Budd-Chiari-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. November 2017
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Beim Budd-Chiari-Syndrom (BCS) handelt es sich um einen Verschluss der abführenden großen Lebervene. Unbehandelt verläuft ein BCS äußerst schmerzhaft und mündet in einem Leberversagen. Das BCS kommt sehr selten vor, häufiger kommt es zu einem Verschluss von mehreren kleinen Lebervenen. Von diesem Befund wird das BCS jedoch strikt abgegrenzt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) bezeichnet einen kompletten Verschluss der großen Lebervene. Ein BCS kann akut oder chronisch verlaufen. Bei einem akuten BCS tritt der Verschluss plötzlich auf und führt zu einem sich rasch verschlechternden Zustand des Patienten.

Bei einem chronischen Verlauf ist der Blutabfluss über die große Lebervene dauerhaft beeinträchtigt. Der Verschluss der Vene führt zu einem Blutstau in der Leber. Dadurch wird die Leber krankhaft "aufgebläht", in der Folge kann die Leber ihre Funktionen nicht mehr erfüllen. Bleibt das BCS unbehandelt, führt es zu einem Leberversagen.

Ursachen

Für ein BCS kommen im Wesentlichen drei Ursachen in Frage. Am häufigsten liegt eine Thrombose - also ein Blutgerinnsel - in der großen Vene vor, welches schlussendlich zu einem Verschluss führt.

Außerdem kann ein Lebertumor ursächlich sein, der - liegt er ungünstig und hat er eine gewisse Größe erreicht - die Vene verschließen kann.

Mitunter kommt es vor, dass ein Tumor die Vene von außen umschließt und so die Vene kompressiert. Als weitere Ursache kommt eine Entzündung der Leber für ein BCS in Frage, etwa eine chronische oder akute Hepatitis.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Anhand des typischen Verlaufs eines BCS bzw. eines drohenden Leberversagens kann ein Arzt eine entsprechende Diagnose recht schnell und präzise stellen. Er wird den Patienten nach möglichen Ursachen (etwa Vorliegen einer Entzündung o.ä) fragen und den Bauchraum abtasten. Erhärtet sich der Verdacht auf ein BCS, wird der Arzt eine Sonographie (Ultraschalluntersuchung) vornehmen und - sofern erforderlich - sich mittels einer Leber-Venographie ein genaueres Bild von den Verschlussherden machen.

Eine akute BCS verläuft sehr schmerzhaft. Fast sofort nach Verschluss der Vene treten starke Schmerzen im Bereich des rechten Oberbauches auf, oft begleitet durch ein starkes Druckgefühl im gesamten Bauchraum. Erbrechen und heftige Übelkeit sind außerdem Begleiterscheinungen. Im späteren Verlauf kann es zu einer Wassereinlagerung im Bauchraum (Aszites) kommen.

Der Zustand eines Patienten mit einer akuten BCS verschlechtert sich innerhalb kurzer Zeit dramatisch. Der Zustand kann zu einem Koma führen und ist nicht selten lebensberohlich. Von einer chronischen Abflussstörung spricht der Mediziner, wenn der Blutabfluss über die Lebervene dauerhaft beeinträchtigt, aber nicht komplett unterbrochen ist oder ständig wieder auftritt.

Die Folge einer chronischen BCS ist meist eine krankhaft vergrößerte Leber, die in einer Leberzirrhose mündet.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei starken Bauchschmerzen und anderen Anzeichen, die auf eine ernste Erkrankung der inneren Organe hindeuten, muss sofort ein Arzt hinzugezogen werden. Bei einem Budd-Chiari-Syndrom verschlechtert sich der Zustand rasch, weshalb eine sofortige Behandlung lebenswichtig ist. Spätestens, wenn zu den typischen Symptomen Wassereinlagerungen im Bauchraum hinzukommen, ist ein Arztbesuch notwendig. Wenn der Betroffene ins Koma fällt, muss umgehend der Notarzt alarmiert werden.

