Bland-White-Garland-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 25. Oktober 2017
Startseite » Krankheiten » Bland-White-Garland-Syndrom

Beim Bland-White-Garland-Syndrom handelt es sich um eine Fehlbildung der koronaren Arterien. Die Erkrankung besteht von Geburt an. Typisch für das Bland-White-Garland-Syndrom ist, dass die linke Arterie von der Lungenarterie ausgeht. In der Folge der Krankheit bildet sich bei den betroffenen Patienten meist schon im Säuglingsalter eine Myokardischämie. Das Bland-White-Garland-Syndrom ist nur mittels operativer Eingriffe behandelbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Bland-White-Garland-Syndrom?

Das Bland-White-Garland-Syndrom erhielt seinen Namen in Anlehnung an Bland, einen Spezialisten für Kardiologie, sowie White und Garland. Grundsätzlich ist das Bland-White-Garland-Syndrom eine sehr selten auftretende Krankheit. Die Häufigkeit beläuft sich auf lediglich 0,5 Prozent aller Fehler des Herzens, die angeboren sind. Somit liegt die Prävalenz bei etwa 1:25.000 Personen.

Das Bland-White-Garland-Syndrom wird von Medizinern unter Umständen auch mit der international gültigen Abkürzung ALCAPA bezeichnet. Im Rahmen der Krankheit liegt ein fehlerhafter Ursprung der linken Koronararterie vor. Diese geht fälschlicherweise aus der Pulmonalarterie hervor. Bedingt durch die Missbildung im Aufbau des Herzens entsteht bei den am Bland-White-Garland-Syndrom erkrankten Patienten in zahlreichen Fällen bereits in jungem Lebensalter eine sogenannte Myokardischämie.

Außerdem leidet der überwiegende Teil der betroffenen Personen an einer Schwäche des Herzmuskels, die sich ebenfalls bereits relativ zeitig ergibt. In der Folge der Fehlbildung fließt das Blut von der rechten in die linke Koronararterie und mündet schließlich in die Lungenarterie ein. In der Regel kommen operative Eingriffe in Betracht, um das Bland-White-Garland-Syndrom zu korrigieren.

Ursachen

Das Bland-White-Garland-Syndrom stellt einen angeborenen Fehler in der Anatomie des Herzens dar. Aus diesem Grund besteht die Möglichkeit, dass genetische Ursachen an der Entstehung des Bland-White-Garland-Syndroms beteiligt sind. Dabei kommen Mutationen auf Genen infrage, die die Erkrankung auslösen.

Die entsprechende Arterie schließt an die Pulmonalarterie an, die sauerstoffarmes Blut transportiert. In der Folge davon ergibt sich auf lange Sicht eine Unterversorgung des Organismus mit Sauerstoff durch das Bland-White-Garland-Syndrom. Auch das Myokard benötigt eine hohe Sauerstoffsättigung im Blut.

Da diese jedoch nicht erreicht wird, entstehen gesundheitliche Probleme. Bleibt eine adäquate Therapie des Bland-White-Garland-Syndroms aus, endet die Erkrankung für nahezu 80 Prozent aller erkrankten Patienten innerhalb des ersten Lebensjahres tödlich.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Bland-White-Garland-Syndrom umfasst mehrere Krankheitsanzeichen und Beschwerden, die unter Umständen eine erhebliche Gefahr für das Leben der Patienten darstellen. Zum einen zeichnen sich die vom Bland-White-Garland-Syndrom betroffenen Personen dadurch aus, dass sie häufiger als gesunde Menschen an Infektionskrankheiten leiden. Ein weiteres typisches Anzeichen des Bland-White-Garland-Syndroms ist eine Zyanose, die sich in der Folge der Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff einstellt.

Beim überwiegenden Teil der Fälle entwickelt sich bei den Patienten im Rahmen des Bland-White-Garland-Syndroms eine Herzschwäche. Diese Insuffizienz äußert sich zum Beispiel in einer Verringerung der physischen Belastbarkeit, übermäßiger Schweißproduktion und einer Dyspnoe. Durch das Bland-White-Garland-Syndrom entstehen unter Umständen auch Störungen des Herzrhythmus.

