Bazex-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 10. November 2017
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Beim Bazex-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung der Haut. Das Bazex-Syndrom kommt selten vor und zählt zu den paraneoplastischen Krankheiten, die mit Störungen der Verhornung (medizinischer Fachbegriff Akrokeratose) einhergehen. Das Bazex-Syndrom tritt im Zusammenhang mit Karzinomen auf, die im Bereich der oberen Atemwege sowie der Speiseröhre lokalisiert sind. Auch bei zervikalen Metastasen der Lymphknoten entsteht mitunter das Bazex-Syndrom.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Bazex-Syndrom?

Das Bazex-Syndrom wird synonym von manchen Ärzten als Paraneopastische Akrokeratose oder Akrokeratose Typ Bazex bezeichnet. Der Krankheitsbegriff leitet sich vom Erstbeschreiber der Krankheit ab. Der Hautarzt Bazex beschrieb das Bazex-Syndrom 1965 zum ersten Mal wissenschaftlich. Dabei ist auf die Verwechselungsgefahr des Bazex-Syndroms mit dem Bazex-Dupre-Christol-Syndrom zu achten.

Das Bazex-Syndrom kommt mit einer geschätzten Prävalenz von 1:1.100.000 vor. Somit tritt das Bazex-Syndrom enorm selten auf und wurde seit der Erstbeschreibung erst bei circa 150 Menschen ärztlich diagnostiziert. Statistische Analysen zeigen ein gehäuftes Vorkommen des Bazex-Syndroms bei männlichen Personen nach dem vierten Lebensjahrzehnt. Das Alter bei der Erstmanifestation liegt im Durchschnitt bei 61 Jahren.

Das Bazex-Syndrom entsteht oft an den Händen, Fingern, Nägeln, Füßen und Ohren. Dabei bilden sich typische Hautveränderungen in symmetrischer Form. Das Bazex-Syndrom ist durch psoriasisähnliche Erytheme gekennzeichnet (Schuppenflechte) und sich in manchen Fällen auf die Beine, Arme oder den Rumpf ausweiten.

Ursachen

Die genauen Ursachen des Bazex-Syndroms sind nicht genügend erforscht, um gesicherte Aussagen über die Entstehungshintergründe zu treffen. Einige Forscher vermuten, dass möglicherweise ein gesteigertes Wachstum der Haut infolge der Karzinome hinter der Entwicklung der Hautveränderungen steht. Zudem ziehen einige Mediziner eine Kreuzreaktivität von Antigenen des Tumors und der epidermalen Strukturen in Betracht.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Bazex-Syndrom zeigt sich in typischen Läsionen der Haut, die an Psoriasis erinnern und eine weitgehend symmetrische Form aufweisen. Die Exantheme konzentrieren sich auf bestimmte Körperregionen, zum Beispiel Hände, Füße und Ohren. Die Hautveränderungen bilden sich überwiegend ohne weitere Symptome.

Bei histologischen Analysen der Hautläsionen fallen die Ergebnisse oft eher unspezifisch aus und weisen zum Beispiel auf eine Hyperkeratose in Verbindung mit einer Parakeratose hin. Bei vielen Patienten wird das Bazex-Syndrom vor dem eigentlichen Karzinom diagnostiziert. Dabei handelt es sich häufig um ein Plattenepithelkarzinom im Bereich der Luftwege und Speiseröhre.

Üblicherweise nimmt die Krankheit im Bereich der Ohren ihren Anfang. Zudem entstehen auf dem Nasenrücken häufig die charakteristischen Erytheme. Circa ein Fünftel der Patienten leidet durch das Bazex-Syndrom an Juckreiz auf der Haut. Zudem treten oft Onychodystrophien, subunguale Hyperkeratosen und palmare Hyperkeratosen auf. In jedem Fall steht das Bazex-Syndrom in Zusammenhang mit bestimmten Karzinomen oder Metastasen der Lymphknoten.

Mitunter manifestiert sich das Bazex-Syndrom als erstes Symptom von bösartigen Tumoren, sodass es teilweise deren Diagnose beschleunigt. Die mit dem Bazex-Syndrom assoziierten Anomalien der Haut bilden sich bei erfolgreicher Therapie der Karzinome zurück.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Bazex-Syndroms beginnt mit der Anamnese, die sich vor allem auf die Symptome und die Lebensumstände des Patienten bezieht. Der Allgemeinarzt ist als erster Ansprechpartner geeignet, überweist die am Bazex-Syndrom erkrankte Person jedoch meist an einen Dermatologen. Dort folgen auf das Patientengespräch spezielle Untersuchungen der Läsionen auf der Haut. Der Facharzt setzt Lupen zur Begutachtung der veränderten Hautstellen ein und nimmt Abstriche der erkrankten Bereiche, die im Labor analysiert werden.

Dadurch ist eine Diagnose des Bazex-Syndroms möglich. Bei der Differenzialdiagnose sind zum Beispiel Psoriasis, Mycosis fungoides, ein kutaner kutane Lupus erythematodes, eine Dermatomyositis sowie eine Photosensitivität auszuschließen. Die Diagnose des Bazex-Syndroms impliziert eine anschließende gründliche Untersuchung der Luftwege und Speiseröhre. Dabei entdeckt der Arzt in vielen Fällen das ursächliche Karzinom.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da es beim Bazex-Syndrom in der Regel nicht zu einer Selbstheilung kommt, muss immer ein Arzt aufgesucht werden. Die Betroffenen sind in den meisten Fällen dann auf eine Behandlung angewiesen, wenn Beschwerden an der Haut auftreten. Dabei kann es zu einer Rötung oder zu Juckreiz kommen. Ebenso kommt es nicht selten auch zu Atembeschwerden oder zu anderen Beschwerden an der Lunge. Sollten daher Beschwerden bei der Atmung oder ungewöhnliche Symptome an der Haut auftreten, so muss eine Untersuchung bei einem Arzt durchgeführt werden. In der Regel ist dies beim Hautarzt möglich.

In akuten und dringenden Notfällen kann beim Bazex-Syndrom auch das Krankenhaus kontaktiert werden. Weiterhin können beim Bazex-Syndrom auch Schuppenflechte auf der Haut auftreten, dabei können alle Regionen des Körpers betroffen sein. Aus diesem Grund sollte auch bei diesen Beschwerden ein Arzt aufgesucht werden, falls sie ohne besonderen Grund oder plötzlich eintreten. In den meisten Fällen ist es möglich, den Tumor zu entfernen, sodass es zu keinen weiteren Komplikationen und auch nicht zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten kommt.

Komplikationen

Das Bazex-Syndrom gehört in die Gruppe der paraneoplastischen Hauterkrankungen und weist daher charakteristische Läsionen der Haut auf. Der akut auftretende Hautausschlag in weitgehend symmetrischer Form konzentriert sich auf einzelne Körperregionen wie Ohren, Füße, Hände und Nägel. Das Bazex-Syndrom ist in jedem Fall eine Begleiterscheinung von bestimmten Metastasen oder Karzinomen in den Lymphknoten und ein erstes Symptom, das auf bösartige Tumore hinweist.

Die meisten Patienten leiden unter Karzinomen, die in den oberen Atemwegen und der Speiseröhre lokalisiert sind. Diese Hauterkrankung wurde seit der Erstbeschreibung 1965 bei 150 Patienten ärztlich diagnostiziert. Die Patienten sind überwiegend männlich und befinden sich im vierten Lebensjahrzehnt. Sie leiden an einer großflächigen oder punktuellen Verhornung der Haut in Verbindung mit Schuppenflechte und Ekzemen.

In vielen Fällen sind diese Hautkomplikationen mit dem Morbus-Bowen-Syndrom vergesellschaftet. Dabei handelt es sich um ein Karzinom, das in die Gruppe des weißen Hautkrebses gehört. Dieses Karzinom tritt meistens als Plattenepithelkarzinom auf, das die zweihäufigste Ursache für Hautkrebs ist. Wird das Bazex-Syndrom rechtzeitig erkannt und behandelt, besteht eine positive Prognose für die Patienten.

Die symptomatische und ursächliche Behandlung beginnt an dem zugrunde liegenden Karzinom in der Speiseröhre und der oberen Atemwege. Sobald sich ein therapeutischer Erfolg einstellt, bilden sich die charakteristischen Hautveränderungen zurück. Ohne Behandlung verläuft das Bazex-Syndrom aufgrund der Ausbreitung der Karzinome und bösartigen Tumore tödlich.

Behandlung & Therapie

Das Bazex-Syndrom wird sowohl ursächlich als auch symptomatisch therapiert. Die Behandlung der Ursachen setzt an dem zu Grunde liegenden Karzinom im Bereich der Speiseröhre und Atemwege an. Bei zahlreichen Patienten liegen in diesen Arealen Plattenepithelkarzinome vor.

Sobald deren Therapie Erfolg zeigt, bilden sich auch die für das Bazex-Syndrom typischen Veränderungen der Haut zurück. Gleichzeitig deutet eine erneute Entstehung von Hautveränderungen auf rezidive Karzinome hin. Symptomatische Therapieansätze des Bazex-Syndroms konzentrieren sich vor allem auf die Gabe des Wirkstoffes Acitretin.

