Calcinosis cutis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. November 2017
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Bei einer Calcinosis cutis lagert sich Kalziumphosphat in die Haut ein. Die Ursachen sind vielschichtig und umfassen zum Beispiel Störungen des Kalziumstoffwechsels. Die Behandlung besteht aus chirurgischer Entfernung der Ablagerungen und eine Therapie ihrer primären Ursache.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Calcinosis cutis?

Bei der sogenannten Kalzinose reichern sich auf pathologische Weise Kalziumsalze in der Haut oder in den Organen an und setzen sich dauerhaft fest. Kalzium kommt im menschlichen Körper vor allem als Phophatsalz im Sinne von Hydroxylapatit innerhalb des Knochens vor, wo es die Festigkeit von Knochengewebe gewährleistet und Reservoirfunktion erfüllt, also bei Bedarf abgegeben werden kann.

Die Ablagerung von Kalziumsalzen in einzelnen Geweben und Organen kann neben der Anreicherung von Kalziumcarbonat vor allem der Einlagerung von Kalziumphosphat entsprechen. Die Calcinosis cutis ist eine Kalzinose und manifestiert sich in Form einer Kalziumphosphat-Ablagerung innerhalb der Haut. Meist ist vorwiegend die Haut der Extremitäten betroffen.

Das pathologische Phänomen ist das Symptom einer übergeordneten Erkrankung und wird auch als Hautkalzinose bezeichnet. Es existieren unterschiedliche Formen der Calcinosis cutis:

  • Calcinosis metastatica
  • Calcinosis metabolica in Form einer Calcinosis circumscripta oder universalis,
  • Calcinosis dystrophica
  • Die idiopathische Kalzinose
  • Die latrogene Kalzinose.

Die Unterteilung in die genannten Untergruppen entspricht einer ursachenabhängigen Untergliederung. Nicht immer wird die Calcinosis cutis ausschließlich für Hautablagerungen verwendet. Die Nutzung des Wortes im klinischen Alltag ist vielschichtig und zuweilen etwas diffus.

Ursachen

Die Ablagerung von Kalziumphosphat in der Haut kann verschiedene Ursachen haben. Eine denkbare Ursache sind Systemerkrankungen wie Dermatomyositis, Sklerodermie-Syndrom in Form des CREST-Syndroms oder progressiv systemische Sklerodermien. Darüber hinaus kann sich der Stoff nach vorangegangenen Hautverletzungen anreichern.

Außerdem kann die Ablagerung die Folge von Infektionen sein oder im Rahmen einer chronischen Hyperkalzämie und Hyperphosphatämie durch Stoffwechselstörungen auftreten. Die Calcinosis metastatica hat eine Störung des Kalziumphosphatstoffwechsels zur Ursache. Stoffwechselstörungen prägen auch die Calcinosis metabolica.

Bei der Calcinosis dystrophica liegen keine nachweisbaren Störungen des Kalziumstoffwechsels vor. Die Kalzinose begleitet in dieser Form Tumore, Phleboliten, Varizen, tuberkulöse Lymphome oder lokale Traumata. Idiopathische Kalzinosen haben keine offensichtliche Ursache und lassen sich demzufolge weder auf einen äußeren, noch inneren Einfluss zurückführen.

Bei iatrogenen Kalzinosen der Haut ist die Ursache wiederum in einer Behandlung zu suchen, die der Patient gegen andere Beschwerden erhalten hat. Eine gutartige Kalzinose unklarer Ursache besteht ferner mit der tumorösen Kalzinose des Morbus Teutschländer, die in Weichteilen mit benachbart großen Gelenken ein langsames Tumorwachstum bedingt und auf Mutationen in den codierenden Genen für GALNT3, FGF23 und KLOTHO zurückgeht. Eine andere Ursache sind rheumatische Prozesse oder Ochronose.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome der Calcinosis cutis können unterschiedliche Ausprägung aufweisen. In diesem Zusammenhang werden metabolische Kalzinosen zum Beispiel in die Untergruppen Calcinosis circumscripta und universalis eingesteilt. Bei ersterem Phänomen lagern sich die Kalziumsalze lokal begrenzt in Form von einzelnen Knötchen in die Haut und gegebenenfalls die Gelenke ein, wo sie Bewegungseinschränkungen, Schmerzen oder Steifigkeit hervorrufen können.

