Choledochuszyste

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 16. November 2017
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Eine Choledochuszyste stellt eine zystenartige Erweiterung der Gallenwege dar. Ihre Ursache ist weitgehend unbekannt. Aufgrund später auftretender Komplikationen ist eine frühzeitige Behandlung notwendig.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Choledochuszyste?

Die Choledochuszyste äußert sich in einer zystenartigen Erweiterung der Gallenwege. Dabei stellen die Gallenwege kanalähnliche Strukturen dar, welche die Galle von der Leber in das Duodenum transportieren. Es gibt intrahepatische und extrahepatische Gallenwege. Während sich intrahepatische Gallenwege innerhalb der Leber befinden, repräsentieren die extrahepatischen Gallenwege den Galletransport außerhalb der Leber. Im weitesten Sinne gehört dazu auch die Gallenblase.

Eine Choledochuszyste beschreibt die extrahepatische Erweiterung in den Gallengängen zwischen Leber und Duodenum. Die zystischen Erweiterungen können in unterschiedlichen Formen vorkommen. So können lokal begrenzte oder diffuse Erweiterungen des Gallengangs bestehen. Es gibt aber auch divertikelartige Zysten. Diese bestehen aus Aussackungen der Choledochuswand. Manche zystische Aussackungen stülpen sich bis in das Duodenum vor. Auch der gesamte Ductus choledochus kann dilatiert sein.

In der Regel bestehen die Zysten bereits seit der Geburt. Häufig werden sie nur zufällig entdeckt. Es gibt aber auch Fälle, bei welchen sich die Zysten erst im Laufe der Zeit entwickeln. Insgesamt kommen die Choledochuszysten sehr selten vor. So liegt die Wahrscheinlichkeit für ihr Auftreten zwischen 1:50.000 und 1:150.000. Eine Choledochuszyste birgt immer die Gefahr der Ausbildung einer Komplikation.

Ursachen

Die Ursachen einer Choledochuszyste sind weitgehend unbekannt. Da die Zyste aber meist schon seit frühester Kindheit besteht, wird eine genetisch bedingte Ursache vermutet. Es soll sich dabei um autosomal rezessive Fehlbildungen handeln. Aber auch sekundäre Gründe für die Zystenbildung werden diskutiert. So soll durch eine Fehlbildung des Ausführungsganges der Bauchspeicheldrüse dieser in seltenen Ausnahmefällen mit dem Gallengang für eine kurze Strecke einen gemeinsamen Kanal bilden.

Über diese gemeinsame Verbindung fließen teilweise die Verdauungsenzyme des Pankreas in den Ductus choledochus. Dabei kommt es zu Selbstverdauungen der Gallengangwände. Durch die daraus folgende Schwäche der Gallengangwände sind diese dem Druck der sich aufstauenden Gallenflüssigkeit nicht mehr gewachsen. In der Folge erweitern sie sich daher zystenartig. Allerdings beruht diese Erklärung nur auf Vermutungen, welche noch nachgewiesen werden müssen. Die Zysten entstehen jedoch anscheinend aufgrund angeborener Fehlbildungen, die aber nicht einheitlich sind.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Je nach Ausmaß der Choledochuszyste treten entweder keine Symptome auf oder es kommt in frühester Kindheit bereits zu Bauchschmerzen, Gelbfärbung der Haut und hellen Stühlen. Die Galle wird gestaut, sodass sie ins Blut gelangen kann. Dabei bildet sich ein posthepatischer Ikterus aus. Wenn der gelbe Farbstoff Bilirubin dann vom Blut in die Körperorgane austritt, findet eine Gelbfärbung der Haut statt.

Der Gallenfarbstoff gelangt nicht mehr in den Darm, sodass die Stühle hell aussehen. Da die Nahrungsfette nicht mehr durch die Gallenflüssigkeit emulgiert werden können, werden sie mit dem Stuhl in Form sogenannter Fettstühle ausgeschieden. Des Weiteren leiden die Patienten auch unter ständigen Blähungen, weil die Verdauungsenzyme der Bauchspeicheldrüse nicht mehr effektiv wirken.

