Boerhaave-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 5. Oktober 2017
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Bei dem Boerhaave-Syndrom handelt es sich um eine Ruptur (Riss) in der Wand der Speiseröhre. Er entsteht in aller Regel durch einen Druckanstieg, der durch starkes Erbrechen ausgelöst wird. Die Sterblichkeit liegt bei über 90 Prozent, wenn die Perforation nicht umgehend behandelt wird.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Boerhaave-Syndrom?

Das Boerhaave-Syndrom ist von dem Mallory-Weiss-Syndrom abzugrenzen. Dabei kommt es zu einer Perforation der Schleimhaut zwischen Speiseröhre und Magen sowie traumatisch ausgelösten Ösophagusperforationen (Speiseröhrerupturen). Die Boerhaave-Erkrankung hingegen beschränkt sich auf die Speiseröhre selbst und durchdringt alle Wandschichten der Speiseröhre. Die Ruptur tritt spontan auf und bedarf sofortiger, operativer Behandlung.

Die Erkrankung ist sehr selten und es gibt kaum epidemiologische Daten. Rund 10 bis 15 Prozent aller Ösophagusperforationen sind auf das Syndrom zurückzuführen, wobei bis 1990 weltweit nur rund 900 Fälle in der Literatur bekannt gewesen sind. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, was auf einen höheren Anteil an alkoholabhängigen Männern zurückgeführt wurde. In über 80 Prozent der bekannten Fälle waren Männer vom Boerhaave-Syndrom betroffen. Selten kommt die Erkrankung auch bei Kindern vor, wobei im Schnitt vor allem Personen zwischen dem 20. Und 40. Lebensjahr betroffen sind.

Ursachen

Die Ursache für das Boerhaave-Syndrom ist ein plötzlicher, starker Druckanstieg in der Luftröhre. Gleichzeitig entsteht ein negativer Druck im Brustkorb, der als intrathorakaler Druck bezeichnet wird. Vermutungen zufolge spielt weniger die Stärke des Druckanstiegs eine Rolle als die Geschwindigkeit, mit der der Druck ansteigt. Dies ist auf Untersuchungen an Leichen zurückzuführen. Diese ergaben eine Perforation der unteren Speiseröhre im distalen Drittel bei einem plötzlichen Druckanstieg zwischen 150 und 200 mmHG.

Über 90 Prozent der Rupturen befinden sich im unteren Drittel links hinten. Der Grund hierfür ist der anatomisch bedingte geringe muskuläre Widerstand. Zumeist ist der Auslöser für die Perforation massives Erbrechen, was ihr den Namen emetogene Ösophagusperforation einbrachte. Ausgelöst wird dieses Erbrechen in den meisten Fällen durch übermäßige Alkoholzufuhr, die der Körper und insbesondere der Magen nicht mehr stemmen kann.

Andere Ursachen können starke physische Anspannung oder übermäßiges Pressen sein, wie aus der Literatur hervorgeht. Aber auch eine große Anzahl von Erkrankungen kann eine spontane Ruptur der Speiseröhre auslösen. Hierzu gehören die gastroösophageale Refluxkrankheit oder eine Ösophagitis. Bei ersterer handelt es sich um eine Erkrankung, bei der Magensekret zurück in die Speiseröhre fließt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Boerhaave-Syndrom weist eine sehr typische Symptomatik (Mackler-Trias) auf. Nach überaus starkem Erbrechen kommt es zu starken Schmerzen. Diese werden als sogenannter Vernichtungsschmerz bezeichnet. Zudem kann es entweder zu einem Hautemphysem oder Mediastinalemphysem kommen. Als solches wird eine aufsteigende oder aber sich ausbreitende Gasansammlung unter der Unterhaut oder im Bereich des Mittelfells bezeichnet.

