CREST-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. Dezember 2017
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Als CREST-Syndrom wird eine besondere Form der systemischen Sklerodermie bezeichnet. Es gehört zu den Autoimmunkrankheiten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das CREST-Syndrom?

Das CREST-Syndrom ist eine Kollagenose. Es gilt als spezielle Form der progressiven systemischen Sklerodermie. Die Autoimmunerkrankung ist auch als Thibierge-Weissenbach-Syndrom oder limitierte systemische Sklerodermie bekannt.

Der Begriff CREST wird als Abkürzung für Calcinosis cutis, eine Hautverkalkung, das Raynaud-Syndrom, die esophageale Dysfunktion, bei der es sich um eine Funktionsstörung der Speiseröhre handelt, eine Sklerodaktylie (haarlose verhärtete Finger) sowie eine Teleangiektasie, bei der sich die oberflächlichen Hautgefäße krankhaft erweitern, verwendet.

Beim CREST-Syndrom handelt es sich um eine örtlich vorkommende Form der Sklerodermie, die sich auf die erwähnten Erscheinungen beschränkt. Dabei verändern sich die inneren Organe und die Haut der betroffenen Personen verdickt sich. Aufgrund der lokalen Begrenzung ist der Verlauf dieser Sklerodermieform jedoch verhältnismäßig milder.

Ursachen

Aus welchen Gründen das CREST-Syndrom entsteht, ließ sich bisher nicht klären. Als mögliche Ursachen der Autoimmunkrankheit stehen genetische Faktoren sowie Umweltgifte, die die Erkrankung auslösen, in der Diskussion. Bei etwa 70 Prozent aller Patienten lassen sich Antikörper nachweisen, die sich gegen die Centromere richten. Sie werden als Anticentromer-Antikörper bezeichnet. Sie stellen eine Subform der antinukleären Antikörper dar.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Geprägt wird das CREST-Syndrom durch fünf Leitsymptome: Eines ist die Calcinosis cutis. Dabei handelt es sich um Kalkablagerungen, die sich auf der Haut zeigen. Sie treten in erster Linie an Körperstellen auf, deren Entfernung zum Körperstamm größer ist, wie beispielsweise an den Fingern.

Es ist zwar möglich, diese Ablagerungen durch einen operativen Eingriff entfernen zu lassen, doch liegen beim CREST-Syndrom auch Durchblutungsstörungen vor, wodurch sich das Risiko von Infektionen und Wundheilungsstörungen erhöht. Sogar lebensbedrohliche Komplikationen sind im Bereich des Möglichen.

Ein weiteres Leitsymptom des CREST-Syndroms ist das Raynaud-Syndrom. Es ist gekennzeichnet durch eine weiße Verfärbung einzelner Finger beziehungsweise Fingerteile oder sogar der gesamten Hand. Oftmals zeigen sich die Verfärbungen schon bei leichter Kälte. In den Wintermonaten sind die Raynaud-Attacken daher häufiger zu verzeichnen als im Sommer. Allerdings kann ein Anfall bereits durch den Kontakt der Finger mit einer Tiefkühltruhe ausgelöst werden.

Grund für die Raynaud-Attacken sind Gefäßverkrampfungen wie an den Arterien. Im weiteren Verlauf des CREST-Syndroms besteht das Risiko einer dauerhaften Arterienverengung, was schwere Durchblutungsstörungen zur Folge hat. Dadurch droht wiederum das Absterben des Gewebes.

Der englische Begriff Esophagus steht für die Speiseröhre (Ösophagus). Bei der esophagealen Dysfunktion verhärtet sich das Bindegewebe, was wiederum an der Speiseröhre zu Bewegungsstörungen führt. In der Regel bemerkt der Patient diese Störungen gar nicht. Im fortgeschrittenen Stadium drohen jedoch Schluckstörungen.

Ein weiteres markantes Symptom des CREST-Syndroms stellt die Sklerodaktylie dar. Dabei verändert sich das Bindegewebe. Dieses verfestigt sich und büßt an Elastizität ein. Die Haut an den Fingern verhärtet sich und wird straffer, sodass sie sich um die Knochen spannt. Außerdem ist die Bildung von offenen Hautstellen möglich, deren Abheilung nur langsam voranschreitet.