Bei längerem Bestehen der Choledochuszyste besteht das Risiko der Entstehung von rezidivierenden Gallensteinen, einer galligen [Bauchfellentzündung|Peritonitis]] oder eines Cholangiokarzinoms. Die Peritonitis kann durch eine Ruptur der geschwächten Wände des Gallengangs verursacht werden. Durch die Wirkung der Verdauungssäfte der Bauchspeicheldrüse finden zudem chronische Entzündungsprozesse statt, die das Karzinomrisiko steigern.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Oft wird eine Choledochuszyste als Zufallsbefund bei sonografischen Untersuchungen während der Schwangerschaft erfasst. Allerdings fallen die Zysten meist nach der Schwangerschaft auf. Entweder sind es auch hier Zufallsbefunde im Rahmen einer Sonografie oder Untersuchungsergebnisse einer eingehenden Untersuchung bei chronischen Bauchbeschwerden des Kindes mit Gelbsucht. Zur Abklärung der Diagnose kann auch eine Kernspintomografie oder Endoskopie durchgeführt werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn das Kind vermehrt über Bauchschmerzen und Probleme beim Stuhlgang klagt, so ist dies ein Grund für einen Arztbesuch. Sollte außerdem die charakteristische Gelbfärbung der Haut bemerkt werden, wird am besten direkt das nächstgelegene Krankenhaus aufgesucht. Gallensteine und Symptome einer Bauchfellentzündung deuten darauf hin, dass die Choledochuszyste bereits seit längerer Zeit besteht. Entsprechende Beschwerden sollten darum umgehend medizinisch abgeklärt werden. Bleibt die Zyste weiterhin unbehandelt, besteht die Gefahr von Gallenkrebs – ein medizinischer Notfall, der in der Klinik behandelt werden muss.

Sollte bereits eine Bauchspeicheldrüsenentzündung oder eine Ruptur entstanden sein, so muss ebenfalls umgehend ein Arzt konsultiert werden. Eine Choledochuszyste hat meist genetische Ursachen. Im besten Fall wird also schon während der Kindheit eine körperliche Untersuchung durchgeführt, welche die Erkrankung aufzeigt. Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse und der Gallenblase stehen im Verdacht, die Entstehung einer Choledochuszyste zu begünstigen. Wer von einem solchen Leiden betroffen war oder ist, sollte bei genannten Symptomen mit dem Hausarzt sprechen. Weitere Ansprechpartner sind der Gastroenterologe oder ein Facharzt für innere Medizin.

Komplikationen

Die Komplikationen, die in Folge einer Choledochuszyste auftreten können, sind sehr unterschiedlich. In den meisten Fällen kommt es zu relativ starken Bauchscherzen und zu einer Gelbsucht. Auch der Stuhlgang färbt sich gelblich und ist hell. Durch die andauernden Bauchschmerzen wird die Lebensqualität des Patienten stark verringert.

Auch körperlich schwere Arbeiten sind aufgund der Schmerzen kaum möglich. Der Patient leidet außerdem an starken Blähungen, was sich negativ auf soziale Kontakte und auch auf das Selbstwertgefühl des Patienten auswirken kann. Oft kommt es dabei auch zur Ausbildung von Gallensteinen oder zu Entzündungen in der Bauchspeicheldrüse. Falls die Choledochuszyste nicht richtig und nicht frühzeitig behandelt wird, verringert sich in der Regel die Lebenserwartung.

In vielen Fällen tritt die Choledochuszyste auch nach einer Behandlung nochmals beim Patienten auf und muss daher noch ein Mal entfernt werden. Die Behandlung selbst zielt dabei auf die komplette Entfernung der Zyste aus. Die Entfernung erfolgt anhand eines operativen Eingriffs.

Durch bestimmte Entzündungen vor und nach der Operation kann es zu Komplikationen kommen. Falls die Choledochuszyste schon bei Kindern diagnostiziert und sofort entfernt wird, kommt es in der Regel zu keinen Einschränkungen der physischen und psychischen Entwicklung.