Diese Form der Kalzinose wird auch als Calcinosis localisata bezeichnet. Die Calcinosis universalis, generalisata oder diffusa geht mit zahlreichen Einlagerungen in der Haut einher. Zusätzlich kann die Unterhaut von den Ablagerungen betroffen sein. Dasselbe gilt für Organe. Diese schwere Form der Kalzinose wird als Lipokalzinogranulomatose bezeichnet und ist im engeren Sinne keine Calcinosis cutis.

Dafür ist die Calcinosis cutis eins von vielen Symptomen dieser Erscheinung. Auch bei der Calcinosis metastatica sind Ablagerungen in den inneren Organen denkbar und betreffen dann meist die Niere, den Magen oder die Lunge. Durch die Einlagerungen können die beteiligten Organe bei einer schweren Kalzinose von Funktionsbeeinträchtigungen betroffen sein.

In der Regel ist das klinische Bild der Calcinosis cutis von makroskopisch sichtbaren, hart palpablen Schwellungen geprägt. Oft treten zusätzlich lokale Entzündungen auf. Außerdem können epidermale Plaque-Durchbrüche eintreten. Mit der Calcinosis intervertebralis sind außerdem Kalkablagerungen in den Zwischenwirbelscheiben denkbar.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Calcinosis cutis wird anhand des klinischen Bilds, der Anamnese und der Bildgebung gestellt. Um die erste Verdachtsdiagnose abzusichern, kann eine Gewebeprobe dienlich sein. Die Laboruntersuchung dieser Probe entlarvt das Kalziumphosphat. Bei der Diagnostik spielt die Detektion der primären Ursache eine Schlüsselrolle. Die Prognose der Patienten hängt von der ursächlichen Erkrankung ab. Dasselbe gilt für die Therapie.

Komplikationen

Der Verlauf einer Calcinosis cutis hängt wesentlich von ihrer Ursache und der konkreten Lokalisation ab. Die Ablagerung von Kalziumphosphaten in der Haut weist viele verschiedene Grunderkrankungen auf, unter denen die auf den Betroffenen zutreffende identifiziert werden muss. Im Zusammenhang mit diesen - teilweise schwerwiegenden - Grunderkrankungen können natürlich weitere Komplikationen auftreten, die über die Calcinosis cutis hinausreichen.

Der Kalziumstoffwechsel kann beispielsweise gestört sein, ebenso können aber auch Tumore oder Tuberkulose ursächlich vorliegen. Davon hängt unter anderem ab, wo die Calcinosis cutis auftritt und wie weit sie sich ausbreitet. In Knötchenform ruft sie Komplikationen wie Schmerzen, Steifheit und Einschränkungen in der Bewegungsfäigkeit hervor. Schwere Fälle betreffen außerdem die Unterhaut oder Organe.

Sind die Organe befallen, liegt keine klassische Calcinosis cutis vor, da diese sich im engeren Sinne auf die Haut beschränkt. Sie treten aber häufig in Wechselwirkung zueinander auf und eine Calsinosis cutis kann ein Anzeichen für schwerere Kalzinosen sein. Diese kann Funktionsstörungen von Niere, Magen oder Lunge hervorrufen. Diese Organe sind in den meisten Fällen betroffen. Während Kalzinosen in der Haut vergleichsweise komplikationslos entfernt werden können, erfordern Kalzinosen der Organe kompliziertere operative Eingriffe.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

In der Regel kommt es bei der Calcinosis cutis nicht zu einer Selbstheilung. Aus diesem Grund ist bei dieser Krankheit auf jeden Fall eine ärztliche Behandlung notwendig, um weitere Komplikationen und Beschwerden zu vermeiden. Der Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn es zur Ausbildung von Knoten auf der Haut kommt. Auch die Gelenke können dadurch beeinträchtigt werden, sodass es eventuell zu Einschränkungen in der Bewegung beim Patienten kommt. Ebenfalls muss dann ein Arzt aufgesucht werden, wenn die Gelenke stark schmerzen oder wenn es zu einer dauerhaften Stetigkeit beim Patienten kommt.

