Caroli-Krankheit

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Als Caroli-Krankheit wird eine seltene Erkrankung der Gallenwege bezeichnet. Dabei leiden die betroffenen Personen häufig in den Gallengängen unter Entzündungen und Gallensteinen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Caroli-Krankheit?

Bei der Caroli-Krankheit handelt es sich um eine sehr selten auftretende Gallenwegskrankheit, die bereits angeboren ist. Dabei kommt es zu einer deutlichen Erweiterung der großen Gallenwege innerhalb der Leber. Als typisches Merkmal der Erkrankung gelten häufig vorkommende Entzündungen sowie die Entstehung von Steinen innerhalb der Gallengänge.

Benannt wurde die Caroli-Krankheit nach dem französischen Gastroenterologen Jacques Caroli (1902-1979), der sie im Jahr 1958 zum ersten Mal beschrieb. Mediziner unterscheiden bei der Erkrankung zwischen der Caroli-Krankheit und dem Caroli-Syndrom, was sich nach den beteiligten Gallenwegen richtet. Das Caroli-Syndrom tritt häufiger auf und geht mit einer kongenitalen Leberfibrose einher.

Dagegen zeigt sich die Caroli-Krankheit öfter und kommt an den intrahepatischen Gängen ohne eine Vermehrung des Bindegewebes vor. Prinzipiell kann die Caroli-Krankheit in jedem Lebensalter ausbrechen. Besonders betroffen von dem Leiden ist das weibliche Geschlecht. Die Caroli-Krankheit zählt zu den seltenen Erkrankungen. So ließen sich auf der Welt bislang nur rund 250 Fälle registrieren.

Ursachen

Wodurch die Caroli-Krankheit verursacht wird, konnte noch nicht ermittelt werden. In der Regel zeigt sie sich sporadisch. Zahlreiche Mediziner vermuten genetische Auslöser. So findet beim Caroli-Syndrom eine autosomal-rezessive Vererbung statt.

Im Normalfall besteht ein Gleichgewicht bei der Expression der vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor-Rezeptoren Typ 1 und 2 (VEGFR 1 und 2) sowie dem vaskulären Wachstumsfaktor (VEGF). Kommt es jedoch zur Caroli-Krankheit, führt dies zu einer Mutation des PKHD-1-Gens, was wiederum Störungen der molekularen Signalwege nach sich zieht. So werden der endotheliale Wachstumsfaktor sowie seine Wachstumsfaktor-Rezeptoren durch Cholangiozyten, die ungefähr ein Drittel der Galle herstellen, überexprimiert.

Dabei bewirkt VEGF proliferative Effekte auf die Cholangiozyten. Dadurch entsteht ein Hindernis für den Abfluss der Gallenflüssigkeit. Des Weiteren kommt es durch den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor zu einer Erweiterung der Gallengänge aufgrund von Cholangiozyten-Proliferation durch autokrine Effekte. Das Aktivieren der Cholangiozyten findet durch einen unabhängigen Mechanismus statt.

Die intrahepatischen Gallengänge werden normalerweise durch Typ 4 Kollagen und Laminin unterstützt. Im Falle der Caroli-Krankheit erfolgt jedoch der Abbau dieser Bestandteile. Eine Einbuße der stützenden Wirkung ist dann die Folge.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Nicht selten verläuft die Caroli-Krankheit in den ersten 5 bis 20 Lebensjahren nur mit sporadisch oder sogar überhaupt nicht auftretenden Beschwerden. Diese können sehr unterschiedlich ausfallen und hängen von der auslösenden genetischen Mutation sowie vom Alter der Erkrankung ab.

Bei rund 60 Prozent aller Patienten ist eine autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung zu verzeichnen. So besteht bei beiden Krankheiten dieselbe genetische Mutation. Zu den häufigsten Symptomen der Caroli-Krankheit zählen Schüttelfrost und Fieber aufgrund einer Cholangitis (Entzündung der Gallengänge).

Darüber hinaus leiden die betroffenen Personen oft unter Schmerzen im rechten Oberbauchbereich. Hervorgerufen werden die Schmerzen sowie das Anschwellen der Gallenblase durch einen Gallenrückstau. Im weiteren Krankheitsverlauf droht die Entstehung von Gallensteinen.

Bei einer Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge kann es außerdem zu einer Hepatomegalie kommen, bei der sich die Leber abnorm vergrößert. Wird der Gallenabfluss blockiert, leiden die Patienten oftmals unter Juckreiz. Durch den unzureichenden Abfluss wird Chenodeoxycholsäure angesammelt, was wiederum starkes Jucken auslöst.

Im schlimmsten Fall drohen eine Leberfibrose und im weiteren Verlauf eine lebensgefährliche Leberzirrhose. Darüber hinaus erhöht sich die Gefahr, an einem Gallengangskarzinom zu erkranken.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Besteht Verdacht auf die Caroli-Krankheit, bedient sich der Arzt bildgebender Verfahren, um eine Diagnose stellen zu können. Entscheidend für das Ermitteln der Erkrankung ist sowohl bei der Caroli-Krankheit als auch beim Caroli-Syndrom eine Verbindung zwischen den Gallengängen und Zysten in der Leber. Diese Verbindungen können durch eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie), eine hepatobiliäre Funktionsszintigraphie, eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) nachgewiesen werden.

Der Verlauf der Caroli-Krankheit richtet sich danach, wie oft es zu Infektionen der Gallenwege kommt. Treten sie häufiger auf, wirkt sich dies negativ auf die Prognose aus. So liegen bereits im frühen Lebensalter Einschränkungen der Lebensqualität vor. Des Weiteren drohen Komplikationen wie zum Beispiel Leberabszesse und Leberkrebs.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Caroli-Krankheit oder des Caroli-Syndroms richtet sich nach dem Lebensalter der erkrankten Person. Außerdem ist es wichtig, an welchen Stellen und in welchem Ausmaß Abflussstörungen der Gallenflüssigkeit auftreten.

Leidet der Patient unter bakteriellen Infektionen der Gallenwege, erhält er Breitspektrum-Antibiotika. Zur Therapie von Juckreiz wird meist Cholestyramin verabreicht. Um Gallensteine zu behandeln, lassen sich Ursodeoxycholsäure oder Arzneistoffe mit ähnlicher Wirkung verwenden.

Schmerzen im Oberbauch, die durch eine Cholezystitis hervorgerufen werden, können sowohl einer konservativen als auch einer operativen Therapie unterzogen werden. Im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs bevorzugen die Ärzte in der Regel minimal-invasive Operationen. Wurde nur ein einzelner Leberlappen durch die Krankheit in Mitleidenschaft gezogen, lässt dieser sich teilweise durch eine Hepatektomie entfernen.

Auf diese Weise wird zudem das Risiko an Krebs zu erkranken verringert. Ist die Caroli-Krankheit bereits vorangeschritten, kann eine Transplantation der Leber vorgenommen werden. Auch durch diesen umfangreichen Eingriff lässt sich das Risiko von Gallengangskarzinomen auf lange Sicht herabsetzen. Die Überlebensrate bei diesem Verfahren wird als hoch eingestuft.




Vorbeugung

Präventive Maßnahmen gegen die Caroli-Krankheit sind nicht bekannt. So ist das Leiden bereits angeboren.

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