Therapie & Behandlung

Aufgrund der vielfältigen Komplikationen der Choledochuszyste ist eine frühzeitige Therapie unbedingt notwendig. So haben Untersuchungen ergeben, dass in 20 Prozent aller Fälle eine Ruptur auftreten kann. Weitere 30 Prozent der Patienten bekommen eine Pankreatitis. Außerdem ist das Risiko einer malignen Entartung sehr groß. Bereits im Alter von 30 bis 35 Jahren entwickeln wiederum 20 bis 30 Prozent der Betroffenen einen Choledochuszystenkarzinom.

Früher wurde eine ständige Zystendrainage durchgeführt, welche aber heute aufgrund der auftretenden Komplikationen nicht mehr empfohlen wird. Das wichtigste Ziel einer Therapie ist heute die vollständige Entfernung der Zyste. Dabei muss der Pankreasgang geschont werden. Die Operation sollte so früh wie möglich durchgeführt werden, weil die Gefahr des Auftretens von Operationsrisiken mit dem Lebensalter immer mehr wächst. Jeder entzündliche Prozess trägt dazu bei, das spätere Operationsrisiko zu erhöhen.

Die Operation kann sowohl offen als auch minimalinvasiv durchgeführt werden. Bei der Operation werden die dilatierten Gallengänge entfernt und die verblieben Gallenwege mit einer Dünndarmschlinge verbunden. Nach der Operation ist die Entwicklung der Kinder nicht mehr eingeschränkt. Auch die Ernährung kann ganz normal erfolgen. Lediglich für das Erwachsenenalter besteht noch ein höheres Risiko, Gallensteine zu entwickeln.

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Aussicht & Prognose

Die Choledochuszyste hat für die meisten Patienten eine gute Prognose. Bei einer frühzeitigen Diagnose sowie Behandlung kann die Zyste vollständig entfernt werden und der Patient bleibt dauerhaft beschwerdefrei. Ohne eine Behandlung kommt es bei den Patienten im weiteren Krankheitsverlauf zu verschiedenen Komplikationen. Der allgemeine Gesundheitszustand wird dabei erheblich beeinträchtigt.

Die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Choledochuszystenkarzinoms liegt bei 30% aller Erkrankten. Da es bei dem bösartigen Tumor zu einem lebensbedrohlichen Zustand des Patienten kommen kann, ist eine schnelle medizinische Versorgung unmittelbar nach der Diagnosestellung lebensrettend. Die Choledochuszyste wird in einem routinierten operativen Eingriff innerhalb kurzer Zeit entfernt. Verläuft die Operation ohne Hindernisse, wird der Patient im Normalfall nach wenigen Tagen aus der Behandlung entlassen. Das Risiko für eine Wiederkehr der Choledochuszyste ist minimal. Ebenso treten bei den Zysten im Nachhinein keine Leberparenchymschäden auf. Bei einer guten Wundversorgung ist mit keinen weiteren Beeinträchtigungen zu rechnen.

Die ausgesprochen gute Heilungsaussicht verschlechtert sich bei Menschen mit einer Gerinnungsstörung oder einem schlechten gesundheitlichen Zustand. Neben einer frühzeitigen Behandlung ist bei den Risikopatienten eine erhöhte Gefahr für das Auftreten von Komplikationen während des chirurgischen Eingriffs vorhanden. Der Heilungsweg ist bei diesen Betroffenen zusätzlich verzögert. Tritt eine Genesung ein, ist sie auch bei den Risikopatienten von Dauer.

Vorbeugung

Eine Empfehlung für die Prophylaxe einer Choledochuszyste kann nicht gegeben werden. Meist ist die Erkrankung angeboren, ohne die genaue Ursache zu kennen. Auch in Fällen, wo sich die Symptome erst später entwickeln, liegt meist eine unbekannte Fehlbildung des Pankreasganges in Verbindung mit dem Ductus choledochus vor. Wenn eine Choledochuszyste diagnostiziert wurde, sollte sie zur Vorbeugung vor schwerwiegenden Komplikationen so schnell wie möglich chirurgisch entfernt werden.

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Quellen

  • Koop, I.: Gastroenterologie compact. Thieme, Stuttgart 2013
  • Largiadèer, F., et al.: Checkliste Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Siegenthaler, W., Blum, H. (Hrsg.): Klinische Pathophysiologie. Thieme, Stuttgart 2013

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