Atypischer teratoider und rhabdoider Tumor

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 25. Oktober 2017
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Von einem atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumor spricht die Medizin bei einer recht seltenen und sehr bösartigen Tumorerkrankung. Diese betrifft das Hirn und tritt überwiegend bei Kleinkindern auf. Ein atypischer teratoider/rhabdoider Tumor, bei dem es sich um eine embryonale Raumforderung handelt, wird auch als ATRT bezeichnet.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein atypischer teratoider/rhabdoider Tumor?

Ein atypischer teratoider/rhabdoider Tumor, auch als ATRT bezeichnet, stellt meistens eine embryonale Raumforderung im Hirn des Patienten dar. Überwiegend sind Kleinkinder von dieser Art Hirntumor betroffen, dennoch ist der ATRT mit einer Häufigkeit von zwei bis drei Prozent (auf frühkindliche Hirntumore bezogen) recht selten. Ein ATRT ist allerdings hochgradig aggressiv und bösartig und endet nicht selten tödlich.

Verschiedenen Studien nach starben trotz einer gezielten Behandlung mehr als 80 Prozent der betroffenen Kinder innerhalb von zwei Jahren an den Folgen der Erkrankung. Grund hierfür ist die oft sehr ungünstige Lage des Tumors und dessen schnelles Wachstum. Jedoch gilt hier: Umso jünger der Patient ist, umso schlechter stehen seine Chancen auf einen Behandlungserfolg.

Ursachen

In den meisten bekannten Fällen tritt ein ATRT sporadisch und ohne ersichtliche Ursache auf. Da der ATRT zur Art der embryonalen Tumore gehört, sind in erster Linie Kleinkinder von diesem betroffen. Hinzu kommt das aggressive Wachstum, das meistens dazu führt, dass er schnell für Beschwerden sorgt. Aus diesem Grund wird ein ARTR nur in sehr wenigen Fällen erst im späteren Kindesalter diagnostiziert.

Rund 85 Prozent der rhabdoiden Tumore werden in den ersten beiden Lebensjahren des Patienten entdeckt. Nicht nur auf einen ATRT bezogen, sondern auf alle rhabdoiden Tumore, konnten verschiedene Studien bisher darlegen, dass diese oft die Mutation (Veränderung) des Chromosoms 22 – genau genommen des darin enthaltenen SMARCB1-Gens - gemeinsam haben.

Für einen ATRT ist zudem eine fehlende INI1-Proteinexpossion spezifisch. Auch der Tumorsuppressor INI1 findet sich im Chromosomenstrang 22 und ist wie alle Tumorsuppressoren für einen reibungslosen Zellzyklus zuständig. Fehlen Tumorsuppressoren, kann es dazu kommen, dass sich aus Zellen Tumorzellen entwickeln.

Deshalb ist es unter Umständen möglich, dass sich eine Erkrankung mit einem ATRT oder mit einem anderen rhabdoiden Tumor innerhalb von einer Familie häuft. Das ist zum Beispiel häufig dann der Fall, wenn in der Familie ein sogenanntes Rhabdoid-Prädispositions-Syndrom vorliegt. Von einem solchen Syndrom spricht die Medizin, wenn innerhalb einer Familiengeschichte auffallend häufig bösartige Tumorerkrankungen von Hirn, Nieren und Weichteilen auftreten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptomatik, die sich bei einem ATRT zeigt, ist stets von der Lage und der Ausprägung des Tumors abhängig. Ein atypischer teratoider/rhabdoider Tumor kann ebenso in der hinteren Schädelgruppe als auch mitten in der Großhirnhemisphäre auftreten. Übergreifend werden jedoch gehäuft Beschwerden und Symptome wie Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen beobachtet.

Diese Anzeichen und Beschwerden können aber wiederum, je nach Krankheitsbild und Tumorausprägung und -Lage, im Einzelfall mal mehr und mal weniger stark ausgeprägt sein. Weitere, weniger oft beobachtete Symptome können aber auch Gleichgewichtsstörungen, Beeinträchtigungen des Seh- und Sprachzentrums oder auch des Bewegungsapparates des Kindes sein. Vor allem, weil die meisten betroffenen Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose oft noch sehr jung sind, werden manche dieser Anzeichen zu Beginn übersehen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Diagnose erfolgt bei einem Verdacht auf einen atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumor heute in der Regel durch mehrere Untersuchungsmethoden – durch eine Computertomografie (CT), durch eine Magnetresonanztomografie (MRT) und nicht zuletzt durch eine Biopsie der Tumorzellen. Meistens wird der behandelnde Arzt bei der Diagnose so vorgehen, dass er erst ein CT oder MRT des Kopfes erstellen lässt.

Beide Verfahren liefern im Schnittbildverfahren einzelne Bilder, bei denen die Beschaffenheit des Hirns ganz genau betrachtet werden kann. Auf diesen Bildern sind demnach auch Veränderungen oder Verletzungen des Gehirns zu sehen. Wird hierbei ein Tumor entdeckt, folgt meistens eine Biopsie des betroffenen Gewebes – denn nur so ist eine eindeutige Diagnose möglich.

Komplikationen

Da es sich bei diesem Tumor um einen stark bösartigen Tumor handelt, treten hierbei die gewöhnlichen Komplikationen einer Krebserkrankung ein. Da die Krebserkrankung sich vor allem im Kopf ausbildet, kommt es gezielt in dieser Region zu Beschwerden und Komplikationen. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um starke Kopfschmerzen und Schwindelgefühle.