Die meisten Betroffenen leiden auch an Entzündungen oder an Schwellungen. Sollten diese ohne einen besonderen Grund auftreten, ist ebenso eine Untersuchung durch einen Arzt notwendig. Die Diagnose der Krankheit kann in der Regel durch einen Allgemeinarzt erfolgen. Die weitere Behandlung richtet sich nach der Ursache und auch nach den genauen Beschwerden. In einigen Fällen kann sich die Calcinosis cutis auch negativ auf die inneren Organe auswirken, sodass auch diese behandelt werden müssen.

Behandlung & Therapie

In der Regel wird die Calcinosis cutis chirurgisch behandelt. Die invasive Entfernung der Ablagerungen steht dementsprechend im Mittelpunkt der Therapie. Bei einer Beschränkung der Kalzinose auf die Haut ist dieser Eingriff mehr oder minder einfach und erfordert meist keine stationäre Aufnahme. Oft kann die Behandlung unter Lokalanästhesie der betroffenen Hautbereiche durchgeführt werden.

Bei einer Organbeteiligung ist die Entfernung schwieriger. Neben Vollnarkose ist hierzu eine genaue Planung des Eingriffs von Nöten, die in der Regel unter der Zuhilfenahme von bildgebenden Verfahren wie dem MRT stattfindet. Die Entfernung der Kalziumablagerungen entspricht lediglich einer symptomatischen Behandlung. Deswegen muss der Eingriff von einer ursächlichen Therapie der primären Erkrankung begleitet werden.

Eine akute Hyperkalziämie lässt sich oft durch die Gabe von Schleifendiuretika und Glukokortikoiden bekämpfen, da so die Ausscheidung über die Nieren unterstützt wird. Für manche Ursachen der Kalzinose stehen keine kausalen Therapien zur Verfügung, sodass die Behandlung in diesen Fällen rein symptomatisch erfolgt. Dasselbe gilt für idiopathische Kalzinosen, deren Ursache nicht entdeckt wird.

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Aussicht & Prognose

Die ursächliche Erkrankung sowie die Ausprägung des Kalziumbefalls sind für die Stellung einer Prognoseaussicht bei der Calcinosis cutis wesentlich. Viele Patienten erreichen keine dauerhafte Beschwerdefreiheit, da chronische Krankheiten oder Systemstörungen diagnostiziert werden. Hier ist eine chronisch kontinuierliche Prognose gegeben. Bei vielen dieser Patienten wird der Kalziumgehalt im Organismus in einer Langzeittherapie behandelt und überwacht. Eine Linderung der Beschwerden tritt ein und operative Eingriffe können dadurch vermieden oder reduziert werden.

Bei einer progressiven Grunderkrankung kommt es trotz der Entfernung des Kalziums zu einem wiederholten Auftreten der Beschwerden. Die chirurgische Entfernung des Belages wird im Laufe des Lebens wiederholt durchgeführt. Eine Stoffwechselstörung kann medikamentös gut behandelt werden. Dennoch ist auch hier ein Wiederauftreten sehr wahrscheinlich. Hat sich die Calcinosis cutis durch eine Infektion nach einer Hautverletzung entwickelt, bestehen die besten Prognoseaussichten. In den meisten Fällen erlebt der Patient nach dem operativen Eingriff und der Entfernung des Plaque eine dauerhafte Linderung der Beschwerden. Liegen keine Folgeerscheinungen vor, wird der Patient innerhalb weniger Wochen als geheilt aus der Behandlung entlassen.

Die Prognose verschlechtert sich, wenn sich ursächlich Tumore oder Tuberkulose für die Calcinosis cutis verantwortlich zeigen. Trotz zahlreicher medizinischer Fortschritte besteht eine potentielle Lebensgefahr für den Betroffenen.

Vorbeugung

Der Calcionsis cutis kann nicht allumgreifend vorgebeugt werden, da bislang nicht alle Ursachen des Phänomens detektiert wurden.

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Quellen

  • Adler, C.-P.: Knochenkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004
  • Emminger, H., Kia, T. (Hrsg.): Exaplan – Das Kompendium der klinischen Medizin. Urban & Fischer, München 2010
  • Henne-Bruns, D., Barth, H.: Duale Reihe Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2012

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