Ceelen-Gellerstedt-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 22. November 2017
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Das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom ist eine Lungenerkrankung, die vermutlich den Autoimmunerkrankungen zuzuordnen ist und episodische oder chronische Blutungen im Lungengewebe hervorruft. Aus den Einblutungen entwickelt sich oft eine Fibrose. Kausale Behandlungen stehen für die seltene Erkrankung bislang nicht zur Verfügung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom?

Das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom ist eine seltene Lungenerkrankung, die als Blutung in den alveolaren Strukturelementen der Lungen in Erscheinung tritt. Die Krankheit wird auch idiopathische Lungehämosiderose genannt und manifestiert sich bis zum dritten Lebensjahrzehnt. Frauen und Männer sind etwa gleich häufig davon betroffen. Da die Erkrankung aufgrund ihrer Seltenheit bislang nicht besonders gut erforscht ist, sind weder die Ursachen abschließend geklärt, noch existieren kausale Therapien.

Die Blutungen sind in der Regel diffus. Häufig wird die Krankheit mit einer Vaskulitis oder einer Kollagenose verwechselt, da beide Erkrankungen ein ähnliches Allgemeinbild hervorrufen. Das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom verläuft bei Erwachsenen meist episodisch und schubförmig. Die Beschwerden müssen also nicht durchgehend erhalten bleiben, sondern klingen ab und kehren nach geraumer Zeit wieder. Bei Kindern wurden eher chronische Verlaufsformen beobachtet.

Ursachen

Die Ursachen des Ceelen-Gellerstedt-Syndroms sind bislang nicht abschließend geklärt. Da eine familiäre Häufung beobachtet werden konnte, geht die Medizin bisher von einer genetischen Disposition aus, die zusammen mit Infektionen oder andere Umwelteinflüsse vermutlich zum Ausbruch der Krankheit führt. Inhalationstraumen durch Insektizide und die Infektion mit bestimmten Viren werden als Umweltfaktoren oft mit dem Ausbruch der Erkrankung in Verbindung gebracht.

Auch ein Zusammenhang mit der Zöliakie liegt im Bereich des Möglichen. Vor allem Kinder mit der Erkrankung leiden zusätzlich oft an einer Kuhmilchunverträglichkeit, was insbesondere in Kombination mit der Zöliakie eine interessante Beobachtung ist. Bei der seltenen Erkrankung ist die Entstehung unklar. Vermutlich werden die Blutungen in der Lunge durch Autoimmunprozesse gegen körpereigenes Gewebe hervorgerufen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom äußerst sich während akuter Episoden in einer restriktiven Ventilationsstörung, die in der Regel in Kombination mit einer respiratorischen Globalinsuffizienz bei paradox erhöhtem Kohlenmonoxid-Transferfaktor auftritt. Symptome wie ein chronisch unproduktives Husten treten auf. Die Patienten sind außerdem oft von Atemnot betroffen, die vorwiegend bei körperlicher Belastung eintritt. Zusätzlich sind die Betroffenen leicht ermüdbar und ihre Haut ist auffällig blass. Nur in seltenen Fällen husten die Patienten Blut.

Nichtsdestotrotz schädigt die Erkrankung immer Blutgefäße in den Alveolen der Lungen und löst so wiederkehrende Einblutungen ins Lungengewebe aus, deren Ausmaß von Fall zu Fall variiert. Da sich wegen der Einblutungen das Blutabbauprodukt Hämosiderin im Lungengewebe einlagert, wird die Lunge mit jeder Blutung irreversibel geschädigt. Immer mehr Bindegewebe wird als Reaktion auf die Schädigungen in der Lunge produziert. Eine Lungenfibrose ist die letztliche Konsequenz aus diesen Prozessen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Nach der Anamnese bilden klinische Untersuchungen die diagnostische Grundlage für das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom. In akuten Krankheitsepisoden vernimmt der Arzt während der Auskultation ein Rasseln zum Ende der Inspiration hin. Bei einer Lungenfunktionsprüfung lässt sich in akuten Phasen die restriktive Ventilationsstörung beobachten. Der Thorax wird zur Diagnosesicherung geröntgt und zeigt in akuten Stadien diffuse Verdichtungen im Lungenparenchym und den Lungenhili.

Die retikuläre Zeichnung ist vermehrt. Oft erweist eine Blutuntersuchung eine Eisenmangelanämie. Über die Prognose sind sich wissenschaftliche Autoren bislang uneinig. Während die einen von einer eher günstigen Prognose sprechen und den Tod selten als Folge der Erkrankung erwarten, geben andere eine ungünstige Prognose an, die speziell für Kinder und damit die chronische Verlaufsform von einer Todesrate von rund zehn Prozent ausgeht,

Komplikationen

Durch das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom kommt es in den meisten Fällen zu Atemstörungen. Die meisten Patienten leiden dabei an einer akuten Atemnot und an einem sehr starken Husten. Durch die Atemstörungen wird der Alltag des Betroffenen sehr stark beeinträchtigt. Es ist nicht mehr möglich, Sportarten auszuüben oder bestimmte körperliche Tätigkeiten durchzuführen.