Das fünfte und letzte Leitsymptom des CREST-Syndroms ist die Teleangiektasie. Gemeint sind damit kleine Erweiterungen winziger Blutgefäße, die sich weitab von der Hauptschlagader befinden. Bemerkbar machen sie sich als sichtbare Äderchen auf der Haut, die sich vor allem im Gesicht und an den Fingern zeigen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine wichtige Rolle bei der Diagnostik des CREST-Syndroms spielt die Anamnese (Krankengeschichte) des Patienten, die vom behandelnden Arzt erfasst wird. Außerdem findet eine körperliche Untersuchung statt. Dabei liefern die Sklerodaktylie sowie die Teleangiektasie wichtige Hinweise auf die Erkrankung.

Kennt sich der Arzt auch mit dem Raynaud-Syndrom aus, fällt ihm das Stellen der Diagnose nicht schwer. Zur Absicherung des Befundes erfolgen außerdem spezielle Laboruntersuchungen, bei denen die Centromer-Antikörper nachgewiesen werden. Zu diesem Zweck findet eine Immunfluoreszenz-Untersuchung statt.

So weisen die antinukleären Antikörper (ANA) ein typisches Fluoreszenzmuster auf. Der Verlauf des CREST-Syndroms lässt sich nur schwer einschätzen. In der Regel ist die Erkrankung jedoch weniger stark ausgeprägt als die Sklerodermie.

Komplikationen

Durch das CREST-Syndrom kommt es in erster Linie zu starken Störungen der Durchblutung. Davon können verschiedene Regionen des Körpers betroffen sein. In den meisten Fällen können an diesen Stellen auch vereinfacht Infektionen auftreten und der Betroffene leidet weiterhin auch an sogenannten Wundheilungsstörungen. Die Wunden können sich dabei entzünden und nur sehr langsam wieder abheilen.

Sollten die Durchblutungsstörungen über einen längeren Zeitraum an derselben Stelle anhalten, kann es im schlimmsten Falle zum Absterben des Gewebes kommen. Dadurch ergeben sich Lähmungen und starke Bewegungseinschränkungen. Ebenso treten Schluckstörungen auf. Auf der Haut und vor allem im Gesicht klagen die Patienten über sichtbare Adern, welche sich negativ auf die Ästhetik des Patienten auswirken können.

Im weiteren Verlauf der Krankheit kann es auch zu Entzündungen an den Gelenken kommen. Die Behandlung erfolgt mit Hilfe von Medikamenten und führt dabei nicht zu weiteren Komplikationen. Allerdings ist der Krankheitsverlauf nicht in jedem Fall positiv und kann auch nicht universell vorausgesagt werden. Komplikationen treten dann ein, wenn sich Schäden an den inneren Organen ergeben. Durch diese Schäden kann der Patient im schlimmsten Falle auch versterben.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da es beim CREST-Syndrom nicht zu einer Selbstheilung kommt, muss bei dieser Krankheit auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht werden. Vor allem bei einem erhöhten Abstand der Extremitäten zum Körperstamm sollte eine ärztliche Untersuchung durchgeführt werden. Ebenso können Störungen der Durchblutung oder der Wundheilung auf diese Krankheit hindeuten und müssen ebenso von einem Mediziner untersucht werden. Je früher die Krankheit diagnostiziert wird, desto höher sind die Chancen auf eine vollständige Heilung.

Auch bei Schluckstörungen oder einer Verengung der Arterien kann es sich um Symptome des CREST-Syndroms handeln, welche ebenfalls untersucht werden müssen. Weiterhin ist ein Arzt dann aufzusuchen, wenn es auf der Haut zu sichtbaren kleinen Adern kommt, die in der Regel an den Fingern oder direkt im Gesicht zu sehen sind. Die Diagnose und Behandlung des CREST-Syndroms kann in den meisten Fällen durch einen Allgemeinarzt erfolgen. Weitere Beschwerden, wie zum Beispiel Entzündungen an den Gelenken werden von jeweiligen Facharzt behandelt. Nicht in jedem Falle ist allerdings eine vollständige Heilung möglich.

Behandlung & Therapie

Für eine wirksame Behandlung des CREST-Syndroms ist viel Erfahrung durch den Arzt notwendig. Aus diesem Grund empfiehlt sich eine Therapie durch einen Spezialisten. Über ausreichend Erfahrung verfügen zumeist Mediziner der internistischen Rheumatologie oder der klinischen Immunologie. In der Regel wird zunächst ein Dermatologe aufgesucht, da sich zu Beginn der Krankheit Hautbeschwerden zeigen.

Mitunter kann auch eine kombinierte Behandlung von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen erforderlich sein. Einen Teil der Therapie stellt die Behandlung der Symptome dar. Diese umfasst unter anderem die Gabe von Medikamenten wie cortisonfreien Entzündungshemmern. Sie werden verabreicht, um schmerzhafte Gelenkentzündungen zu behandeln.