Zudem weist ein Teil der betroffenen Patienten Probleme bei der Durchblutung auf. Damit einher gehen zum Beispiel Infarkte oder Ischämien des Myokards. Oftmals treten die typischen Beschwerden des Bland-White-Garland-Syndroms schon innerhalb des ersten halben Jahres nach der Geburt der Patienten auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Bland-White-Garland-Syndroms stützt sich in erster Linie auf die klinischen Symptome der Erkrankung. Zunächst wird eine gründliche Anamnese mit dem erkrankten Patienten oder den zuständigen Sorgeberechtigten durchgeführt. In manchen Fällen zeigen sich einige Beschwerden schon kurz nach der Geburt des betroffenen Babys und erwecken den Verdacht auf einen Herzfehler.

Die Auswahl an untersuchungstechnischen Methoden zur Diagnose des Bland-White-Garland-Syndroms ist groß. In der Regel kommen mehrere Verfahren zum Einsatz, um die Diagnose zu sichern. Zunächst wird eine EKG-Untersuchung durchgeführt, wobei sich die linksventrikuläre Ischämie des Myokards nachweisen lässt. Darüber hinaus werden im Rahmen dieser Untersuchung die Fehlbildungen des Bland-White-Garland-Syndroms festgestellt.

Außerdem werden Röntgenbilder vom Thorax angefertigt, wobei eine sogenannte Kardiomegalie sichtbar wird. Dabei finden sich zudem Hinweise auf eine Gefäßstauung in der Lunge. Die Pumpfunktion linkerhand ist herabgesetzt, außerdem leiden die Patienten an einer typischen Insuffizienz der Mitralklappen. In manchen Fällen wird zudem eine Untersuchung mit Hilfe eines Herzkatheters angeordnet, um die Diagnose des Bland-White-Garland-Syndroms zu sichern.

Komplikationen

Da das Bland-White-Garland-Syndrom schon im Säuglingsalter auftritt, kann es zu gefährlichen Situationen führen. Wird das Syndrom nicht behandelt, so kommt es in der Regel zum Tode. In den meisten Fällen sind die Patienten sehr anfällig für Infektkrankheiten. Aus diesem Grund verringert sich für am Bland-White-Garland-Syndrom Erkrankte die Lebenserwartung.

Die Betroffenen leiden ebenfalls an einer Herzschwäche, sodass bestimmte schwere Arbeiten oder Belastungen nicht durchgeführt werden können. Der Patient wird dadurch in seinem täglichen Handeln eingeschränkt und kann auch keine besonderen sportlichen Betätigungen durchführen. Oft kommt es durch eine schwere körperliche Belastung zu Schweißausbrüchen.

Da die Betroffenen an Herzproblemen leiden, ist das Risiko für einen Herzinfarkt stark erhöht. Dabei kann der Infarkt schon im Kindesalter auftreten und im schlimmsten Falle zum Tode führen. Eine Behandlung muss umgehend durchgeführt werden und zielt vor allem auf die Korrektur der Herzfehler aus. Wird diese nicht durchgeführt, kommt es zum Tode durch das Bland-White-Garland-Syndrom.

Ob es im weiteren Verlauf des Patienten zu anderen Komplikationen kommt, kann nicht vorausgesagt werden. In der Regel leiden auch die Eltern stark durch das Bland-White-Garland-Syndrom an Depressionen und anderen psychischen Beschwerden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

In den meisten Fällen wird das Bland-White-Garland-Syndrom schon vor der Geburt oder unmittelbar nach der Geburt erkannt und diagnostiziert. Aus diesem Grund ist für die Diagnose in den meisten Fällen kein Besuch beim Arzt notwendig. In der Regel erfolgt auch nach der Geburt direkt eine Behandlung des Bland-White-Garland-Syndroms. Allerdings sollte ein Arzt immer dann konsultiert werden, wenn es beim Betroffenen aufgrund der Erkrankung zu einer Unterversorgung mit Sauerstoff kommt.

