Bulbärhirnsyndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
Symptomat.deKrankheiten Bulbärhirnsyndrom

Beim Bulbärhirnsyndrom handelt es sich um eine Komplikation des Mittelhirnsyndroms. Ein solches entsteht durch die Kompression von Hirnstrukturen nach Hirndrucksteigerungen innerhalb der Fossa cranii media. Während das Mittelhirnsyndrom meist reversibel ist, besteht beim Bulbärhirnsyndrom hohes Risiko für den endgültigen Hirntod.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Bulbärhirnsyndrom?

Der Hirnstamm umfasst mit Ausnahme des Cerebellums alle Hirnanteile unter dem Zwischenhirn. Neben dem Mittelhirn (Mesencephalon) und der Brücke (Pons) zählt damit auch das verlängerte Mark (Medulla oblongata) zum Hirnstamm. Ein Bulbärhirnsyndrom liegt beim Totalausfall der Hirnstammfunktionen vor.

Dieser Ausfall kann reversibel sein und ergibt sich meist aus der beidseitig akuten Schädigung von Pons und Medulla oblongata. In den meisten Fällen liegt die Ursache der Ausfallerscheinungen an einer Einklemmung der Hirnstammstrukturen durch die Kleinhirntonsillen. Dieses Phänomen entsteht meist im Rahmen von Hirndrucksteigerungen und wird als untere Einklemmung bezeichnet.

Davon abzugrenzen ist die obere Einklemmung, die ein sogenanntes Mittelhirnsyndrom zur Folge hat. Beim Bulbärhirnsyndrom handelt es sich in der Regel um eine Komplikation des Mittelhirnsyndroms. Die beiden Erscheinungen sind damit in der Regel auf dieselben Primärursachen zurückzuführen.

Ursachen

Das Mittelhirnsyndrom entsteht in Folge von Hirndruckerhöhungen innerhalb der Fossa cranii media. Die Druckerhöhung innerhalb des Schädels hat die Verdrängung von Hirnstrukturen zur Folge. Aufgrund des limitierten Schädelvolumens können die Hirnanteile nur in begrenztem Maß ausweichen und verklemmen sich.

Das Mittelhirn wird beim Mittelhirnsyndrom zum Beispiel im Tentoriumschlitz eingeklemmt, was einen Ausfall der komprimierten Strukturen nach sich zieht. Ursachen für die auslösende Hirndrucksteigerung können Schlaganfälle oder traumatisch bedingte Einblutung sein. Auch Raumforderungen lassen den Hirndruck ansteigen. Dasselbe gilt für Ödeme und Liquorabflussstörungen. Von letzterem Phänomen ist bei allen Vorgängen die Rede, die die ableitenden Hirnwasserwege blockieren und damit den Abfluss von Hirnwasser in den äußeren Liquorraum behindern. Aus dem Mittelhirnsyndrom, der sogenannten oberen Einklemmung, entwickelt sich bei weiterhin ansteigendem Hirndruck eine untere Einklemmung und damit das Bulbärhirnsyndrom.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptomatik eines Bulbärhirnsyndroms besteht bei akuten Ausfallerscheinungen der Hirnstammreflexe. In den meisten Fällen handelt es sich bei Patienten mit Bulbärhirnsyndrom um komatöse Patienten, die nur mehr einen hypotonen Muskeltonus innerhalb der Skelettmuskulatur zeigen. Die Betroffenen leiden außerdem an Areflexie.

Die Reflexe der Skelettmuskeln fallen also aus. Auch die Augenmuskeln zeigen kein Reflexverhalten mehr. Aus diesem Grund besteht eine anhaltende Mydriasis. Darüber hinaus liegen in der Regel Störungen der Vitalfunktionen vor. Der Atemantrieb ist zum Beispiel oft vermindert und resultiert in eine Biot- oder Schnappatmung. Der Herzschlag ist außerdem von Bradykardie geprägt.

Während beim Mittelhirnsyndrom noch Zeit bleibt, gilt das Bulbärhirnsyndrom als akut lebensbedrohlicher und schnellstens aufzulösender Zustand. Da durch die Kompression eine Sauerstoffunterversorgung der Medulla oblongata vorliegt, können die zentralen Regelzentren irreversibel geschädigt werden. Eine derartige Schädigung hätte einen Kreislaufstillstand (Herz-Kreislauf-Versagen) zur Folge.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Neurologe stellt die Diagnose eines Bulbärhirnsyndroms nach der Überprüfung der Hirnstammreflexe. Bei einem Ausfall gilt die Diagnose als gesichert. Die Prüfung der Hirnstammreflexe lässt auch eine differentialdiagnostische Abgrenzung des Bulbärhirnsyndroms vom Mittelhirnsyndrom zu.

Grundsätzlich gilt für die Diagnose eines Mittelhirnsyndroms der schleichende Übergang von muskulärer Hypertonie im Sinne von Strecksynergismen in muskuläre Hypotonie als wegweisend. Bereits bei der Diagnose eines Mittelhirnsyndroms ist eine Hirndruckbestimmung durchzuführen. Außerdem helfen Bildgebungen bei der Ursachenklärung für die fortschreitende Hirndrucksteigerung.

In den meisten Fällen bedient sich der Neurologe bei Verdacht auf Mittel- oder Bulbärhirnsyndrom eines MRT. In den Schichtaufnahmen zeigen Tumore unter Kontrastmittelgabe zum Beispiel ein relativ charakteristisches Bild. Dasselbe gilt für Blutungen. Die Prognose ist für Patienten mit Bulbärhirnsyndrom eher ungünstig. Es handelt sich um einen akut lebensgefährlichen Zustand.

Behandlung & Therapie

Bis zum Stadium des Bulbärhirnsyndroms gelten Kompressionen der Mittelhirnstrukturen in der Regel als reversibel. Ab dem Ausfall der Hirnstammreflexe ist eine vollständige Erholung der Patienten meist ausgeschlossen. Im Fokus der Therapie steht bei Patienten mit Bulbärhirnsyndrom die Sicherung der Vitalfunktionen.

Außerdem wird der Hirnstoffwechsel soweit wie möglich erhalten. Die Beatmung erfolgt mittels einer kontrollierten Hyperventilation. Neben Katecholaminen geben die Ärzte eine Volumensubstitution. Als sekundäres Therapieziel gilt die ursächliche Behandlung, die die fortschreitende Hirndrucksteigerung aufhalten soll.

Die primäre Ursache für die Druckzunahme muss beseitigt werden, um eine effektive Absenkung der intrakraniellen Druckverhältnisse zu erzielen und damit den Hirntod zu verhindern. Zunächst wird zur Drucksenkung Mannitol gegeben. Abhängig von der Ursache kann eine Ventrikeldrainage oder eine Kraniotomie erfolgen. Während der invasiven Verfahren ist eine fortlaufende Kontrolle der Druckverhältnisse und Vitalfunktionen angezeigt.

Intensivmedizinisches Monitoring steht zur Überwachung zur Verfügung. Die endgültige Beseitigung der Primärursache erfolgt in aller Regel neurochirurgisch. Bei Blutungen muss eine Hämatomausräumung stattfinden. Ursächliche Raumforderungen erfordern eine Tumorexstirpation.

Falls die Patienten das Bulbärhirnsyndrom überleben, bleiben oft schwerwiegende Schädigungen wie das apallische Syndrom zurück. Supportive Maßnahmen zur Rehabilitation sind nach einem Mittelhirn- oder Bulbärhirnsyndrom immer angezeigt. Während diese Maßnahmen nach Mittelhirnsyndrom relativ erfolgsversprechend sind, bestehen nach einem Bulbärhirnsyndrom wesentlich geringere Erfolgsaussichten.




Vorbeugung

Das Bulbärhirnsyndrom lässt sich nur insoweit verhindern, wie ursächliche Kompressionen der Medulla oblongata verhindert werden können. Die Prävention obliegt in der Regel den Neurologen, die das vorausgehende Mittelhirnsyndrom behandeln. Eine strenge Überwachung des Hirndrucks und die effektive Senkung der Druckverhältnisse ist bei der Therapie eines Mittelhirnsyndroms angezeigt, um das Bulbärhirnsyndrom zu verhindern.

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