Darüber hinaus wird mit speziellen Arzneimitteln die Durchblutung gefördert, wobei auch eine Infusionstherapie möglich ist. Liegt eine klare autoimmune Aktivität des CREST-Syndroms vor, gelten krankheitsmodifizierte Therapieansätze als sinnvoll. Dabei wird dem Patienten das Antirheumatikum Methotrexat verabreicht, das eine positive Wirkung entfaltet.

In manchen Fällen ist es sogar möglich, die Krankheit komplett zum Stillstand zu bringen. Wichtig ist jedoch, so früh wie möglich mit der krankheitsmodifizierten Therapie zu beginnen. Darüber hinaus sollten noch keine größeren Schäden an den Organen bestehen.

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Aussicht & Prognose

Beim CREST-Syndrom sind die Patienten auf die Behandlung durch eine Vielzahl von Ärzten angewiesen. In der Regel kann die Krankheit nicht komplett behandelt werden, sodass die Betroffenen in ihrem Leben immer auf eine Therapie angewiesen sind. Die Behandlung kann dabei durch operative Eingriffe und durch die Einnahme von Medikamenten erfolgen. Allerdings kann keine allgemeine Voraussage über den weiteren Verlauf der Erkrankung erfolgen, da dieser stark von der Ausprägung des CREST-Syndroms abhängt. Nur in sehr wenigen Fällen kann die Krankheit vollständig eingeschränkt werden.

Die Therapie richtet sich dabei vor allem nach dem Erhalt der Organe. Sollte beim CREST-Syndrom keine Behandlung eingeleitet werden, so erleidet der Betroffene Schäden an den Organen und verstirbt an diesen in der Regel. Es kommt weiterhin auch zu Entzündungen an den Gelenken und zu einem sehr stark abgeschwächten Immunsystem. Auch bei einer erfolgreichen Behandlung kann es an den Gelenken zu Beschwerden kommen, sodass die Patienten auf verschiedene Übungen und Therapien angewiesen sind, um ihre Beweglichkeit zu fördern. Sie sind daher meistens auch auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Alltag angewiesen. Auch über die Lebenserwartung kann beim CREST-Syndrom keine allgemeine Voraussage gemacht werden. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie wirkt sich dabei immer positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus.

Vorbeugung

Eine wirkungsvolle Vorbeugung gegen das CREST-Syndrom ist nicht bekannt. Bei bestehender Krankheit wird jedoch empfohlen, die betroffenen Körperstellen vor Kälte zu schützen und krankengymnastische Übungen durchzuführen, damit die Gelenkbeweglichkeit erhalten bleibt.

Das können Sie selbst tun

Patienten, die am CREST-Syndrom leiden, bedürfen in der Regel einer umfassenden ärztlichen Behandlung. Die medizinische Therapie kann durch einige Maßnahmen unterstützt werden.

Einzelne Symptome wie die typischen Durchblutungsstörung lassen sich durch eine Umstellung der Diät reduzieren. Gegen Schluckbeschwerden helfen lindernde Kräutertees, aber auch klassische Hausmittel wie warme Milch. Sollten Gelenkentzündungen auftreten, muss das betroffene Körperteil geschont werden. Vor allem in der akuten Krankheitsphase sollte der Erkrankte auf körperlich anstrengende Tätigkeiten verzichten und gegebenenfalls Hilfsmittel wie Krücken verwenden. Sollte dies keine Wirkung zeigen, muss die Medikation umgestellt werden.

Generell ist eine optimal eingestellte Medikation ein wichtiger Faktor bei der Behandlung des CREST-Syndroms. Der Patient fertigt deshalb am besten ein Beschwerdetagebuch an, in dem er die Symptome, aber auch etwaige Neben- und Wechselwirkungen notiert. Begleitend dazu kann es sinnvoll sein, eine Physiotherapie durchzuführen. Unter der Anleitung eines Experten können Übungen absolviert werden, die Schmerzen reduzieren und oft auch den Durchblutungsstörungen entgegenwirken.

Begleitend zu diesen Maßnahmen ist immer auch eine engmaschige Überwachung durch einen Facharzt nötig. Wenn das CREST-Syndrom positiv verläuft, kann nach einigen Wochen bis Monaten wieder in den Alltag eingestiegen werden.

Bücher über Autoimmunerkrankungen

Quellen

  • Klein, J.: Immunologie. VCH, Weinheim, 1999
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012
  • Schütt, C., Bröker, B.: Grundwissen Immunologie. Spektrum, Heidelberg 2011

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