Außerdem können noch weitere Anzeichen auf das Boerhaave-Syndrom hindeuten. Einerseits kann es zu Schockanzeichen wie einem Blutdruckabfall und kaltem Schweiß kommen. Andererseits leiden viele Betroffene unter Luftnot (Dyspnoe) und Sauerstoffmangel (Zyanose). Auch das Erbrechen von Blut, welches als Hämatemesis bezeichnet wird, ist möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei dem Verdacht auf eine Ruptur der Speiseröhre ist umgehend ein Krankenwagen zu verständigen. Die Diagnose erfolgt nach Erste-Hilfe-Maßnahmen über Röntgenaufnahmen. Es zeigen sich auf den Bildern Luftsicheln unter den Kuppeln des Zwerchfells. Außerdem kann der Luftaustritt ins Mediastinum sichtbar sein. Weitere Untersuchungen, die ein Mediziner eventuell einleiten wird, sind eine Ösophagographie und eine Ösophagoskopie.

Bei Ersterem handelt es sich um eine Kontrastmitteluntersuchung. Dabei tritt das Kontrastmittel bei einer Perforation ins Mediastinum ein. Diese Untersuchung wird als risikoärmer eingeschätzt. Bei einer Ösophagoskopie hingegen handelt es sich um eine Spiegelung der Speiseröhre, die endoskopisch erfolgt. Je nach Fall kann hierbei auch der Riss genäht werden. Allerdings kann es bei dieser Methode zu Komplikationen und weiterem Einreißen der Ruptur kommen.

Das Boerhaave-Syndrom muss unter anderem von einer akuten Pankreatitis, einer Ulkusperforation und einem Herzinfarkt differenziert werden. Außerdem ähneln die Symptome einem Pneumothorax, bei dem Luft im Pleuraspalt die Ausdehnung der Lungenflügel behindert. Zusätzlich sollte eine Differentialdiagnose erfolgen, um eine Aortendissektion auszuschließen. Dabei reißen innere Gefäßwände ein, was wiederum zu Einblutungen und einer Aufspaltung der Wandschichten der Hauptschlagader führt.

Um einen Herzinfarkt auszuschließen, ist es außerdem sinnvoll, ein EKG einzuleiten. Daneben wird eine Computertomographie durchgeführt. Bei reiner, äußerlicher Betrachtung des Patienten ist eine Diagnosestellung nicht möglich.

Komplikationen

Beim Boerhaave-Syndrom kommt es in sehr vielen Fällen zum Tode, falls die Behandlung nicht umgehend durchgeführt wird. In der Regel tritt das Boerhaave-Syndrom nach oder während dem Erbrechen, wonach extrem starke Schmerzen beim Patienten aufkommen. Diese Schmerzen führen in vielen Fällen zur Bewusstlosigkeit.

Der Patient leidet unter einem starken Abfall des Blutdruckes, wobei das Herz und andere Organe geschädigt werden. Auch kommt es zu Panikattacken und zur Ausbildung des sogenannten kalten Schweißes. Die meisten Patienten zeigen eine Schnappatmung. Falls das Erbrechen noch weiter andauert, kann dabei auch Blut erbrochen werden.

Falls der Notarzt nicht umgehend den Patienten behandeln kann, kommt es zum Tode. Die Behandlung findet beim Boerhaave-Syndrom operativ statt. Sie führt dann zum Erfolg, wenn sie direkt nach dem Eintritt und ohne Verzögerungen eingeleitet wird.

In den meisten Fällen muss der Betroffene nach der Behandlung noch Antibiotika einnehmen, um Entzündungen und Infekte abzuwehren. Hier kann es bei schlechter Hygiene oder bei der Nicht-Einnahme der Medikamente zu Komplikationen kommen. Menschen, die an einer Alkoholabhängigkeit leiden, sind stärker vom Boerhaave-Syndrom betroffen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Boerhaave-Syndrom ist eine umgehende Behandlung notwendig. Falls diese Beschwerde nicht sofort behandelt wird, kommt es in der Regel zum Tod des Patienten. Beim Boerhaave-Syndrom ist sofort ein Notarzt zu rufen oder das Krankenhaus aufzusuchen. Möglichkeiten zur Selbsthilfe stehen dem Betroffenen leider keine zur Verfügung. Der Notarzt muss dann aufgesucht werden, wenn es nach dem Erbrechen zu extrem starken Schmerzen kommt. Diese Schmerzen werden von den Patienten als Vernichtungsschmerzen beschrieben.

