Caeruloplasmin

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 31. Mai 2017
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Caeruloplasmin ist ein Protein im Blutplasma. Es handelt sich um eine Ferroxidase, ein Enzym, dass eine wichtige Rolle bei der Speicherung von Kupfer spielt. Die Bestimmung von Caeruloplasmin gibt Aufschluβ über den Eisen- und auch den Kupferstoffwechsel.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Caeruloplasmin?

Caeruloplasmin wird auch als Ceruloplasmin bezeichnet. Es handelt sich um das Protein, welches hauptsächlich für den Kupfer Transport im Blut zuständig ist. Zudem ist Caeruloplasmin ein wesentlicher Bestandteil des Eisenstoffwechsels.

Es gehört zu der Gruppe der Kupfer-abhängigen Ferroxidase. Caeruloplasmin besitzt Homologien, Übereinstimmungen mit dem Protein Hephaestin. Auch dieses Protein ist wichtig für den Eisenstoffwechsel. Bei Hephaestein handelt es sich um eine transmembrane Kupfer-bindende Ferroxidase. Sie transportiert Eisen von den Enterozyten des Darms, welche das Eisen aus der Nahrung aufnehmen, zum Blutkreislauf.

Funktion, Wirkung & Aufgaben für Körper und Gesundheit

Caeruloplasmin bindet über 95% des Kupfers im Serum des Menschen. Es handelt sich zudem um einen wesentlichen Bestandteil des Eisenstoffwechsels. Es oxidiert Eisen, welches an Ferritin gebunden ist. Es entsteht Fe3+ aus Fe2+. Eine Oxidation ist eine chemische Reaktion, bei der ein Atom Elektronen verliert und dadurch seine positive Ladung erhöht.

Wenn ein anderes Atom diese abgegebenen Elektronen aufnimmt, dann spricht man von einer Redoxreaktion, da ein Atom reduziert wird und ein anderes Atom oxidiert wird. Das Caeruloplasmin dient dem Transport von Kupfer mithilfe des Transferrins. Transferrin ist ein Glykoprotein, welches lediglich Fe3+ binden und transportieren kann. Eisen ist ein wichtiger Bestandteil des Proteins Hämoglobin und Myoglobins. Hämoglobin ist ein eisenhaltiges Protein der roten Blutkörperchen und verleiht ihnen ihre rote Färbung. Es dient dem Sauerstofftransport im Blut. Myoglobin ist ein Protein in den Muskeln. Es handelt sich ebenfalls um ein rotes Protein, welches zusammen mit anderen Enzymen, den Hydrogenasen und den Oxidasen, Sauerstoff im Muskel bindet. Zusätzlich ist Eisen in dem Elektronentransport in Mitochondrien, den Kraftwerken der Zelle, involviert.

Bildung, Vorkommen, Eigenschaften & optimale Werte

Caeruloplasmin besitzt eine Molekularmasse von 151 kDa. Es wird hauptsächlich in der Leber und im Gehirn hergestellt. Die Synthese von Caeruloplasmin wird nicht durch ein verändertes Vorkommen von Kupfer beeinfluβt. Nach der Synthese wird jedes Protein mit sechs bis acht Kupferionen beladen. Männer und Frauen besizten durchschnittlich eine Caeruloplasmin Konzentration von 20 bis 60 mg/dl. Die Menge an Kupfer im menschlichen Körper liegt bei etwa 70 bis 150 mg. Die Konzentration an Eisen liegt bei Männern zwischen 60 bis 160 µg/dl und bei Frauen zwischen 40 und 150 µg/dl.

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Krankheiten & Störungen

Die Konzentration an Caeruloplasmin im Blut kann durch verschiedene Erkrankungen oder Lebensumstände verändert werden. Zu diesen Umständen zählt eine langanhaltende Unterernährung.

Es kommt zu einem chronischen Mangel an Kupfer, welcher, im Gegensatzt zu einem kurzzeitigen Mangel an Kupfer, die Konzentration an Caeruloplasmin beeinflussen kann. Ein weiterer Grund kann eine verringerte Expression des Gens sein,welches für Caeruloplasmin kodiert. Eine Erkrankung, die mit verringerten Werten von Caeruloplasmin verbunden ist, ist das Menkes-Syndrom. Es handelt sich bei dieser Erkrankung um eine angeborene Stoffwechselstörung. Es kommt zu Bewegungsstörungen aufgrund von Muskelschwäche. Das Bindegewebe verliert seine Elastizität.

Dies wird auch als seborrhoische Dermatitis bezeichnet. Das Haar verliert seine Struktur und wird brüchig. Es kann teilweise zur Bildung einer Trichterbrust kommen. Es kommt zudem zu einem erhöhten Aufkommen von Leistenbrüchen. Die Ursache dieser Erkrankung liegt in dem gestörten Transport des Kupfers durch den Darm. Eine weitere Erkrankung, bei der es zu einer verringerten Menge an Caeruloplasmin kommt, ist das Wilson-Syndrom. Es handelt sich wie bei dem Menkes-Syndrom um eine genetisch bedingte Erkrankung. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer ϋbermäβigen Ansammlung von Kupfer, welches schwerwiegende Konsequenzen fϋr die Leber und das Gehirn hat. Daher kommt es zu Einschränkungen der Funktionen von Gehirn und Leber.

Es kann bis zum akuten Ausfall der Leber kommen. Auch kann es bei Patienten zu neurologischen Symptomen kommen. Nach Auftreten des Wilson-Syndroms, kann es zu Symptomen ähnlich denen von Parkinson-Patienten kommen. Dazu zählen verlangsamte Bewegungen, Verlust der Balance, Tremor der Hand oder Ataxie. Bei Ataxie handelt es sich generell um Störungen der Bewegungen. Es werden verschiedene Formen der Ataxie unterschieden; die Runpfataxie, die Gangataxie und die Standataxie. Zusätzlich kann es zu einem Mangel an Caeruloplasmin durch eine Vitamin C Überdosis oder durch Acaeruloplasminämie kommen.

Bei der Acaeruloplasminämie kommt es durch eine Mutation zu einer Fehlfunktion der Fähigkeit des Caeruloplasmins als Ferroxidase zu fungieren. Es ist nicht mehr in der Lage Eisen zu oxidieren. Es kommt zu einer Anhäufung von Eisen im menschlichen Körper. Die Akkumulation von Fe2+ in hohen Dosen ist toxisch für den Menschen. Diese Akkumulation tritt vorwiegend in der Leber, der Bauchspeicheldrüse sowie im Gehirn auf. Das Ergebnis sind Erkrankungen wie Diabetes Mellitus, die Degeneration der Retina und neurologische Beeinträchtigungen wie Demenz oder Ataxie.

Eine Erhöhung der Caeruloplasmin Menge kann durch eine Schwangerschaft, die Einnahme der Anti-Baby-Pille, Alzheimer oder Schizophrenie ausgelöst werden. Weitere Gründe für gesteigerte Caeruloplasmin Werte sind die rheumatoide Arthritis und die Angina. Arthritis ist eine Entzündung der Gelenke. Die Angina bezeichnet eine Vielzahl an Erkrankungen. Dazu zählt die am besten bekannte Angina pectoris, welche hauptsächlich zu Schmerzen im Brustbereich führt.

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