Auch bei einer verringerten Belastbarkeit oder bei einer dauerhaften Abgeschlagenheit des Patienten ist eine ärztliche Untersuchung notwendig. Im Allgemeinen sollten aufgrund des Bland-White-Garland-Syndroms Beschwerden der Durchblutung in jedem Fall von einem Arzt kontrolliert werden. Ebenso können Herzbeschwerden und eine erhöhte Schweißproduktion auf diese Erkrankung hindeuten. Die Diagnose kann durch einen Kardiologen oder in einem Krankenhaus erfolgen. Die Behandlung selbst wird allerdings durch einen operativen Eingriff durchgeführt. Je früher die Operation eingeleitet wird, desto höher ist die Überlebenschance des Betroffenen aufgrund des Bland-White-Garland-Syndroms.

Behandlung & Therapie

Die Optionen zur Behandlung des Bland-White-Garland-Syndroms sind begrenzt. In zahlreichen Fällen sind die erkrankten Personen ohne eine rechtzeitige und erfolgreiche Therapie nicht in der Lage, zu überleben. Es besteht lediglich die Möglichkeit, das Bland-White-Garland-Syndrom und die damit verbundenen Fehlbildungen im Aufbau des Herzens durch operative Eingriffe zu korrigieren.

Im Hinblick auf die schlechten Überlebenschancen ohne therapeutische Intervention sind derartige Operationen oftmals nahezu alternativlos. Im Rahmen des chirurgischen Eingriffs werden die Patienten an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Im ersten Schritt wird die entsprechende Koronararterie, die aus der Pulmonalarterie kommt, abgetrennt.

Die Lungenarterie wird mit Hilfe eines speziellen Perikardgewebes versiegelt. Danach wird die Koronararterie an einen Teil der Aorta ascendens angelegt. Falls der betroffene Patient an einer Insuffizient der Mitralklappen leidet, erfolgt meist während der gleichen Operation eine Korrektur.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Aussicht & Prognose

Die Prognose des Bland-White-Garland-Syndroms gilt als ungünstig. Die Sterberate ist sehr hoch und zudem treten aufgrund der Erkrankung zahlreiche Beschwerden auf, die nicht geheilt werden können. Die Ursache des Syndroms gilt derzeit als ungewiss. Verschiedene Forschungsergebnisse deuten daraufhin, dass die Erkrankung genetisch bedingt ist. Da ein Eingriff in die Genetik des Menschen aus rechtlichen Gründen untersagt ist, erschwert es Wissenschaftlern und Forschern, geeignete Maßnahmen zu ergreifen.

Der Behandlungsplan sieht eine Linderung der vorhandenen Symptome vor. Gleichzeitig wird versucht, die Lebenserwartung des Patienten zu verlängern. Ohne eine medizinische Versorgung sterben die Neugeborenen innerhalb kurzer Zeit in nahezu allen Fällen.

Sobald der Patient sich in einem stabilen gesundheitlichen Zustand befindet, erfolgt ein operativer Eingriff. In diesem finden Korrekturen der Fehlbildungen am Herzen statt. Der Eingriff erfordert Fingerspitzengefühl und gilt als eine Herausforderung. Diese Maßnahme vergrößert die Überlebenschance in einem erheblichen Umfang. Insbesondere leichte Fehlbildungen können bei einem Eingriff korrigiert werden und ermöglichen eine deutliche gesundheitliche Verbesserung. Dennoch ist eine Prognose nur individuell in Abhängigkeit des Ausprägungsgrads des Bland-White-Garland-Syndroms möglich. Die Unterversorgung des Organismus an Sauerstoff wird anschließend in verschiedenen Behandlungsschritten behoben.

In regelmäßigen Kontrolluntersuchungen werden die Herztätigkeit sowie mögliche Durchblutungsstörungen überprüft und behandelt. Bei einigen Patienten muss das Herz dauerhaft überwacht werden.

Vorbeugung

Beim Bland-White-Garland-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Krankheit, die mit Missbildungen am Herzen einhergeht. Deshalb sind keine Möglichkeiten zur Vorbeugung bekannt.

Bücher über Herzfehler

Quellen

  • Hennig, W.: Genetik. Springer, Berlin 1995
  • Murken, J., Grimm, T., Holinski-Feder, E., Zerres, K. (Hrsg.): Taschenlehrbuch Humangenetik. Thieme, Stuttgart 2011
  • Witkowski R., Prokop O., Ullrich E.: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen. Springer, Berlin 2003

Diese Seite teilen:

Das könnte Sie auch interessieren:

Bekannt aus: