Balkan-Nephropathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 18. Oktober 2017
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Die Balkan-Nephropathie ist eine Form der interstitiellen Nephritis, die nur in den Balkanländern vorkommt. Es ist eine chronische Nierenerkrankung, die ohne Behandlung immer tödlich verläuft. Eine kausale Therapie gibt es noch nicht.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Balkan-Nephropathie?

Wie der Name bereits sagt, ist die Balkan-Nephropathie eine Nierenerkrankung, die bisher nur in den Balkanländern aufgetreten ist. Besonders die ländlichen Gebiete des Donautales sind von dieser Krankheit betroffen. Auch in einigen Seitentälern auf dem Balkan ist die Krankheit unter der ländlichen Bevölkerung verbreitet.

Regelmäßig gibt es in den Ländern Bulgarien, Rumänien, Serbien, Kroatien oder Bosnien Meldungen über Krankheitsfälle. Es wird deshalb in der Fachsprache auch von einer endemischen (einheimischen) Verbreitung der Erkrankung gesprochen. Die Balkan-Nephropathie stellt eine besondere Form der interstitiellen Nephritis dar.

Eine interstitielle Nephritis ist ohnehin eine sehr seltene Erkrankung, die sich durch Entzündungsprozesse in den Nierentubuli auszeichnet. Ungefähr sieben bis fünfzehn Prozent aller Fälle von interstitieller Nephritis führen zu einem akuten Nierenversagen. Die Balkan-Nephropathie ist jedoch eine chronisch verlaufende entzündliche Erkrankung der Nieren, die immer zu einer Niereninsuffizienz führt und meistens tödlich verläuft.

Oft ist sie vergesellschaftet mit einem ansonsten seltenen Krebswachstum im Urothelgewebe. Erstmals wurde die Erkrankung in den Jahren 1954 oder 1955 beschrieben. Im Jahre 1956 wurde sie dann in den Katalog offiziell anerkannter Erkrankungen aufgenommen. Die Balkan-Nephropathie kann von anderen Formen der Nephropathien gut abgegrenzt werden. So fehlt am Anfang des Krankheitsprozesses der oft übliche hohe Blutdruck. Erst in späteren Stadien der Erkrankung tritt Bluthochdruck als Symptom hinzu.

Ursachen

Zur Ursache der Balkan-Nephropathie wurde viel spekuliert. Schon frühzeitig wurden Umwelteinflüsse vermutet, die in den Balkanländern besonders ausgeprägt sind. Dabei zog man zunächst Schimmelpilzgifte, pflanzliche Arzneimittel, Schwermetalle, Mangel an Spurenelementen oder Viren in Betracht.

Im Jahre 2007 veröffentlichte jedoch eine Forschungsgruppe der Stony Brook University in den USA Forschungsergebnisse zur Balkan-Nephropathie, die zu dessen Hauptursache führten. In dieser Studie wurde festgestellt, dass das Mehl aus dieser Region mit einem Giftstoff belastet war, welcher aus dem Samen der gewöhnlichen Osterluzei stammte. Bei diesem Giftstoff handelt es sich um ein Gemisch aus Aristolochiasäuren.

Die Erkrankung brach auch nur bei Personen der einheimischen Bevölkerung auf, die bereits mehr als 15 Jahre in dieser Region gelebt haben. Die gewöhnliche Osterluzei kommt in dieser Region nicht selten vor und ist dort ein übliches Ackerunkraut. Da die dortigen Bauern sehr arm sind, ist es ihnen bisher nicht möglich, teure Herbizide zur Vernichtung des Unkrautes einzusetzen.

In der Folge gelangen die Gifte immer wieder ins Mehl und werden mit im Brot verbacken. Aristolochiasäuren sind sekundäre Pflanzenstoffe, sogenannte Alkaloide, die hauptsächlich in den Wurzeln der Osterluzei vorkommen. Sie besitzen ein sehr hohes toxisches Potenzial. Dabei wurde in In-vivo- und in In-vitro-Untersuchungen ihre sehr hohe Gentoxizität nachgewiesen.

