Cobb-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 16. November 2017
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Beim Cobb-Syndrom handelt es sich um eine selten vorkommende Krankheit, die mit Fehlbildungen an den Gefäßen einhergeht. Das Cobb-Syndrom besteht von Geburt an und äußert sich unter anderem in Angiomen der Muskeln, der Haut, der Knochen und des Rückenmarks. Die Angiome sind entweder arterio-venös oder nur venös. Das Cobb-Syndrom ist im Regelfall auf einen bestimmten Bereich des Körpers beschränkt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Cobb-Syndrom?

Das Cobb-Syndrom wird synonym Spinales arteriovenöses metameres Syndrom oder Kutanmengiospinale Angiomatose genannt. Normalerweise sind Hämangiome im Bereich der Haut vergleichsweise ungefährlich. Die im Rahmen des Cobb-Syndroms auftretenden Angiome weisen jedoch auf unerkannte Schädigungen im Rückenmark hin.

Besonders häufig kommt es dabei zu den sogenannten AV-Malformationen. Diese sind in der Lage, neurologische Ausfallerscheinungen und Paresen zu verursachen. Der Krankheitsbegriff des Cobb-Syndroms lehnt sich an den Erstbeschreiber der Erkrankung an, der die Krankheit 1915 erstmals wissenschaftlich zusammenfasste.

Gekennzeichnet ist das Cobb-Syndrom durch typische Anomalien der Gefäße in der Haut, die teilweise arterio-venös oder nur venös ausfallen. Neben der Haut sind auch die Knochen, Muskeln, das Rückenmark sowie die Medulla von den Läsionen an den Gefäßen betroffen. Die Fehlbildungen verteilen sich segmental und umfassen mitunter auch einige Metamere.

Das Cobb-Syndrom tritt generell mit einer sehr geringen Häufigkeit auf, denn bisher sind erst unter 100 Krankheitsfälle bekannt. Das Cobb-Syndrom kommt etwa mit der gleichen Wahrscheinlichkeit bei Männern und Frauen vor.

Ursachen

Beim Cobb-Syndrom liegen derzeitigen Erkenntnissen zufolge keine Anomalien an den Chromosomen vor. Auch eine Häufung in den Familien der erkrankten Patienten ist nicht zu verzeichnen. Das Cobb-Syndrom entsteht in zeitigen Stadien der embryonalen Entwicklung. Dabei bewegen sich Vorläuferzellen späterer Gefäße in jene Bereiche, an denen sie sich nachher dauerhaft befinden, etwa Knochen, Haut oder Rückenmark.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Beschwerden des Cobb-Syndroms sind vielfältig und variieren mitunter im Einzelfall. Typisch sind vor allem die neurologischen Anzeichen der Krankheit, die teilweise Parallelen zu akuten hämorrhagischen Vorfällen aufweisen. Zudem finden sich mitunter Ähnlichkeiten zu einer chronischen Venenstauung im Bereich des Rückenmarks.

Die Lokalisation der Missbildungen an den Gefäßen entscheidet über den Schweregrad der neurologischen Ausfallerscheinungen. So kommen die Anomalien entweder thorakal, sakral oder zervikal vor. Im überwiegenden Teil der Fälle sind die unteren Gliedmaßen von den Ausfällen in Mitleidenschaft gezogen.

Dabei kommt es zum Beispiel zu bilateralen Ausfällen der Motorik und Sensorik, die meist nicht symmetrisch erfolgen. Zudem treten sogenannte Sphinkter-Störungen auf. Auf der Haut äußern sich die Anzeichen des Cobb-Syndroms meist in flächigen Anomalien der Gefäße, vor allem in sogenannten Portwein-Nävi.

Zudem bilden sich unter Umständen Angiolipome, Angiokeratome sowie Lymphangiome. Die Fehlbildungen der Medulla sind meist arterio-venöse Anomalien. Hingegen führen die Schäden an den Knochen und der Muskulatur zu lokal beschränkten Schmerzen oder bleiben vollkommen ohne Symptome.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Cobb-Syndroms erfolgt durch einen geeigneten Spezialisten, an den der Allgemeinarzt den Patienten nach einer ersten Untersuchung überweist. Das Patientengespräch dient der Analyse des individuellen Beschwerdebildes sowie der Krankengeschichte. Danach untersucht der Arzt die am Cobb-Syndrom erkrankte Person zunächst mittels Sichtuntersuchung.

Dabei steht die Begutachtung der äußerlich sichtbaren Anzeichen des Cobb-Syndroms im Fokus, die sich vor allem auf der Haut zeigen. Angiome in tieferen Schichten sind hingegen nur mit Hilfe von bildgebenden Verfahren nachweisbar. Dabei kommen zum Beispiel eine MRT-Untersuchung sowie eine medulläre Angiographie zum Einsatz.

Bei der Angiographie erfolgt eine exakte Darstellung der Struktur der Blutgefäße. Bedeutend ist vor allem, dass sich entsprechenden Anomalien anhand sonographischer Untersuchungen schon pränatal feststellen lassen. Auf diesem Weg ist in manchen Fällen eine vorgeburtliche Diagnose des Cobb-Syndroms möglich.

Im Rahmen der obligatorischen Differenzialdiagnose grenzt der behandelnde Facharzt das Cobb-Syndrom von Herpes Zoster, dem Fabry-Syndrom und kindlichen Hämangiomen ab. Die Ähnlichkeiten der Symptome führen zu einer gewissen Verwechslungsgefahr mit dem Cobb-Syndrom.

Komplikationen

Beim Cobb-Syndrom können verschiedene Komplikationen auftreten, die stark von der Ausprägung und der Lage der Krankheit abhängen. In den meisten Fällen kommt es allerdings zu Problemen im Bereich des Rückenmarks. Es können Gefäße falsch gebildet werden und somit nicht richtig funktionieren.

Dies führt oft dazu, dass bestimmte Gliedmaßen und Extremitäten des Körpers nicht richtig funktionieren. Ob und welcher Körperteil betroffen sein wird, kann nicht vorausgesagt werden. Durch das Cobb-Syndrom kann der Patient auch Fehlbildungen an den Knochen aufweisen. Es muss nicht zwingend zu Schmerzen kommen.

Eine Behandlung kann durch den Arzt erfolgen und die Symptome beim Cobb-Syndrom relativ gut einschränken. Sie findet meistens operativ statt und führt zu keinen Komplikationen. Durch das Cobb-Syndrom ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass es beim Patienten zu Peresen kommt. Eine genaue Voraussage ist beim Cobb-Syndrom nicht möglich, da der Verlauf der Krankheit von der Behandlung und der Ausprägung abhängt.

In der Regel ist die Lebenserwartung der Patienten nicht verringert und das Syndrom schränkt den Patienten im Leben nicht besonders ein. Da das Cobb-Syndrom angeboren ist, kann es nicht vermieden oder vorgebeugt werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

In der Regel kommt es beim Cobb-Syndrom zu verschiedenen Missbildungen, sodass eine zusätzliche Diagnose nicht notwendig ist. Der Arzt sollte allerdings immer dann aufgesucht werden, wenn der Betroffene aufgrund der Missbildungen an Schwierigkeiten im Alltag leidet. Auch plötzliche Lähmungserscheinungen oder Störungen der Sensibilität können auf das Cobb-Syndrom hinweisen und müssen von einem Arzt untersucht werden. Weiterhin zeigen die Betroffenen sehr häufig Ausfälle der Motorik und der Koordination, sodass vor allem bei Kindern sofort ein Arzt aufgesucht werden sollte.

Schmerzen an den Knochen und den Muskeln können ebenfalls zum Cobb-Syndrom gehören, sie sind ebenfalls ein Grund für eine medizinische Untersuchung. Je früher das Cobb-Syndrom diagnostiziert wird, desto besser ist der weitere Verlauf der Krankheit. In der Regel kann das Syndrom von einem Allgemeinarzt diagnostiziert werden. Allerdings ist dafür auch der Einsatz von bildgebenden Verfahren notwendig. Die weitere Behandlung kann mit Hilfe verschiedener Fachärzte durchgeführt werden. Sollten die Betroffenen und ihre Angehörigen aufgrund des Syndroms an psychischen Beschwerden leiden, sollte eine psychologische Behandlung durchgeführt werden.

Behandlung & Therapie

Die Optionen zur Therapie des Cobb-Syndroms sind relativ weit entwickelt und vielfältig. Veränderungen der Gefäße im Bereich der Knochen und Muskulatur behandelt der Arzt in der Regel mit Hilfe einer Embolisation. Im Rahmen dieser therapeutischen Methode erfolgt ein Verschluss von blutführenden Arterien mittels organischer Klebesubstanzen. Die Behandlung findet in den meisten Fällen operativ statt.

Kleinere Anomalien an der Oberfläche der Haut lassen sich gut mittels Laserstrahlen therapieren. Radikuläre Schäden sowie Beeinträchtigungen an der Medulla erhalten ebenfalls eine Embolisation. Bei einem Versagen von endovaskulären Therapieansätzen kommen Injektionen in Frage, die entweder paraspinal oder epidural erfolgen.

Grundsätzlich ist es nicht notwendig, eine Strahlentherapie durchzuführen. Eine zeitige Diagnose des Cobb-Syndroms mit anschließenden behandlungstechnischen Maßnahmen reduziert das Vorkommen von neurologischen Beeinträchtigungen der Patienten. Insbesondere verringert sich dadurch das Risiko von Paresen, etwa an den Gliedmaßen.

Prinzipiell ist eine genaue Prognose des Cobb-Syndroms nicht möglich. In einigen Fällen verursachen die Schäden an den Gefäßen kaum oder nur geringe Symptome. Bei einer unzureichenden Behandlung des Cobb-Syndroms besteht die Gefahr, dass die Patienten am Foix-Alajouanine-Syndrom beziehungsweise einer subakuten nekrotisierenden Myelitis erkranken.

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Aussicht & Prognose

Das Cobb-Syndrom kann ganz unterschiedlich verlaufen. In leichten Fällen treten nur wenige Missbildungen und Hautstörungen auf, die für den Betroffenen keine große Belastung darstellen und oft auch nicht behandelt werden müssen. In schweren Fällen kann es zu diversen Fehlbildungen und Organschäden kommen und die Aussicht auf ein beschwerdefreies Leben ist eher schlecht. Die verschiedenen Missbildungen können die Betroffenen körperlich und seelisch belasten. Erfolgt eine frühzeitig Behandlung, können etwaige Spätfolgen allerdings vermieden werden.

Findet keine Behandlung statt oder handelt es sich um schwere Fehlbildungen, die operativ nicht zu behandeln sind, ist die Prognose negativ. Oft stellen sich im Verlauf des Lebens weitere Beschwerden wie Durchblutungsstörungen, vorzeitiger Gelenkverschleiß oder Fehlhaltungen ein. Zudem kann es zu psychischen Erkrankungen wie sozialen Ängsten, Stimmungsschwankungen, Depressionen oder Minderwertigkeitskomplexen kommen. Die begleitend auftretenden Schmerzen tragen zu der meist schlechten psychischen und körperlichen Verfassung der Betroffenen bei.

Beim Cobb-Syndrom ist die Lebenserwartung normalerweise nicht verringert. Das Syndrom stellt für den Betroffenen meist auch keine größere Einschränkung im Leben dar und reduziert das Wohlbefinden nicht. Da die Erkrankung angeboren ist, gibt es jedoch auch keine Möglichkeit der ursächlichen Behandlung. Auch vorbeugen lässt sich dem Cobb-Syndrom nicht.

Vorbeugung

Es bestehen keine Möglichkeiten der Prävention des Cobb-Syndroms, da die Krankheit schon bei der Geburt vorliegt.

Das können Sie selbst tun

Die Hinweise und Tipps für eine Selbsthilfe sind bei dem Cobb-Syndrom nur sehr eingeschränkt möglich. Sie richten ihren Fokus auf die Erhaltung der Lebensfreude und des Lebensmutes für den Erkrankten sowie dessen nahe Angehörige. Mit einer psychischen Stabilität können der Betroffene und seine Familie viel für seine Lebensqualität tun.

Je nach Ausprägungsgrad der Krankheit wird das Kind ärztlich versorgt und kann dauerhaft geheilt werden. In diesen Fällen bedarf es nur einer kurzen Begleitung der Eltern, um deren Ängste zu mildern. Eltern, deren Kinder sehr stark unter der angeborenen Fehlbildung leiden, sollten sich ein stabiles Umfeld aufbauen und sich umfassend über die Erkrankung des Kindes informieren. Die allgemeine Lebensführung ist auf die vorhandenen Möglichkeiten abzustimmen.

Für ein gutes Wohlbefinden ist die Teilhabe am gesellschaftlichen Leben für alle Beteiligten wichtig. Das Selbstbewusstsein des Kindes sollte gestärkt werden und eine Unterstützung bei allen Vorhaben, die mit der Erkrankung möglich sind, sollte gewährleistet sein. Gleichzeitig ist es wichtig, dass die nahen Angehörigen für einen eigenen Ausgleich sorgen. Da die Erkrankung emotional belastend für alle Beteiligten ist, muss auf das Wohlbefinden jedes Einzelnen eingegangen werden. Treten verstärkt Ängste oder Sorgen auf, sind diese anzusprechen und bei Bedarf sollte eine therapeutische Hilfe in Anspruch genommen werden.

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Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011
  • Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Hrsg.): Basislehrbuch Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2012

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