Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Medizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin)Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine Erkrankung des Gehirns, die durch Prione ausgelöst wird. Dabei verändert sich die Eiweißstruktur des Gehirns, welches in der Folge zu einer Art löchrigem Schwamm verändert. Die Anzeichen einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind oftmals denen der Demenz ähnlich. Leider ist diese Krankheit bisher noch unheilbar, obwohl die Medizin intensive Forschungen auf diesem Gebiet tätigt.
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Definition Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Auslöser der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind Proteine (so genannte Prionenproteine), die fehlgefaltet sind. Das besonders Gefährliche an diesen Prionenproteinen ist, dass die infektiösen Proteine den Gesunden ihre veränderte Form aufdrängen. Im Laufe der Zeit wird das Gehirn dadurch durchlöchert wie ein Schwamm. Daher gehört die Krankheit zur Gruppe der transmissiblen spongionen Enzephalopathien (TSE). Dies bedeutet soviel wie: übertragbare schwammige Hirnerkrankung.
Ursachen für Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Daneben kann die Erkrankung erblich bedingt sein. Man spricht dann von einer hereditären Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Außerdem kann die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch eine Infektion ausgelöst werden. Dabei war vor allem die Injektion menschlicher Wachstumshormone ein deutlicher Risikofaktor. Aber auch die Transplantation von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut konnte eine "erworbene" Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auslösen.
Von einer anderen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (kurz vCJK) sind überwiegend Personen unter 30 Jahren betroffen. Sie entspricht der beim Rind beobachteten Hirnerkrankung BSE. Die vCJK wurde erstmals 1996 in England beschrieben. Die vCJK steht höchst wahrscheinlich mit der als Rinderwahnsinn bekannten Erkrankung im ursächlichen Zusammenhang.
Symptome
- Gedächtnislücken
- Orientierungsstörungen
- Gleichgewichtsstörung
- Konzentrationsstörungen
- Lähmungen
- Zittern
- Depressionen
- Angst
Krankheitsverlauf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Wie sieht der Krankheitsverlauf von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aus? Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verliert der Patient Anfangs schleichend, dann jedoch immer schneller seine geistigen und seine motorischen Fähigkeiten. Neben Störungen der Wahrnehmung, schmerzhaften Missempfingungen und Depressionen, treten Gedächtnisstörungen bis hin zur Demenz auf.
Daneben wird die Koordination von Bewegungsabläufen gestört. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit treten außerdem Muskelzuckungen und andere unwillkürliche Bewegungen auf. Durch eine Kernspintomographie können bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Veränderungen in bestimmten Gehirnbereichen festgestellt werden.
Beim Spätstadium der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt eine schwere Störung des Antriebs auf. Im Wachzustand fehlt dem Betroffenen jede Motivation sich zu bewegen oder zu sprechen.
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führt, nach heutigem Stand der Erkenntnisse, bei einer mittleren Erkrankungsdauer von vier bis sechs Monaten zum Tod. Allerdings gibt es Patienten die schon nach drei Wochen verstorben sind und andere, die mit der Diagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nach zwei Jahren noch lebten.
Behandlung von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Wie wird Creutzfeldt-Jakob-Krankheit behandelt? Derzeit gibt es keine Möglichkeit, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu behandeln. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lässt sich weder stoppen noch aufhalten. Auch eine Impfung ist nicht in Sicht.
Zur Zeit wird mit Hochdruck an Therapien für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit geforscht. Dabei haben Anti-Prion-Wirkstoffe in Tierversuchen erfolgversprechende Ergebnisse erzielt. Außerdem wird fieberhaft an einer Behandlung gearbeitet, die ein Aufhalten der Krankheit ermöglicht. Bisher haben amerikanische Wissenschaftler hier bereits Erfolge erzielt. Bevor endgültige Ergebnisse vorliegen müssen diese Therapieansätze jedoch erst noch an größeren Patientengruppen erforscht werden.
Im Jahre 2000 wurde bei einem Patienten zuerst in Deutschland, dann in den USA die Diagnose einer vCJK gestellt. Dieser Patient ist dann offensichtlich genesen. Da dies nach heutigem Stand der Wissenschaften ausgeschlossen ist, handelte es sich hier wahrscheinlich um eine Fehldiagnose der vCreutzfeldt-Jakob-Krankheit.
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