Gleichzeitig sind sie auch nephrotoxisch. Im Genom kommt es unter dem Einfluss von Aristolochiasäuren häufig zu einer Tranversion von A-T- zu T-A-Nukleotidbasen. Dabei binden sich die Aristolochiasäuren kovalent an die DNA und bilden Addukte, die normalerweise über Reparaturmechanismen wieder entfernt werden. Das gelingt jedoch nicht immer, sodass es zu einer extrem hohen Mutationsrate kommt.

Dabei hinterlassen die Aristolochiasäuren besonders Veränderungen an den Regionen, wo das Genom endet. Diese Veränderungen führen dazu, dass der Ableseprozess am Gen an einer völlig anderen Stelle beginnt. Es bilden sich dadurch falsche Proteine heraus, die nicht zur gewünschten Wirkung führen. Da häufig das Krebssuppressorgen p53 betroffen ist, welches die Zellteilung kontrolliert, kann es zum unkontrollierten Zellwachstum im Urothelgewebe kommen.

Bei ständiger Aufnahme der Gifte werden immer mehr Addukte aus DNA und Aristolochiasäuren gebildet, die in der Nierenrinde akkumuliert werden. Die Folge sind chronische entzündliche Prozesse, die zur Zerstörung der Nieren führen. Gleichzeitig kommt es noch zum Krebswachstum in Urothelgewebe. Der Prozess ist fortschreitend und mit heutigen Therapiemethoden nicht aufzuhalten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome bei der Balkan-Nephropathie sind sehr unspezifisch wie bei anderen interstitiellen Nephritiden auch. Zunächst kann die Erkrankung asymptomatisch bleiben. Im Urin finden sich erhöhte Eiweißkonzentrationen. Es kommt zu einer Polyurie, wobei der Körper wichtige Salze verliert. Häufig bestehen auch Harnwegsinfekte.

Des Weiteren bildet sich eine milde Anämie heraus. Später entwickelt sich noch ein Bluthochdruck, der anfänglich noch nicht vorhanden ist. Zusätzlich zur interstitiellen Nephritis besteht häufig noch ein maligner Tumor im Urothelgewebe. Im Endstadium der Erkrankung kommt es zum chronischen Nierenversagen, welches meist tödlich endet. Die Prognose einer Balkan-Nephropathie ist in der Regel schlecht.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Die Balkan-Nephropathie kann durch eine umfassende Anamnese der Krankengeschichte und Laboruntersuchungen auf Eiweiß im Urin diagnostiziert werden. Besonders das α1-Mikroglobulin ist im Urin erhöht.

Komplikationen

Leider kann die Balkan-Nephropathie nicht behandelt werden und tritt chronisch auf. Sie führt in der Regel zum Tode. In den meisten Fällen treten bei der Balkan-Nephropathie in der ersten Zeit keine erkennbaren Symptome auf, über welche sich der Patient beschweren könnte. Im Urin findet sich ein erhöhter Wert an Eiweiß.

Dieser kann ohne Tests allerdings nicht festgestellt werden. Der Körper verliert oft Salze, wodurch auch der Durst des Patienten sinkt. Sehr oft kommt es aufgrund der Balkan-Nephropathie zu Harninfekten. Diese können sich durch Schmerzen beim Wasserlassen bemerkbar machen.

Durch die Balkan-Nephropathie kommt es zu einem Bluthochdruck beim Patienten. Oft bildet sich auch ein Tumor aus, welcher ebenso nicht ohne eine Untersuchung beim Arzt erkannt werden kann. Bei der Balkan-Nephropathie gibt es keine Möglichkeit zur Heilung. Der Patient kann allerdings auch mit der Krankheit noch lange leben.

Allerdings sollten der Bluthochdruck und die Infekte an den Nieren behandelt werden. Dies geschieht meistens mit Hilfe von Medikamenten oder operativen Eingriffen. Wie lange der Patient mit der Balkan-Nephropathie noch leben wird, kann nicht vorausgesagt werden.

Ab wann sollte man zum Arzt gehen?