Unter der Haut kann sich auch Gas ansammeln, was ebenso auf das Boerhaave-Syndrom hindeutet. Ein Notarzt muss auch dann gerufen werden, wenn der Patient an Atembeschwerden oder unter kaltem Schweiß leidet. Auch eine Blaufärbung der Haut und der Lippen kann auf das Syndrom hinweisen und muss sofort behandelt werden. In vielen Fällen verlieren die Patienten allerdings auch das Bewusstsein. In der Regel muss beim Boerhaave-Syndrom der Notarzt gerufen werden. Je früher dieser eintrifft, desto höher ist die Überlebenswahrscheinlichkeit des Patienten.

Therapie & Behandlung

Die Therapie erfolgt über eine Thorakotomie oder Laparoskopie, bei der die Ruptur genäht wird. Bei der Thorakotomie wird der Brustkorb operativ durch einen Schnitt im Bereich des Rippenzwischenraumes geöffnet. Dies sollte innerhalb von 24 Stunden nach der Ruptur erfolgen. Bei einer Laparoskopie (Bauchspiegelung) werden Eingriffe innerhalb der Bauchhöhle vorgenommen. Unter Umständen wird das Boerhaave-Syndrom mit umgebungsnahem Gewebe plastisch gedeckt.

So wird die Naht mit körpereigenem Gewebe entsprechend stabilisiert. Nach der Operation ist eine begleitende Therapie mit Antibiotika erforderlich, da die Gefahr einer Infektion besteht. Außerdem muss der Patient auch noch einige Zeit unter intensivmedizinischer Beobachtung stehen. Die Sterblichkeit (Letalität) bei dem Syndrom liegt zwischen 20 und 40 Prozent.

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Aussicht & Prognose

Das Boerhaave-Syndrom ist eine äußerst schwer verlaufende Erkrankung, die unbehandelt immer tödlich endet. Wenn die Behandlung sofort einsetzt, sinkt die Letalität. Sie liegt dann immerhin noch bei 20 bis 40 Prozent.

Der Heilungsprozess wird auch durch die möglichen Komplikationen beeinflusst. Bereits die üblichen Symptome der Erkrankung wie Atemnot, Kreislaufschock oder Bluterbrechen können schnell zum Tode führen. Dabei kann der Tod durch Verbluten, durch Herzstillstand oder durch die Unterversorgung des Organismus und besonders des Gehirns mit Sauerstoff eintreten. Noch größer wird die Gefahr, wenn zusätzlich dazu noch solche Komplikationen wie eine Mediastinitis oder eine Sepsis auftreten. Eine möglichst schnelle Operation trägt zur Blutstillung und zur Stabilisierung des Kreislaufes bei.

Die weitere Genesung des Patienten hängt nun davon ab, wie stark er bereits durch die Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff beeinträchtigt ist. Des Weiteren ist eine sofortige Behandlung mit Antibiotika notwendig, um eine bakterielle Infektion mit all ihren Komplikationen (Sepsis, Mediastinitis) abzuwenden. Sowohl bei der Sepsis als auch bei der Mediastinitis kann es zum Tod durch Multiorganversagen kommen. Die einzige Möglichkeit, einen tödlichen Verlauf der Erkrankung zu vermeiden, besteht bei gleichzeitiger Antibiotikabehandlung mit Breitbandantibiotika in einer chirurgischen Eröffnung des Thorax (Thorakotomie) oder der Eröffnung der Bauchhöhle (Laparotomie), um den Riss in der Speiseröhre zu schließen.

Vorbeugung

Das Boerhaave-Syndrom ist, wie bereits erwähnt, äußerst selten. Vorbeugende Maßnahmen sind allerdings nicht bekannt. Allerdings gibt es Risikogruppen, bei denen das Syndrom vermehrt auftritt. Darunter fallen besonders Personen, die unter schwerwiegenden Alkoholproblemen leiden.

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Quellen

  • Baenkler, H.-W., et al.: Kurzlehrbuch Innere Medizin. Thieme Verlag, Stuttgart 2010
  • Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K. (Hrsg.): Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2009
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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