Dieses Medikament erhalten die Patienten entweder einzeln oder kombiniert mit einer UVA-Phototherapie. Bei einer positiv verlaufenden Behandlung des Karzinoms verschwinden die Veränderungen auf der Haut meist nach und nach. Hingegen bilden sich die Anomalien auf den Nägeln manchmal nicht mehr zurück.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose des Bazex-Syndroms ist mit einer ausreichenden medizinischen Versorgung günstig. Obwohl die Ursache der Erkrankung bislang noch nicht ausreichend geklärt werden konnte, haben Mediziner verschiedene Therapiemethoden und Medikamente gefunden, die zu einer Linderung der Symptome führen.

Ohne eine ärztliche Behandlung gibt es verschiedene unterstützende Maßnahmen, die einen sehr hilfreichen Einfluss auf den Krankheitsverlauf nehmen. Zu ihnen gehören eine gesunde und ausgewogene Ernährung, verschiedene Heilmittel sowie Entspannungsverfahren. Der Stressabbau wird gefördert und der Organismus mit ausreichenden Nährstoffen versorgt, so dass ein stabiles Immunsystem aufgebaut wird. Eine vollständige Genesung ist bei Anwendung dieser Methoden jedoch nur selten gegeben. In den meisten Fällen wird zusätzlich eine medikamentöse Behandlung benötigt, um die Symptome zu heilen. Diese setzt nicht an den Ursachen an, sondern bekämpft die Folgeerscheinungen des Bazex-Syndroms.

Der Patient erlebt innerhalb weniger Wochen eine Rückbildung der Beschwerden und im weiteren Verlauf meist eine Beschwerdefreiheit. In seltenen Fällen kommt es zu einem ungünstigen Verlauf der Erkrankung. Das Bazex-Syndrom kann zur Bildung von Metastasen führen. Je nach Diagnose der Krebserkrankung und dem frühstmöglichen Behandlungsbeginn drohen Komplikationen, Heilungsverzögerungen oder eine deutliche Verschlechterung des Gesundheitszustandes. Ohne eine Behandlung kann die Bildung von Metastasen einen tödlichen Verlauf für den Patienten haben.

Vorbeugung

Direkte Maßnahmen zur Vorbeugung des Bazex-Syndroms sind bisher weder bekannt noch ausreichend erprobt. Grundsätzlich ist eine Prävention des Bazex-Syndroms möglich, indem der Entstehung der ursächlichen Karzinome vorgebeugt wird. Doch auch deren Prävention ist bisher nicht ausreichend erforscht.

Die Entstehungshintergründe von Plattenepithelkarzinomen beispielsweise sind nur teilweise geklärt. Während einige Risikofaktoren bekannt sind, ist der Großteil der Pathogenese noch unklar. Das Bazex-Syndrom selbst dient in zahlreichen Fällen als wichtiger Indikator für das Vorliegen eines malignen Karzinoms im Bereich der Speiseröhre und der Luftwege. Da die Lokalisation dieser Karzinome gut bekannt ist, folgen deren Diagnose und Behandlung häufig schnell auf jene des Bazex-Syndroms.

Das können Sie selbst tun

In Ergänzung zur schulmedizinischen Behandlung helfen beim Bazex-Syndrom mitunter auch einige Selbsthilfe-Maßnahmen, Hausmittel und alternative Heilmethoden.

Zunächst gilt für Betroffene jedoch ein gesunder und aktiver Lebensstil mit ausreichend Bewegung, einer ausgewogenen Ernährung und genügend Entspannung und Schlaf. Verschiedene Diäten steigern das Allgemeinbefinden zusätzlich und verbessern das Hautbild, welches beim Bazex-Syndrom meist stark in Mitleidenschaft gezogen ist. Für ein besseres Hautbild können in Rücksprache mit dem Arzt außerdem Pflegeprodukte mit Aloe vera, Kamille, Hamamelis oder Johanniskraut verwendet werden. Begleitend dazu können die optischen Veränderungen durch die Wahl passender Kleidung oder mit Hilfe von Make-up verdeckt werden. Eine ausreichende Körperhygiene hilft gegen mögliche Entzündungen und Ekzeme auf der Haut.

Langfristig muss jedoch die Erkrankung, die dem Bazex-Syndrom zugrunde liegt, behandelt werden. Damit dies gelingt, sollten die Betroffenen in erster Linie den Ratschlägen und Tipps des Arztes folgen. Weitere Maßnahmen wie der Besuch einer Selbsthilfegruppe oder das Gespräch mit einem Therapeuten können begleitend dazu erfolgen. Es empfiehlt sich, sämtliche Selbsthilfe-Maßnahmen zuvor mit dem zuständigen Arzt abzusprechen, damit es später nicht zu Komplikationen kommt.

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Quellen

  • Abeck, D.: Häufige Hautkrankheiten in der Allgemeinmedizin. Springer, Berlin Heidelberg 2011
  • Altmeyer, P.: Therapielexikon Dermatologie und Allergologie. Springer Medizin Verlag, Berlin Heidelberg 2005
  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011

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