Der Patient kann dabei auch das Bewusstsein verlieren und leidet an einer starken Müdigkeit. Die Müdigkeit kann dabei nicht durch Schlaf ausgeglichen werden. Ebenso kommt es aufgrund der Schwindelgefühle zu Erbrehen und Übelkeit. Oft treten auch Gangstörungen und Koordinationsstörungen auf. Im weiteren Verlauf werden auch andere Sinnesorgane gestört. Es kommt zu Beschwerden an den Augen und den Ohren, sodass auch Gleichgewichtsstörungen auftreten.

Die Beschwerden grenzen dabei den Alltag des Patienten extrem ein und verringern die Lebensqualität enorm. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Hilfe einer Chemotherapie. Der Erfolg hängt dabei stark von der Arzt und der Ausbreitung des Tumors an. Es ist in den meisten Fällen nicht möglich, den Tumor operativ zu entfernen.

Für die meisten Patienten verläuft diese Krankheit tödlich, wobei nach der Diagnose ungefähr zwei Lebensjahre verbleiben. Bei Kindern, die älter als drei Jahre sind, erhöht sich die Überlebenschance aufgrund er möglichen Bestrahlungstherapie.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Je früher dieser Tumor diagnostiziert und entfernt werden kann, desto besser sind die Aussichten auf eine vollständige Heilung. Aus diesem Grund sollte immer dann ein Arzt aufgesucht werden, wenn die Symptome dieser Erkrankung auftreten. Dazu gehören in erster Linie eine starke Müdigkeit und Abgeschlagenheit des Betroffenen. Die Patienten wirken dabei antriebslos und können die Müdigkeit auch nicht durch Schlaf ausgleichen. Vor allem bei Kindern sind diese Beschwerden relativ ungewöhnlich. Auch Erbrechen und Übelkeit können durch diesen Tumor auftreten und werden von dauerhaften Kopfschmerzen oder von Schwindelgefühlen begleitet.

Sollten daher diese Beschwerden auftreten, so muss sofort ein Arzt aufgesucht werden. Auch Störungen der Sprache oder des Gleichgewichtes und der Koordination können auf einen Tumor hindeuten. Sollte es zu diesen Störungen kommen, so ist ebenso eine Untersuchung beim Arzt notwendig. Die Betroffenen können auch an Sehstörungen oder an Hörbeschwerden leiden. In der Regel wird bei diesen Beschwerden in erster Linie ein Allgemeinarzt aufgesucht. Die weitere Behandlung und Untersuchung erfolgt dann meistens in einem Krankenhaus. Bei einer frühzeitigen Diagnose können weitere Beschwerden und Symptome in der Regel vermieden werden.

Behandlung & Therapie

Da die meisten atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumore örtlich sehr ungünstig liegen, ist eine vollständige Entfernung der Krebszellen nur in den seltensten Fällen möglich. Deshalb gibt es verschiedenen Verfahren, mit denen eine operative Entfernung der Tumorzellen unterstützt oder auch vorbereitet werden kann: etwa eine Bestrahlung oder eine Chemotherapie. Dadurch kann der Tumor entweder vor oder nach dem Eingriff am weiteren Wachstum gehindert werden.

Als Vortherapie lässt sich dadurch eventuell eine bessere Entfernbarkeit des Tumors erwirken. Als Nachbehandlung lässt sich der Tumor jedoch so manchmal wenigstens am weiteren Wachstum hindern – nur in sehr wenigen Fällen bringt eine Bestrahlung hier aber eine volle Heilung, da die meisten ATRT sehr aggressiv und bösartig sind.

Verschiedenen Studien nach verlaufen noch heute viele Erkrankungen trotz einer umfangreichen Behandlung innerhalb von zwei Jahren tödlich. Betroffene Kinder ab dem dritten Lebensjahr haben zudem eine minimal bessere Überlebenschance, da bei ihrer Therapie effektivere Behandlungsmöglichkeiten vorliegen – eine Bestrahlung ist zum Beispiel erst ab dem dritten Lebensjahr möglich.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose eines atypischen teratoiden und rhabdoiden Tumors ist als sehr ungünstig einzustufen. Die häufigsten Erkrankten des Gehirntumors sind Kinder. Diese sterben mit einer Wahrscheinlichkeit von 80% innerhalb von durchschnittlich 2 Jahren nach der Diagnose an der Krebserkrankung. Die derzeitigen wissenschaftlichen und medizinischen Möglichkeiten reichen bislang nicht aus, um eine Heilung zu erwirken oder das Wachstum des Tumors in einem deutlichem Umfang zu verzögern.

Der Tumor hat mit wie auch ohne eine ärztliche Versorgung ein sehr starkes böswilliges Wachstum. Innerhalb einer medizinischen Therapie wird versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen und anschließend dessen Wiederkehr zu verhindern. Häufig misslingt das Vorhaben und die Heilung ist nur vorübergehend oder gar nicht möglich.

Der Tumor befindet sich bei den meisten Patienten an schwer zugänglichen Bereichen des Kopfinnern. In einem operativen Eingriff besteht die Gefahr, dass starke Hirnschädigungen eintreten. Diese gelten als irreparabel und lösen schwerwiegende Funktionsstörungen aus. Neben motorischen Störungen oder Problemen bei der Sprachgebung, kann es zu einer verminderten Intelligenz oder Gedächtnisleistung kommen. In schweren Fällen führen Hirnschädigungen dazu, dass ein selbständiges Leben ohne eine tägliche medizinische Hilfe oder permanente Pflege nicht mehr möglich ist. Die Lebensqualität wäre in diesen Fällen in einem erheblichen Umfang herabgesetzt.

Vorbeugung

Einem atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumor lässt sich nicht vorbeugen. Allerdings sollten Eltern, die nachweislich familiär von einem Rhabdoid-Prädispositions-Syndrom betroffen sind, stets zeitnah den behandelnden Arzt informieren – bestenfalls noch vor oder während der Schwangerschaft.

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Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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