wurde an Patienten mit japanischer Staatsangehörigkeit oder Abstammung beobachtet. Nur ein Drittel der Betroffenen stammte aus Nordamerika.

Unter den japanischen Fällen waren Männer mit einem Verhältnis von 2:1 häufiger betroffen als Frauen. Im Rest der Welt scheint keine geschlechterspezifische Bevorzugung aufzutreten. Eventuell spielen eine veränderte Darmfunktion bezüglich der Verdauung, der Motilität, der Resorption und der Sekretion sowie eine bakteriell verstärkte Besiedelung eine ursächliche Rolle für den Krankheitsausbruch.

Die primäre Ursache für diese beteiligten Faktoren liegt bislang allerdings vollständig im Dunkeln. Aufgrund der geografischen Häufung liegt eine Beteiligung von externen Faktoren im Bereich des Möglichen. Da das Syndrom bevorzugt in höherem Alter auftritt, sind auch altersspezifische Veränderungen denkbar.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Cronkhite-Canada-Syndrom entwickeln in den meisten Fällen erst manifeste Symptome, wenn sie das 50. Lebensjahr durchlebt haben. Die Frühsymptome bestehen in der Regel aus wässrigem Durchfall mit Absorptionsstörungen und Mangelernährungssymptomen, dem anteiligen oder ganzheitlichen Verlust des Geschmacks und des Appetits sowie Gewichtsverlusten von bis zu zehn Kilogramm.

Allgemeine Schwäche stellt sich in Folge der Mangelernährung ein. Fast alle Patienten leiden an Phänomenen wie Hypoproteinämie oder Hypoalbuminurie. Durch den anhaltenden Durchfall tritt neben Haarausfall häufig eine Nageldystrophie mit teilweise vollständigem Nagelverlust ein. Darüber hinaus leiden viele Patienten an Hyperpigmentierung, die sich in diffus hellen bis dunkelbraunen Flecken manifestiert.

Im Verlauf der Erkrankung entwickeln manche Patienten neurologische Gefühlsstörungen wie Taubheit oder Prickeln. Auch Krämpfe können vorkommen. Davon abgesehen, treten begleitend oft Autoimmun-Störungen wie die Hypothyreose oder membranöse Glomerulonephritis auf. Polypen im Magendarmtrakt sind bei der Erkrankung meist generalisiert.

Neben Magenpolypen sind Colon-Polypen am häufigsten anzutreffen. Auch der Dünndarm ist meist beteiligt. Der Ösophagus kann ebenfalls Polypen enthalten. In der Spätphase des Cronkhite-Canada-Syndrom treten oft Karzinome des Darms oder Magens auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnose Cronkhite-Canada-Syndrom führen die klinisch und endoskopisch charakteristischen Befunde. Von den Polypen wird eine Biopsie genommen. Die Geschwulste imponieren durch eine breit aufsitzende Basis, zeigen oft ausgeweitet ödematöse Lamina propria und sind meist von zystischen Drüsen geprägt.

Im Rahmen der Diagnostik werden Differentialdiagnosen zur generalisiert juvenilen Polyposis, zur hyperplastischen Polyposis, zur Kappenpolyposis und zum Peutz-Jeghers-Syndrom vorgenommen. Darüber hinaus muss das CCS von der lipomatösen Polyposis, der nodulär lymphoiden Hyperplasie, der entzündlichen Polyposis und der lymphomatösen Polyposis abgegrenzt werden.

Die Prognose fällt für Patienten mit CCS eher ungünstig aus, was auf ein erhöhtes Risiko für Karzinome des Magen-Darm-Trakts und die Mangelernährungszustände zurückzuführen ist. Remissionen sind verbreitet. Trotz des Mortalitätsrisikos wurden Langzeitüberlebende beschrieben.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Behandlung für Patienten mit Cronkhite-Canada-Syndrom steht bislang nicht zur Verfügung, da die Ätiologie nicht abschließend geklärt ist. Die Therapie erfolgt symptomatisch und konzentriert sich auf einen Ausgleich des Flüssigkeitshaushalt, des Elektrolythaushalts und des Proteinverlusts.

Behandlungsarten wie diätetische Supplementierung kommen genauso in Frage wie konservativ medikamentöse Behandlungen mit Antibiotika, Kortikosteroiden, Anabolika, Säurehemmern oder Cromolyn. Darüber hinaus wurde die Gabe von Zink beschrieben, die in Einzelfällen prognostische Negativfaktoren wie Helicobacter pylori bessern konnte. Eine durchgehende Wirksamkeit konnte bislang für keine der symptomatischen Therapien festgehalten werden.

Invasive Eingriffe stehen zur Behandlung von Komplikationen zur Verfügung. Eine regelmäßige Verlaufskontrolle der Erkrankung ist unbedingt erforderlich, um maligne Entartungen früh genug erkennen und behandeln zu können. Bei Komplikationen wie Anämien, Blutungen, kardiale´n Insuffizienzen oder Infektionen erfolgt eine Intensivtherapie. Falls neurologische Symptome wie Leibesschmerzen vorliegen, erfolgt eine supportiv symptomatische Behandlung mit schmerzstillenden Medikamenten.

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Vorbeugung

Im Kontext des Cronkhite-Canada-Syndroms existiert bisher keine Prophylaxe, da die Ursachen der Erscheinung weitestgehend unbekannt sind. Allenfalls können Vorbeugemaßnahmen gegen scheinbare Risikofaktoren wie verstärkte Bakterienbesiedelung verfolgt werden. Generelle Gesundheitsprophylaxen für den Magen-Darm-Trakt können zumindest keinen Schaden anrichten. Ob diese Vorbeugemaßnahmen allerdings einen spezifischen Zweck im Kontext des Cronkhite-Canada-Syndroms erfüllen können, steht in den Sternen.

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