Auch heftiges Erbrechen sowie starke Schmerzen werden am besten rettungsdienstlich versorgt. Besonders gefährdet sind Patienten mit einer chronischen oder akuten Hepatitis oder einer Leberentzündung. Auch Menschen, die an einer Thrombose oder anderweitigen Erkrankungen der Gefäße und Venen leiden oder einen Lebertumor haben, sollten bei ersten Symptomen zum Hausarzt gehen. Weitere Ansprechpartner sind Fachärzte für innere Mediziner oder ein Spezialist für Venenerkrankungen. Unter Umständen muss nach der Diagnose eine Fachklinik aufgesucht werden, in der eine Lebertransplantation durchgeführt wird. Aufgrund der Rückfallgefahr sind nach der Behandlung regelmäßige Kontrollbesuche beim zuständigen Arzt angezeigt.

Behandlung & Therapie

Zum Wiederherstellen eines optimalen Blutabflusses durch die große Lebervene wird der Arzt bei Vorliegen eines BCS zunächst versuchen, die Thrombose mit Medikamenten zu lösen (Thrombolyse).

Gelingt das nicht, kann über das Einsetzen eines Shunts nach gedacht werden. Ein Shunt dient dazu - stark vereinfacht ausgedrückt - den Verschlussherd mittels einer "Umleitung" zu umgehen. Außerdem besteht die Möglichkeit, mittels einer speziell auf die jeweilige Situation zu geschnittene Operationstechnik den Verschluss zu entfernen. Verläuft ein BCS chronisch, tritt also der Verschluss der großen Lebervene häufig auf, wird die Leber dauerhaft geschädigt.

Um dem vorzubeugen, wird der Arzt ein Medikament zur Hemmung der Blutgerinnung (etwa Marcumar) verschreiben. Gelingt es auch damit nicht oder leidet ein Patient dauerhaft unter den Nebenwirkungen der Medikamente, kann eine Lebertransplantation angezeigt sein.

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Aussicht & Prognose

Das Budd-Chiari-Syndrom muss in jedem Fall behandelt werden. Es kommt bei dieser Erkrankung nicht zu einer Selbstheilung und weiterhin zum Tode des Betroffenen, wenn keine Behandlung eingeleitet wird. In der Regel verstirbt der Patient dann aufgrund eines Leberversagens.

Das Syndrom ist weiterhin auch mit sehr starken Schmerzen verbunden, wenn keine Behandlung stattfindet. Bei der Behandlung werden in erster Linie Medikamente verabreicht, die die Beschwerden lindern sollen. Falls diese allerdings keine Wirkung zeigen, sind die Patienten auf einen Shunt angewiesen, um die Beschwerden zu lindern. Sollte die Krankheit chronisch verlaufen, so wird die Leber irreversibel geschädigt und es kommt zum Tode des Patienten. Dabei ist schließlich eine Lebertransplantation notwendig, um den Betroffenen am Leben zu erhalten. Allerdings kann es auch bei dieser zu starken Nebenwirkungen und zu verschiedenen Komplikationen kommen, sodass dabei kein allgemeiner Verlauf der Erkrankung gegeben werden kann.

In vielen Fällen ist die Prognose beim Budd-Chiari-Syndrom allerdings relativ schlecht, sodass es zu einer verringerten Lebenserwartung kommt. Eine frühzeitige Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms wirkt sich dabei immer positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus.

Vorbeugung

Einem BCS kann nur bedingt vorgebeugt werden. Patienten, die aufgrund einer Vorerkrankung zur Ausbildung eines BCS neigen - etwa bei einer Thromboseneigung, bei Vorliegen einer Tumorerkrankung oder einer Hepatitis - sollten regelmäßig zu einer Kontrolluntersuchung gehen.

Bei Risiko des Ausbildens einer chronischen BCS kann über das prophylaktische Einnehmen eines Blutgerinnungshemmers nach gedacht werden. Es ist außerdem angezeigt, die Leber nicht unnötig zu belasten, etwa durch den übermäßigen Genuss von Alkohol oder Medikamenten.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011
  • Marshall, M., Loew, D.: Venenerkrankungen. Springer, Berlin 2003

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