Churg-Strauss-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 17. Oktober 2016
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Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung der kleinen Blutgefäße und zählt zur Gruppe der rheumatischen Erkrankungen. Heute wird es in der Medizin auch als eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) bezeichnet. Die ursprüngliche Namensgebung geht auf die beiden amerikanischen Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss zurück.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Churg-Strauss-Syndrom?

Bei dieser Krankheit sind vor allem die Arterien und Venen am Ende des Blutkreislaufes befallen und weisen dauerhafte Entzündungsherde auf. Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine primäre Vaskulitis (Gefäßentzündung), es besteht keine weitere körperliche Grunderkrankung, die diese Gefäßentzündungen verursacht.

Folge der beständigen Entzündungsaktivität in den Gefäßen ist, dass die Organe hinter den erkrankten Gefäßen nicht mehr ausreichend mit Blut und somit auch nicht mehr mit genügend Sauerstoff versorgt werden. Schädigungen entstehen daher vor allem an Herz und Lunge, aber auch an anderen inneren Organen, sowie an Haut und Nerven.

Ursachen

Das Churg-Strauss-Syndrom tritt vor allem bei Patienten auf, die bereits an Asthma oder einer anderen Allergie leiden. Zusätzlich zu den asthmatischen Symptomen entstehen Granulome, das heißt in den kleinen Gefäßen der Lunge und der Haut häufen sich knotige Entzündungszellen an. Diese entstehen dadurch, dass das körpereigene Immunsystem sich gegen Eiweißbestandteile der Blutgefäßzellen wendet, sie mit Hilfe der Leukozyten abwehrt und zerstört.

Dieser Vorgang wird bezeichnet als Autoimmunreaktion. Das Immunsystem wendet sich gegen körpereigene Bestandteile und zerstört sie. Im Gefäß selber kommt es durch die Autoimmunreaktion des Körpers zu einer entzündlichen Schwellung der Gefäßwand, die das Gefäß komplett verschließen kann.

Als Folge davon können die angrenzenden Organe nicht mehr mit ausreichend Sauerstoff und Nährstoffen versorgt werden. Besonders gefährlich ist dies in den Herzarterien, da ein Verschluss dieser zum Herzinfarkt und somit zum Tod führen kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome des Churg-Strauss-Syndroms sind zu Beginn eher unspezifisch. Zunächst tritt bei den meisten Patienten allergisches Asthma auf, verbunden mit allergischem Schnupfen. Im weiteren Verlauf kommt es zur Lungenentzündung mit Fieber. Ist das Herz von den Entzündungsherden in den umliegenden Gefäßen betroffen, so äußert sich dies in einer Herzleistungsschwäche, die bei komplettem Verschluss des entzündlichen Gefäßes zum Herzinfarkt führen kann.

Da die Krankheit bei vielen Patienten auch einzelne Nervenzellen schädigt, können im jeweils betroffenen Areal Taubheitsgefühl und Lähmungen entstehen. Ist die Umgebung von Magen und Darm betroffen, so kann es zu Bauchschmerzen und Durchfall kommen. Im Bereich der Haut manifestiert sich die Erkrankung in Form von Geschwüren und schlecht heilenden, offenen Wunden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Treten bei Asthmatikern weitere Beschwerden wie Herzschwäche, Lungenentzündung, immer wiederkehrende Entzündungen der Nasennebenhöhlen, wunde Stellen und Blutungen an der Haut auf, so wird der Arzt weitere Untersuchungen veranlassen. Aus den betroffenen Hautstellen oder Organen werden dazu Gewebeproben entnommen und untersucht.

Weiterhin kann im Blut ein erhöhter Anteil an eosinophilen Granulozyten festgestellt werden, einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Zudem können bei fast der Hälfte der am Churg-Strauss-Syndrom erkrankten Patienten bestimmte Antikörper nachgewiesen werden, die sich gegen eigene Körperstrukturen richten.

Allgemein weist der Laborbefund der Blutuntersuchung erhöhte Entzündungswerte auf. Mit Hilfe von Röntgen, Computertomographie und Magnetresonanztomographie können Entzündungsherde in Herz, Lunge oder den Nasennebenhöhlen gefunden werden.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Erkrankung erfolgt zu Beginn ausschließlich mit Antibiotika. Danach werden zumeist Kortikoide in geringer Dosierung verschrieben. Diese wirken entzündungshemmend und werden daher auch vorwiegend bei rheumatischen Erkrankungen eingesetzt. Ziel der Behandlung ist der Erhalt sämtlicher Organfunktionen durch das Zurückdrängen der Entzündungszeichen und damit verbunden eine Normalisierung der Blutwerte.

Ist beim Churg-Strauss-Syndrom das Herz oder das periphere Nervensystem betroffen, so wird vom Arzt ein Immunsuppressivum verabreicht. Unbehandelt führt die Krankheit zur weiteren Ausbreitung von Entzündungsherden in den Körpergefäßen und birgt somit die Gefahr des Verschlusses und Abschnürung der Sauerstoffzufuhr lebenswichtiger Körperzellen und Organe. Zur frühzeitigen Erkennung von Rückfällen sind immer wieder engmaschige Kontrollen notwendig.

Je früher ein Rezidiv erkannt wird, desto schneller kann der Arzt mit weniger aggressiven Medikamenten eingreifen. Treten nach einer länger andauernden Besserung wiederum rheumatische Beschwerden, zunehmendes Asthma und ein allgemeines Krankheitsgefühl auf, so können dies Warnsymptome für einen Rückfall sein.

Da es sich beim Churg-Strauss-Syndrom um eine seltene entzündliche Immunerkrankung handelt, ist Aufklärung von Patienten und Angehörigen ein besonders wichtiger Bestandteil der Therapie. Patientenschulungen für vaskuläre Erkrankungen werden von verschiedenen medizinischen Zentren oder den Landesverbänden der Rheumaliga angeboten.

Da die Diagnose der Krankheit für die Betroffenen und deren Angehörigen oft einen großen Einschnitt in sozialer, beruflicher und familiärer Hinsicht bedeutet, ist eine kompetente und ganzheitliche medizinische Betreuung angezeigt. Manchmal kann auch begleitend eine Psychotherapie nötig werden, um mit der Diagnose und den Folgen der Krankheit umgehen zu können.

Die Überlebensrate von Betroffenen auf einen Zeitraum von fünf Jahren gesehen beträgt 60 Prozent. Hierbei spielt es eine große Rolle, ob die Gefäße des Herzens von Entzündungsherden befallen sind.

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Vorbeugung

Da es sich beim Churg-Strauss-Syndrom um eine entzündliche rheumatische Autoimmunerkrankung handelt, der keine weitere primäre Erkrankung zu Grunde liegt, können keine vorbeugenden Maßnahmen getroffen werden. Wichtig für Patienten ist eine gesunde und ausgeglichene Lebensweise mit ausgewogener Ernährung und körperlicher Bewegung. Weiterhin gilt es für Betroffene über die Warnzeichen eines Rückfalls Bescheid zu wissen, um sich dann dementsprechend in ärztliche Behandlung zu begeben.

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