Der Betroffene ist damit in seinem Handeln eingeschränkt. Eine Atemnot kann bei vielen Menschen zu Panikattacken und weiter zum Verlust des Bewusstseins führen. Durch das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom wird der Patient sehr leicht müde und leidet ebenso an Kopfschmerzen und Übelkeit. Die Müdigkeit kann dabei nicht durch Schlaf kompensiert werden.

In schwerwiegenden Fällen kann auch die Lunge durch die Blutungen geschädigt werden. Die Schädigung selbst geschieht irreversibel und kann nicht durch eine ärztliche Behandlung rückgängig gemacht werden. Beim Ceelen-Gellerstedt-Syndrom ist keine gezielte Behandlung möglich. Meistens werden Medikamente in den akuten Phasen des Syndroms verabreicht, um die Symptome zu lindern.

Bei Unverträglichkeiten oder Allergien muss der Betroffene auf eine bestimmte Diät achten und ist dabei in der Nahrungsaufnahme eingeschränkt. Die Behandlung selbst führt zwar zu keinen Komplikationen, kann allerdings nicht eine komplette Heilung erreichen. Im schlimmsten Falle muss eine Lungentransplantation durchgeführt werden, um den Patienten am Leben zu erhalten. Dabei können unterschiedliche Komplikationen auftreten, da dieser Verfahren wenig erforscht sind.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei Husten und Atemnot, die vorwiegend bei körperlicher Anstrengung eintritt, sollte zeitnah ein Arzt konsultiert werden. Wenn diese Beschwerden immer wieder auftreten und auf keine andere Ursache zurückzuführen sind, liegt womöglich eine ernste Erkrankung wie das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom zugrunde. Im Rahmen einer ärztlichen Diagnose kann abgeklärt werden, ob es sich tatsächlich um die Lungenkrankheit handelt – dann kann gegebenenfalls direkt die notwendige Therapie eingeleitet werden.

Sollten sich weitere Symptome bemerkbar machen oder Anzeichen einer Lungenfibrose hinzukommen, wird am besten der ärztliche Notdienst kontaktiert. Betroffen sind vor allem Personen, die an einer Zöliakie leiden. Auch Inhalationstraumen durch Insektizide, die Infektion mit bestimmten Viren sowie andere Umwelteinflüsse können die Entstehung des Ceelen-Gellerstedt-Syndroms begünstigen. Auf wen diese Faktoren zutreffen, der sollte bei genannten Symptomen mit dem Hausarzt sprechen. Neben dem Allgemeinmediziner kann auch ein Lungenspezialist oder ein Internist hinzugezogen werden. Im medizinischen Notfall sollte der Rettungsdienst gerufen bzw. der Betroffene in eine Klinik gebracht werden.

Behandlung & Therapie

Ursächliche Behandlungen gibt es für das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom bislang nicht. Die Therapie erfolgt daher symptomatisch und gegebenenfalls supportiv, wobei das Hauptaugenmerk der supportiven Maßnahmen einer Verbesserung der Lebensqualität von Betroffenen und ihren Angehörigen gilt. Medikamentöse Behandlungen kommen vor allem in akuten Phasen der Erkrankung zum Einsatz. Vor allem die Behandlung mit Steroiden kann die Beschwerden in Akutphasen abklingen lassen. Dasselbe gilt für Cyclophosphamide.

Der bislang beobachtete Erfolg der medikamentösen Therapien hält sich allerdings in Grenzen und hat sich bei Weitem nicht für jeden Fall des Ceelen-Gellerstedt-Syndroms erwiesen. Schwere Verlaufsformen erfordern auch außerhalb von akuten Phasen die Gabe von Immunsuppressiva wie Azathioprin. Falls eine Glutenunverträglichkeit vorliegt, wird außerdem eine glutenfreie Diät eingeleitet. Bei Laktoseintoleranz muss die Ernährung zusätzlich laktosefrei erfolgen. In seltenen Fällen konnte als Konsequenz einer solchen Diät eine vollständige Remission aller Beschwerden beobachtet werden. Wenn sich bereits eine Lungenfibrose eingestellt hat, muss oft eine Sauerstofflangzeittherapie stattfinden.

Sobald eine terminale respiratorische Insuffizienz in den Lungen vorliegt, ist die letzte Behandlungsmöglichkeit eine Transplantation der Lungen. Inwieweit diese Möglichkeit von Erfolg gekrönt ist, lässt sich aufgrund der minimalen Forschungslage kaum beurteilen. Da die Krankheit aber auch eine transplantierte Lunge wieder angreifen wird, ist schon die Chance auf ein Transplantat aufgrund des wenig zu erwartenden Langzeiterfolgs eher als gering zu bewerten.