Menschen, die von einem langjährigen Balkan-Aufenthalt zurückkehren, sollten beim Verdacht auf eine Balkan-Nephropathie medizinischen Rat einholen. Dies empfiehlt sich insbesondere dann, wenn in der Region regelmäßig Getreideprodukte verzehrt wurden. Da die Erkrankung vor allem in den Seitentälern im Süden des Landes und in den ländlichen Gebieten des Donautales verbreitet ist, sind Rückkehrer aus diesen Regionen besonders gefährdet. Generell bricht die Balkan-Nephropathie jedoch nur bei der einheimischen Bevölkerung aus.

Balkanstämmige sollten die Symptome deshalb unbedingt mit dem Hausarzt besprechen. Für Menschen aus anderen Regionen der Welt besteht kein Anlass, hinter den Symptomen die Balkan-Nephropathie zu vermuten. Wer unter den typischen Beschwerden wie Bluthochdruck, Harnwegsinfekten und Anämie leidet, sollte dennoch einen Arzt konsultieren. Genannte Symptome sind zwar selten auf die Balkan-Nephropathie zurückzuführen, deuten aber auf ein anderes Leiden hin. Eine Abklärung und Behandlung der Beschwerden ist immer notwendig. Neben dem Hausarzt kann mit den Beschwerden auch zum HNO-Arzt und anderen kundigen Fachärzten gegangen werden.

Behandlung & Therapie

Eine kausale Behandlung der Balkan-Nephropathie gibt es nicht. Selbstverständlich muss die Aufnahme der Aristolochiasäuren beendet werden. Allerdings wird dadurch der Krankheitsprozess nicht mehr gestoppt. Die Therapie bezieht sich heute auf die Behandlung von Komplikationen, die durch Harnwegsinfektionen oder Bluthochdruck entstehen. Durch diese Therapie kann das Leben verlängert werden. Eine Heilung der Erkrankung ist nach heutigem Stand noch nicht möglich.

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Aussicht & Prognose

Die Prognoseaussicht der Balkan-Nephropathie ist sehr ungünstig. Die Erkrankung gilt als nicht heilbar und endet im Regelfall mit dem Eintritt des Todes. Der Patient verliert nach dem Beginn der Krankheit stetig an Lebensenergie.

Es stellen sich verschiedene Beschwerden ein. Zu ihnen gehören Infektionen, Störungen des Blutkreislaufes und eine veränderte Eiweißkonzentration im Körper. Zusätzlich kommt es im weiteren Verlauf zum Organversagen und schließlich zu einem frühzeitigen Ableben des Patienten.

Nach einer intensiven und mehrjährigen Forschungsarbeit konnten Wissenschaftler herausfinden, dass als Ursache eine Vergiftung des Körpers für die Beschwerden verantwortlich ist. Mit den derzeitigen medizinischen Möglichkeiten kann diese jedoch nicht in einem ausreichenden Maß behandelt oder therapiert werden. Ein Gegengift gibt es trotz aller Bemühungen bislang nicht. Daher konzentrieren sich die Ärzte auf lebensverlängernde Maßnahmen für den Patienten. Diese sollen das Wohlbefinden möglichst lange aufrechterhalten und ein Leben mit der Erkrankung verlängern. Verschiedene Symptome können parallel dazu erfolgreich behandelt werden, welches die vorhandene Lebensqualität verbessert.

Dennoch ist eine Heilung der Balkan-Nephropathie nicht möglich und der Patient verliert den Kampf gegen die Krankheit. Ohne eine medizinische Versorgung tritt der Tod deutlich schneller ein. Weder Selbstheilungskräfte noch alternative Heilmethoden konnten sich bislang gegen die Vergiftung des Organismus durchsetzen.

Vorbeugung

Die beste Vorbeugung vor einer Balkan-Nephropathie wäre in den entsprechenden Ländern die Behandlung der Äcker mit Herbiziden, um die gewöhnliche Osterluzei zu bekämpfen. Voraussetzung dafür ist jedoch auch die Bekämpfung der dortigen Armut der Bauern.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010

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