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Aussicht & Prognose

Das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom kann nicht kausal behandelt werden, sodass die Patienten in jedem Falle auf eine symptomatische Behandlung angewiesen sind. Diese kann die Beschwerden in der Regel gut einschränken und verringern, wobei in vielen Fällen allerdings eine lebenslange Therapie notwendig ist.

Das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom kann häufig durch eine angepasste Ernährung besiegt werden, falls eine Unverträglichkeit gegenüber Gluten vorliegt. Dasselbe gilt in der Regel auch bei einer Laktoseintoleranz, wobei die Ernährung ebenso angepasst wird. Neben diesen Möglichkeiten sind die meisten Patienten jedoch auch auf eine Therapie mit Sauerstoff angewiesen.

Falls die Symptome dadurch nicht abklingen, kann das Ceelen-Gellerstedt-Syndrom nur noch durch die Transplantation einer Lunge behandelt werden. Ohne Behandlung kommt es schließlich zu einer deutlich verringerten Lebenserwartung und weiterhin zum Tode des Betroffenen. Auch bei einer Lungentransplantation kann es erneut zum Auftreten der Beschwerden kommen. Allerdings ist die Wahrscheinlichkeit für das Auffinden eines Spenderorgans sehr gering. Die Prognose gilt beim Ceelen-Gellerstedt-Syndrom daher als relativ schlecht, hängt dabei auch vom Erfolg der medikamentösen Behandlung und der genauen Ausprägung des Syndroms ab. Im Allgemeinen zielt die Behandlung auf die Verbesserung der Lebensqualität ab, da eine vollständige Heilung ohnehin nicht möglich ist.

Vorbeugung

Die Ursachen des Ceelen-Gellerstedt-Syndroms sind bislang unklar. Daher lässt sich der Erkrankung bisher kaum vorbeugen. Falls tatsächlich Inhalationstraumen oder Virusinfektionen als auslösende Faktoren vorliegen, können Impfungen und der vorsichtige Umgang mit Insektiziden und anderen Giftsubstanzen im weitesten Sinne als Vorbeugemaßnahmen verstanden werden.

Das können Sie selbst tun

Beim Ceelen-Gellerstedt-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Lungenerkrankung, deren Ursachen noch nicht abschließend geklärt sind. Vermutlich werden die Blutungen in der Lunge durch Autoimmunprozesse ausgelöst, die sich gegen körpereigenes Gewebe richten. Da die Ursachen der Krankheit nicht bekannt sind, kann der Betroffene auch keine Maßnahmen ergreifen, um diese kausal zu bekämpfen. Auch viele der Symptome können durch Selbsthilfemaßnahmen nicht oder nur unwesentlich beeinflusst werden.

Allerdings wird ein Zusammenhang zwischen der Krankheit und bestimmten Lebensmittelunverträglichkeiten, insbesondere Zöliakie, sowie einer Laktoseintoleranz vermutet. Betroffene, die an solchen Störungen leiden, können diese durch eine geeignete Diät lindern und so sehr wahrscheinlich auch den Verlauf des Ceelen-Gellerstedt-Syndroms positiv beeinflussen.

Bei einer Glutenunverträglichkeit muss das Klebereiweiß Gluten konsequent vermieden werden. Gluten ist in besonders hoher Konzentration in vielen Getreidesorten, insbesondere Weizen, Hartweizengrieß, Gerste, Dinkel, Hafer, Roggen, Grünkern aber auch in Urkorn, Kamut oder Emmer enthalten. Mais, Reis, Buchweizen und Hirse gehören dagegen zu den Getreidesorten, die kein Gluten enthalten. Auch Amarant ist frei von diesem Stoff. Da immer mehr Menschen, auch ohne medizinische Notwendigkeit, eine glutenfreie Ernährung bevorzugen, gibt im Lebensmittelfachhandel und in Reformhäusern mittlerweile ein breites Angebot an Nudeln, Brot und Backwaren, das auch für Personen mit Zöliakie geeignet ist.

Personen, die an Laktoseintoleranz leiden, sollten sich mit veganen Alternativen zu Milchprodukten vertraut machen. Auch hier ist das Angebot mittlerweile sehr breit und qualitativ hochwertig. Darüber hinaus stehen auch laktosefreie Milchprodukte zur Verfügung.

Bücher über COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung)

Quellen

  • Bungeroth, U.: BASICS Pneumologie. Urban & Fischer, München 2010
  • Ferlinz, R. (Hrsg.): Internistische Differentialdiagnostik. Thieme, Stuttgart 1999
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012

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